Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о процедуре, которую проходит каждый новорождённый ещё в роддоме, — скрининге слуха. Многие родители даже не подозревают, что маленький тест, занимающий несколько минут, способен изменить всю дальнейшую судьбу ребёнка. А когда на бланке появляется пометка «не прошёл» — это вызывает растерянность и страх.

Мы подробно разберём, зачем нужен скрининг слуха, как именно он проводится, что означает его результат и какие шаги нужно предпринять, если малыш не прошёл первичную проверку. Объясним простыми словами все медицинские термины, развенчаем мифы и дадим чёткий пошаговый план действий.

В конце статьи — традиционное краткое резюме по каждому разделу.

Часть 1. Почему скрининг слуха так важен

Слух — фундамент речевого и интеллектуального развития ребёнка. Именно через слуховые впечатления малыш в первые месяцы и годы жизни усваивает язык, учится понимать речь и в конечном счёте говорить сам. Если снижение слуха не выявить вовремя, ребёнок пропустит критически важный период развития речи — и наверстать упущенное впоследствии будет значительно труднее.

Нарушение слуха у новорождённых встречается значительно чаще, чем принято думать.

1.1. Как часто рождаются дети с нарушением слуха

По данным Всемирной организации здравоохранения, врождённая тугоухость (стойкое снижение слуха) встречается примерно у 1–3 новорождённых на каждую тысячу¹. Среди детей групп риска — недоношенных, перенёсших тяжёлые инфекции, с наследственной предрасположенностью — этот показатель в несколько раз выше.

Для сравнения: фенилкетонурия — тяжёлое нарушение обмена веществ, скрининг на которое проводится в роддоме уже многие десятилетия, — встречается у 1 на 10 000 новорождённых. То есть нарушение слуха встречается в 10–30 раз чаще, чем одно из самых известных состояний, на которые проверяют новорождённых.

При этом тугоухость при внешнем осмотре абсолютно не видна. Ребёнок с выраженным снижением слуха выглядит совершенно нормально, реагирует на прикосновения, ведёт себя как здоровый. Даже опытный педиатр не может «увидеть» нарушение слуха при обычном осмотре без специального оборудования².

1.2. Почему важно выявить проблему именно в первые месяцы

Мозг новорождённого обладает удивительной пластичностью — способностью формировать новые нейронные связи в ответ на поступающую информацию. Слуховые отделы головного мозга активно развиваются именно в первые 3–6 месяцев жизни и продолжают созревать до 3–5 лет.

Если в этот период слуховые стимулы не поступают — нейронные связи в слуховой коре не формируются должным образом. Окно возможностей постепенно закрывается³.

Исследования убедительно показывают: если нарушение слуха выявлено и коррекция (слуховой аппарат или кохлеарная имплантация) начата до 6 месяцев жизни — речевое развитие ребёнка практически не отличается от сверстников с нормальным слухом³. Если же диагноз поставлен после 2–3 лет — догнать сверстников значительно сложнее, а в ряде случаев речь формируется с существенными нарушениями.

Именно поэтому принцип «чем раньше — тем лучше» здесь приобретает буквальный смысл: каждый месяц промедления имеет значение.

1.3. История скрининга слуха в России и мире

Идея массового скрининга слуха у новорождённых появилась в 1960-х годах, когда американский педиатр Марион Дауни впервые предложил проверять слух всем новорождённым в родильных домах. Широкое внедрение программ универсального неонатального скрининга слуха (УНСС) в развитых странах началось в 1990-х годах¹.

В России программа аудиологического скрининга новорождённых была введена приказом Министерства здравоохранения в 2008 году и с тех пор является обязательной частью обследования каждого новорождённого⁴. Сегодня все роддома страны оснащены необходимым оборудованием для проведения первичного скрининга.

Часть 2. Как проводится скрининг слуха: методы и этапы

2.1. Метод отоакустической эмиссии: основа первичного скрининга

Первичный скрининг слуха основан на регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ). Это, пожалуй, самый важный термин, который стоит понять.

