Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о скрининге сердца у новорождённых — процедуре, которую проводят в роддоме практически незаметно для родителей, но которая ежегодно спасает тысячи детских жизней. Речь идёт о пульсоксиметрии новорождённых — простом неинвазивном тесте, позволяющем выявить критические врождённые пороки сердца ещё до появления явных симптомов.

Мы разберём, как работает этот метод, какие пороки он способен обнаружить и почему промедление с диагностикой смертельно опасно. Объясним, как проходит процедура, что означают её результаты и что делать, если тест оказался положительным.

Разберём мифы и расскажем, когда необходимо срочно обратиться к врачу. В конце — традиционное краткое резюме.

Часть 1. Врождённые пороки сердца: масштаб проблемы

Сердце — первый орган, который начинает работать у человека: оно бьётся уже на 22-й день после зачатия. И именно оно чаще всего становится мишенью врождённых аномалий развития.

Врождённые пороки сердца (ВПС) — это структурные нарушения строения сердца или крупных сосудов, возникающие в период внутриутробного развития. По частоте встречаемости они занимают первое место среди всех врождённых пороков развития у детей¹.

1.1. Как часто встречаются врождённые пороки сердца

Врождённые пороки сердца выявляются примерно у 8–12 детей из каждой 1000 новорождённых — то есть примерно у каждого сотого ребёнка¹. В России ежегодно рождается около 20–25 тысяч детей с ВПС.

Большинство пороков относительно нетяжёлые и не угрожают жизни ребёнка немедленно. Однако примерно 25% всех ВПС — так называемые критические врождённые пороки сердца (КВПС) — представляют непосредственную угрозу для жизни в первые дни и недели жизни².

Без своевременной диагностики и хирургического лечения большинство детей с критическими пороками погибают в первые недели или месяцы жизни. Именно для выявления этих состояний и создан скрининг с помощью пульсоксиметрии.

1.2. Почему пороки сердца трудно заметить сразу после рождения

Казалось бы: сердце — не скрытый орган, его можно прослушать. Зачем нужен дополнительный тест? Ответ кроется в физиологии новорождённого.

Во время внутриутробной жизни плод получает кислород не через лёгкие, а через плаценту. У него функционируют особые «обходные пути» кровообращения — овальное окно (отверстие между предсердиями) и артериальный проток (сосуд, соединяющий аорту и лёгочную артерию). Через них кровь минует нефункционирующие лёгкие.

После рождения, с первым вдохом, эти «обходные пути» начинают закрываться. Именно пока они открыты — в первые часы и сутки жизни — многие критические пороки не дают явных симптомов. Ребёнок выглядит здоровым, кожа розовая, сердце прослушивается без грубых шумов³.

Когда артериальный проток закрывается (обычно на 2–7-е сутки), «маскировка» исчезает — и состояние ребёнка может резко ухудшиться буквально за несколько часов. Это и есть то самое «окно опасности», которое педиатры называют «дуктус-зависимой циркуляцией» (от лат. ductus arteriosus — артериальный проток).

Часть 2. Пульсоксиметрия: как работает метод

2.1. Что такое пульсоксиметр и как он измеряет насыщение крови кислородом

Пульсоксиметр — это небольшой прибор, который крепится на палец (или у новорождённых — на ладонь или стопу) и измеряет сатурацию — насыщение гемоглобина крови кислородом (SpO₂).

Принцип работы основан на том, что оксигенированный гемоглобин (связавший кислород) и дезоксигенированный гемоглобин (отдавший кислород) по-разному поглощают свет разных длин волн. Прибор просвечивает ткань двумя пучками света — красным и инфракрасным — и по соотношению поглощения рассчитывает процент «заряженного» кислородом гемоглобина.

Метод неинвазивный (не требует прокола кожи), безболезненный, занимает 1–2 минуты и не несёт никакого вреда⁴.

2.2. Что считается нормой и отклонением

У здорового новорождённого сатурация крови кислородом составляет 95–100%. При критических пороках сердца, когда часть венозной (бедной кислородом) крови смешивается с артериальной или не проходит через лёгкие, этот показатель снижается.

Для скрининга используют следующие пороговые значения²:

• SpO₂ ≥ 95% на правой руке и любой ноге, разница между ними менее 3% — результат отрицательный (норма)
• SpO₂ 90–94% на правой руке или любой ноге, либо разница 3% и более — результат сомнительный, требует повторного измерения
• SpO₂ менее 90% хотя бы в одной точке — результат положительный, требует немедленного обследования

2.3. Почему измеряют именно на правой руке и ноге

Это не случайность — это анатомия. Правая рука кровоснабжается из аорты до места впадения артериального протока (то есть получает «чистую» кровь из левых отделов сердца). Нога — после протока.

Если порок приводит к сбросу венозной крови через проток в аорту, насыщение крови на ноге будет ниже, чем на руке. Эта разница — дифференциальный цианоз — является диагностическим признаком ряда критических пороков⁴.