Отоакустическая эмиссия — это тихие звуковые колебания, которые здоровая улитка (внутреннее ухо) генерирует в ответ на звуковой стимул. Улитка, или кохлея, — орган, преобразующий звуковые волны в электрические сигналы для мозга. В здоровой улитке находятся особые наружные волосковые клетки, которые не только воспринимают, но и «отвечают» на звук — порождают слабый ответный сигнал, который распространяется обратно в слуховой проход и может быть уловлен чувствительным микрофоном⁵.

Именно этот «ответный сигнал улитки» и называется отоакустической эмиссией. Если наружные волосковые клетки улитки повреждены или недоразвиты — эмиссия отсутствует или значительно снижена.

Как проходит процедура. Крошечный мягкий зонд (щуп) вставляется в наружный слуховой проход ребёнка. Зонд подаёт короткие тихие щелчки или тоны и одновременно записывает ответный сигнал от улитки. Вся процедура занимает 5–10 минут, совершенно безболезненна и не требует никакой подготовки⁴.

Идеальные условия для проведения: ребёнок спокоен или спит. Плач, двигательная активность и посторонние звуки могут мешать регистрации сигнала — и это одна из причин, почему скрининг иногда даёт ложноотрицательный результат («не прошёл» у здорового ребёнка).

Прибор автоматически анализирует результат и выдаёт одно из двух заключений: «прошёл» (pass) или «не прошёл» (refer/fail).

2.2. Метод АСВП: углублённый скрининг

Второй метод, применяемый при скрининге, — АСВП (акустические стволовые вызванные потенциалы).

Если ОАЭ проверяет работу улитки, то АСВП проверяет весь слуховой путь — от улитки через слуховой нерв до ствола мозга. Это более полное исследование, которое может выявить нарушения там, где ОАЭ даст нормальный результат (например, при нейропатии слухового нерва — состоянии, когда улитка работает нормально, но передача сигнала в мозг нарушена)⁵.

Как проходит процедура. На голову и шею ребёнка наклеиваются маленькие одноразовые электроды (как при ЭКГ, только на голове). Через наушники подаются тихие звуки, и приборы регистрируют электрическую активность ствола мозга в ответ на эти звуки. Процедура также безболезненна, занимает около 15–20 минут и требует, чтобы ребёнок был спокоен или спал⁴.

АСВП является обязательным методом для детей из групп риска по тугоухости (о группах риска — ниже) и используется на втором этапе обследования при неудовлетворительном результате ОАЭ.

2.3. Этапы скрининга: от роддома до сурдолога

Аудиологический скрининг в России организован по трёхэтапной системе⁴.

Первый этап — роддом. ОАЭ проводится всем новорождённым на 3–4-й день жизни (у доношенных) или перед выпиской. Дети из групп риска дополнительно проходят AABR.

Если ребёнок прошёл скрининг — он считается условно здоровым по слуху. Контрольное наблюдение у педиатра.

Если ребёнок не прошёл — направляется на второй этап.

Второй этап — детская поликлиника. Повторное обследование проводится в возрасте 1–1,5 месяца. Как правило, включает повторную ОАЭ и при необходимости AABR. Многие дети, не прошедшие скрининг в роддоме, успешно проходят его на втором этапе — причиной первоначальной неудачи нередко бывают временные факторы (остатки амниотической жидкости в слуховом проходе, шум, беспокойство ребёнка).

Если ребёнок прошёл — наблюдение у педиатра.

Если снова не прошёл — направляется на третий этап.

Третий этап — сурдологический центр. Углублённое обследование у сурдолога (врача, специализирующегося на нарушениях слуха) в возрасте 3 месяцев. Проводятся расширенные диагностические исследования для точного определения характера и степени нарушения слуха. При подтверждении диагноза — подбор слуховых аппаратов или направление на кохлеарную имплантацию, начало реабилитации⁴.

Часть 3. Группы риска: кому нужно особое внимание

3.1. Факторы риска нарушения слуха у новорождённых

Хотя скрининг проводится всем детям без исключения, существуют группы риска — дети, у которых вероятность нарушения слуха значительно выше, чем в среднем по популяции. Они нуждаются в более тщательном обследовании с применением AABR уже на первом этапе и в более частом последующем наблюдении у сурдолога⁶.