Именно поэтому скрининг всегда проводится в двух точках: правая рука (преддуктальная зона) и любая нога (постдуктальная зона).

Часть 3. Какие пороки выявляет скрининг

Пульсоксиметрический скрининг направлен прежде всего на выявление семи основных критических врождённых пороков сердца. Именно они были включены в первоначальный перечень, предложенный американским кардиологом Алексом Гринни в 2009 году и впоследствии принятый во многих странах⁵.

3.1. Семь критических пороков — мишеней скрининга

• Гипоплазия левых отделов сердца — недоразвитие левого желудочка и аорты. Один из самых тяжёлых пороков: без операции дети погибают в первые дни жизни.
• Транспозиция магистральных сосудов — аорта и лёгочная артерия «меняются местами». Два круга кровообращения работают параллельно, а не последовательно: кровь не насыщается кислородом. Без экстренного вмешательства несовместима с жизнью.
• Тетрада Фалло — сочетание четырёх аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Классическая причина «синих» детей.
• Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен — лёгочные вены впадают не в левое предсердие, а в правое или в системные вены. Оксигенированная кровь не попадает в большой круг кровообращения.
• Атрезия лёгочной артерии — полное заращение клапана лёгочной артерии; кровь не может попасть в лёгкие через правый желудочек.
• Атрезия трикуспидального клапана — отсутствие клапана между правым предсердием и правым желудочком.
• Общий артериальный ствол — вместо двух отдельных сосудов (аорты и лёгочной артерии) из сердца выходит один общий сосуд.

3.2. Что ещё может выявить пульсоксиметрия

Помимо семи целевых пороков, пульсоксиметрический скрининг способен выявить и другие состояния, сопровождающиеся снижением насыщения крови кислородом⁵:

• Другие (некритические) врождённые пороки сердца, не вошедшие в целевой список
• Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых — повышенное давление в лёгочных сосудах, препятствующее нормальному газообмену
• Пневмония и другие респираторные нарушения — тест не специфичен только для сердца
• Сепсис — системная инфекция, нарушающая циркуляцию и газообмен

Таким образом, положительный результат скрининга — это не диагноз, а сигнал тревоги, требующий дальнейшего обследования. Какой именно диагноз стоит за снижением сатурации — покажет эхокардиография (УЗИ сердца).

Таблица 1. Критические врождённые пороки сердца — мишени пульсоксиметрического скрининга

Часть 4. Как проводится скрининг: процедура шаг за шагом

4.1. Когда проводится тест

Оптимальное время для проведения пульсоксиметрического скрининга — через 24–48 часов после рождения, но не позднее выписки из роддома².

Проведение теста ранее 24 часов нежелательно по двум причинам. Во-первых, в первые часы жизни у здорового новорождённого сатурация физиологически ниже нормы — лёгкие ещё расправляются, переходный период кровообращения не завершён. Слишком ранний тест даёт много ложноположительных результатов. Во-вторых, некоторые пороки манифестируют только после начала закрытия артериального протока — то есть чуть позже.

С другой стороны, откладывать тест нельзя: именно в первые сутки-двое ребёнок ещё в роддоме, где есть возможность экстренно провести эхокардиографию и начать лечение.

4.2. Техника проведения

Процедура занимает не более 5–10 минут и абсолютно безболезненна.

4.3. Чувствительность и специфичность метода

Пульсоксиметрический скрининг — не идеальный тест. Важно понимать его возможности и ограничения.

Чувствительность (способность выявить порок, если он есть) составляет около 76–78% для всех критических ВПС и выше — около 90% — для пороков, сопровождающихся снижением сатурации⁶.

Специфичность (способность дать отрицательный результат при отсутствии порока) очень высока — около 99,9%. Это означает, что ложноположительных результатов очень мало⁶.

Главное ограничение метода: пульсоксиметрия не выявляет пороки с нормальной сатурацией — например, дефекты межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты (сужение главного сосуда) или пороки клапанов, при которых насыщение крови кислородом не снижается. Именно поэтому скрининг не отменяет аускультацию (прослушивание) сердца и другие методы осмотра новорождённого.

Часть 5. Что происходит при положительном результате

5.1. Алгоритм действий при положительном тесте

Положительный результат скрининга — это не диагноз и не приговор. Это сигнал, запускающий чёткий алгоритм обследования⁷.

При положительном результате (SpO₂ < 90%) или трёхкратно сомнительном результате:

• Немедленно проводится консультация неонатолога или детского кардиолога
• Выполняется эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод диагностики ВПС, позволяющий визуализировать структуру сердца и направление кровотоков
• При подтверждении критического порока — срочный перевод в специализированный кардиохирургический центр
• До перевода при необходимости — внутривенное введение простагландина E₁ для поддержания артериального протока открытым (это «выигрывает время» до операции)

5.2. Что означает положительный результат на практике

Важно понимать: большинство детей с положительным результатом скрининга не имеют критического порока сердца. По данным крупных исследований, лишь около 1 из 50 положительных тестов подтверждается критическим ВПС⁶. Остальные случаи — это транзиторные (преходящие) состояния (незакрывшиеся пути кровообращения в норме первых суток), лёгочные проблемы, беспокойство при измерении.