К факторам риска по нарушению слуха относятся:

• Наследственность. Наличие нарушений слуха у ближайших родственников — родителей, братьев, сестёр, бабушек и дедушек. Около 50–60% врождённой тугоухости имеет генетическую природу⁶.
• Недоношенность — рождение ранее 34 недели беременности.
• Низкий вес при рождении — менее 1500 г.
• Гипоксия — кислородное голодание во время родов или в первые дни жизни.
• Тяжёлая желтуха с высоким уровнем билирубина, требовавшая обменного переливания крови или интенсивной фототерапии.
• Инфекции в период новорождённости — менингит (воспаление оболочек мозга), сепсис (заражение крови).
• Внутриутробные инфекции — так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес. Особенно опасна краснуха, перенесённая мамой в первом триместре беременности.
• Применение ототоксичных препаратов (ototoxic — повреждающих слух): некоторые антибиотики (аминогликозиды — гентамицин, амикацин), мочегонные препараты (фуросемид в высоких дозах), ряд противоопухолевых средств.
• Пороки развития уха, лица или черепа — расщелина нёба, аномалии ушных раковин, синдромы, затрагивающие строение лица.
• Пребывание в отделении реанимации новорождённых более 5 суток.
• Некоторые наследственные синдромы, ассоциированные с тугоухостью: синдром Дауна, синдром Ваарденбурга, синдром Ашера и другие.

3.2. Наследственная тугоухость: что нужно знать

Половина всех случаев врождённой тугоухости обусловлена генетическими причинами. Наиболее распространённая из них — мутация в гене коннексина 26 (GJB2). Этот белок отвечает за работу межклеточных «каналов» в улитке, по которым ионы калия перекачиваются между клетками — процесс, необходимый для нормального слуха⁶.

Мутация GJB2 наследуется по аутосомно-рецессивному типу: это означает, что ребёнок заболеет только в том случае, если получит «дефектную» копию гена от обоих родителей. Родители при этом могут быть носителями мутации и иметь нормальный слух — и не подозревать о риске.

Именно поэтому нарушение слуха может стать «сюрпризом» даже в семье, где никто никогда не имел проблем со слухом. Если у ребёнка подтверждена двусторонняя тугоухость — родителям нередко рекомендуется пройти генетическое тестирование для уточнения причины и оценки рисков для последующих детей.

Часть 4. Результат «не прошёл»: что это означает и что делать

4.1. Почему «не прошёл» — ещё не диагноз

Это, пожалуй, самое важное, что нужно понять родителям, чей малыш не прошёл скрининг в роддоме. «Не прошёл» — это не диагноз тугоухости. Это сигнал о необходимости дополнительного обследования².

Ложноположительные результаты (когда здоровый ребёнок «не проходит» скрининг) — достаточно частое явление, особенно на первом этапе. По различным данным, от 2 до 10% новорождённых не проходят первичный скрининг ОАЭ в роддоме⁵. При этом у большинства из них слух оказывается нормальным при повторном обследовании.

Почему так происходит? Причин несколько.

Остатки амниотической жидкости или творожистой смазки в слуховом проходе. Сразу после рождения слуховой проход новорождённого нередко содержит остатки жидкости или смазки. Это создаёт механическое препятствие для сигнала и мешает регистрации ОАЭ. Через несколько недель слуховой проход очищается — и повторный скрининг оказывается успешным⁵.

Беспокойство ребёнка во время процедуры. Даже небольшое движение или плач создают шумовые помехи, которые прибор «принимает» за отсутствие ответного сигнала. Идеальные условия для ОАЭ — спящий, полностью расслабленный малыш.

Воспаление среднего уха. Временное скопление жидкости в среднем ухе — экссудативный отит (воспаление среднего уха с накоплением жидкости без боли и температуры) — может снизить проводимость звука и дать ложноотрицательный результат. Это состояние нередко проходит самостоятельно.

Технические погрешности. Неплотное прилегание зонда, помехи от окружающей среды.

Всё это означает: результат «не прошёл» — повод для повторного обследования, но не для немедленного отчаяния.

4.2. Алгоритм действий при результате «не прошёл»

Итак, вы получили выписку из роддома с отметкой о том, что ребёнок не прошёл аудиологический скрининг. Что делать дальше?

Шаг первый: не паниковать и действовать по плану. Помните, что в большинстве случаев повторное обследование даст нормальный результат. Но бездействие недопустимо — нужно пройти повторный скрининг в установленные сроки.

Шаг второй: обратиться в детскую поликлинику. На участковом приёме у педиатра сообщите о результате скрининга. Педиатр должен направить вас на повторное обследование — как правило, это возможно прямо в поликлинике или в аудиологическом кабинете при ней.

Шаг третий: пройти повторное обследование в срок. Повторный скрининг проводится в возрасте 1–1,5 месяца. Не откладывайте — чем раньше получен нормальный результат, тем спокойнее и вы, и врачи. Если в вашей поликлинике нет оборудования — уточните у педиатра, куда вас направят.

Шаг четвёртый: при повторном «не прошёл» — к сурдологу. Если второй этап снова дал неудовлетворительный результат — педиатр направит вас в региональный сурдологический центр (или центр аудиологии и слухопротезирования). Это нужно сделать до достижения ребёнком 3 месяцев.

Шаг пятый: полноценное обследование у сурдолога. Сурдолог проведёт расширенное обследование, которое включает несколько методов и позволяет поставить точный диагноз или исключить нарушение слуха.

4.3. Пошаговый план: ребёнок не прошёл скрининг

Часть 5. Что происходит после: диагностика и реабилитация

5.1. Обследование у сурдолога: что включает

Сурдолог — врач, специализирующийся на диагностике и лечении нарушений слуха. На приёме в сурдологическом центре проводится комплекс исследований, позволяющих не просто констатировать факт снижения слуха, но и определить его характер, степень и причину.

Тимпанометрия — исследование функции среднего уха. В слуховой проход помещается зонд, который создаёт небольшое изменение давления воздуха и измеряет, насколько хорошо барабанная перепонка и косточки среднего уха передают звук. Позволяет выявить скопление жидкости в среднем ухе, дисфункцию слуховой трубы⁷.

Расширенная ОАЭ — более детальное исследование, чем при скрининге, с анализом ответов на разных частотах.

КСВП (кликовые слуховые вызванные потенциалы ствола мозга) — диагностическая (не скрининговая) версия AABR. Позволяет оценить пороги слышимости и выявить уровень поражения слухового пути⁷. Это исследование даёт возможность примерно определить, насколько снижен слух, даже у ребёнка, который не может сказать, слышит он или нет.

ASSR (слуховые вызванные потенциалы устойчивого состояния) — метод, позволяющий оценить пороги слышимости на конкретных звуковых частотах. Это важно для точного подбора слухового аппарата⁷.

Все эти исследования объективны — они не требуют участия ребёнка и проводятся в состоянии естественного или медикаментозного сна.

5.2. Степени тугоухости: что это значит на практике

Если тугоухость подтверждается, сурдолог определяет её степень. В России и большинстве стран мира используется классификация, основанная на среднем пороге слышимости — минимальном уровне громкости звука (в децибелах), при котором человек его слышит⁸.

• I степень (лёгкая): порог 26–40 дБ. Тихий шёпот и тихая речь не воспринимаются, обычная речь — воспринимается.
• II степень (умеренная): порог 41–55 дБ. Речь на расстоянии более 1–2 метров воспринимается с трудом.
• III степень (значительная): порог 56–70 дБ. Разборчивая речь воспринимается только на близком расстоянии и при достаточной громкости.
• IV степень (тяжёлая): порог 71–90 дБ. Речь не воспринимается без слухового аппарата.
• Глухота: порог выше 90 дБ. Восприятие речи без специальных устройств невозможно.

Кроме степени, важен тип тугоухости.

Кондуктивная тугоухость — нарушение проведения звука через наружное или среднее ухо (барабанная перепонка, слуховые косточки). Часто обратима: причиной может быть скопление жидкости в среднем ухе, серная пробка, отит⁸.

Сенсоневральная тугоухость — повреждение волосковых клеток улитки или слухового нерва. Как правило, необратима. Именно этот тип чаще всего выявляется при врождённой тугоухости.