Тем не менее каждый положительный тест требует дообследования — именно потому, что цена пропущенного порока слишком высока.

5.3. Доказанная эффективность скрининга

Массовое внедрение пульсоксиметрического скрининга даёт измеримые результаты. Крупный мета-анализ 2014 года, включавший данные более чем 460 000 новорождённых, показал, что скрининг выявляет критические ВПС с высокой точностью и при этом имеет приемлемо низкий уровень ложноположительных результатов⁶.

В США после введения обязательного скрининга во всех штатах (2018 год) смертность от критических ВПС в неонатальном периоде снизилась на 33%⁵. Дети, у которых порок выявлен до появления симптомов, переносят операцию значительно лучше, чем те, кто поступает в реанимацию уже в состоянии кардиогенного шока.

Часть 6. Скрининг в России: текущее положение дел

6.1. Нормативная база

В России пульсоксиметрический скрининг новорождённых закреплён в Порядке оказания медицинской помощи по профилю «Неонатология» (Приказ Минздрава России № 921н от 15.11.2012 с последующими изменениями) и включён в стандарты наблюдения новорождённых в роддоме⁸.

Согласно действующим рекомендациям Союза педиатров России, скрининг проводится всем новорождённым в возрасте от 24 до 48 часов жизни до выписки из акушерского стационара⁸.

6.2. Что делать родителям, если скрининг не был проведён

К сожалению, охват скринингом в разных регионах России неодинаков. Если вы не уверены, был ли проведён тест вашему ребёнку в роддоме, — спросите об этом напрямую у неонатолога или акушера перед выпиской.

Если скрининг не проводился, его можно выполнить амбулаторно — в детской поликлинике или кардиологическом центре. Оптимально — в первые 2 недели жизни, пока артериальный проток ещё не закрылся окончательно и картина наиболее информативна.

Часть 7. Мифы и заблуждения о скрининге сердца

Часть 8. Когда необходимо срочно обратиться к врачу

Пульсоксиметрический скрининг — мощный инструмент, но он не ловит всё. Родителям важно знать тревожные симптомы, которые требуют немедленного обращения за помощью — даже если скрининг был отрицательным.

Заключение

Пульсоксиметрический скрининг новорождённых — одно из наиболее значимых достижений профилактической педиатрии последних десятилетий. Простой, безболезненный и дешёвый тест, занимающий несколько минут, позволяет выявить критические врождённые пороки сердца ещё до появления угрожающих симптомов — в то самое «окно», когда лечение наиболее эффективно.

Врождённые пороки сердца встречаются у каждого сотого новорождённого, и четверть из них — критические, угрожающие жизни в первые дни и недели. Без скрининга многие из этих детей поступают в реанимацию уже в состоянии шока, когда шансы на выживание резко снижены. Своевременно выявленный порок — это возможность плановой операции, а не экстренного спасения.

Метод измеряет насыщение крови кислородом одновременно в двух точках — на правой руке и ноге. Разница между ними и абсолютные значения ниже 95% служат сигналом для немедленного дообследования с помощью эхокардиографии.

Скрининг не заменяет пренатальное УЗИ, аускультацию сердца и осмотр педиатра — но существенно дополняет их, выявляя то, что другими методами можно пропустить. Отрицательный результат не исключает всех пороков, поэтому регулярное наблюдение у педиатра в первый год жизни обязательно.

Если вы не уверены, проводился ли скрининг вашему ребёнку в роддоме, — спросите об этом врача. А если после выписки домой вы замечаете тревожные симптомы: синюшность, учащённое дыхание, вялость или резкое ухудшение состояния — не ждите, вызывайте скорую.

Источники

1. Белозёров Ю.М. Детская кардиология. МЕДпресс-информ, 2004.
2. Клинические рекомендации: Скрининг критических врождённых пороков сердца у новорождённых с помощью пульсоксиметрии. Союз педиатров России, 2021.
3. Mahle W.T. et al. Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease. Circulation, 2009;120:447–458.
4. Bhatt D.R. et al. Pulse oximetry in the newborn. NeoReviews, 2009;10(3):e132–e137.
5. Congenital Heart Defects: Information for Healthcare Providers. Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
6. Plana M.N. et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects. BMJ, 2018;362:k3487.
7. Congenital Heart Defects. American Academy of Pediatrics / HealthyChildren.org.
8. Приказ Минздрава России № 921н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «Неонатология»». Министерство здравоохранения РФ, 2012.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*