Смешанная тугоухость — сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов.

Понимание типа тугоухости принципиально важно для выбора метода реабилитации.

5.3. Слуховые аппараты: основной метод реабилитации

При подтверждённой тугоухости I–IV степени первым шагом реабилитации является подбор слухового аппарата. Современные слуховые аппараты — высокотехнологичные устройства, которые не просто усиливают звук, но и обрабатывают его: подавляют шум, усиливают речевые частоты, адаптируются к разным звуковым условиям⁹.

Слуховые аппараты подбираются индивидуально, с учётом аудиологических данных ребёнка. Для младенцев используются заушные аппараты с мягкими ушными вкладышами — они безопасны, легко подбираются по размеру и могут быть подключены к FM-системам для занятий.

Чем раньше начато слухопротезирование — тем лучше результат. Идеальный срок — до 3–6 месяцев жизни³. В этом возрасте мозг максимально пластичен, и даже при тяжёлой тугоухости своевременно подобранный аппарат позволяет заложить фундамент для речевого развития.

В России слуховые аппараты для детей предоставляются бесплатно в рамках программы технических средств реабилитации — через Фонд социального страхования или региональные органы социальной защиты.

5.4. Кохлеарная имплантация: когда слуховой аппарат недостаточен

При двусторонней тяжёлой тугоухости или глухоте, когда слуховые аппараты не дают достаточного эффекта, применяется кохлеарная имплантация — операция по установке внутреннего устройства, которое напрямую стимулирует слуховой нерв электрическими сигналами, минуя повреждённые волосковые клетки улитки⁹.

Кохлеарный имплант состоит из внешнего речевого процессора (носится за ухом) и внутреннего компонента, вживляемого в улитку хирургическим путём. Операция проводится под общим наркозом, длится около 1,5–2 часов и является одним из наиболее часто выполняемых нейрохирургических вмешательств в мире.

Оптимальный возраст для операции при врождённой глухоте — от 12 месяцев до 2–3 лет⁹. Именно в этом возрасте нейропластичность (способность мозга к перестройке) максимальна, а речевая реабилитация после имплантации наиболее успешна. Дети, прооперированные в раннем возрасте, в большинстве случаев осваивают устную речь и успешно интегрируются в слышащую среду.

В России кохлеарная имплантация входит в перечень высокотехнологичной медицинской помощи и может быть проведена бесплатно по федеральной квоте.

5.5. Сурдопедагог и ранняя слухоречевая реабилитация

Ни слуховой аппарат, ни кохлеарный имплант сами по себе не «научат» ребёнка говорить. Устройства лишь обеспечивают доступ к звуку — дальнейшее развитие слухового восприятия и речи требует целенаправленных занятий⁹.

Сурдопедагог — это специалист, который занимается обучением и развитием детей с нарушением слуха. Занятия с сурдопедагогом начинаются сразу после слухопротезирования и направлены на развитие слухового восприятия — умения различать и понимать звуки, — а затем и речи.

Родители — главные участники реабилитационного процесса. Специалисты обучают мам и пап, как общаться с ребёнком, как стимулировать слуховое внимание в повседневной жизни, как насыщать среду речью. При правильной и своевременной реабилитации большинство детей с тугоухостью достигают возрастной нормы речевого развития.

Часть 6. Наблюдение после нормального скрининга: когда нужен повторный визит к сурдологу

6.1. Скрининг прошёл — значит, можно расслабиться?

Нормальный результат скрининга в роддоме — хороший знак, но не абсолютная гарантия нормального слуха на всю жизнь. Слух может снизиться после рождения — по целому ряду причин.

Прогрессирующая тугоухость. Некоторые генетические формы тугоухости проявляются не при рождении, а постепенно — в первые месяцы или годы жизни. При рождении скрининг может дать нормальный результат, а через год слух окажется сниженным⁶.

Перенесённый менингит. Бактериальный менингит — одна из наиболее частых причин приобретённой тугоухости у детей раннего возраста. Всем детям, перенёсшим менингит, обязательно проверяют слух после выздоровления⁸.

Хронические отиты. Повторяющиеся воспаления среднего уха, особенно с образованием стойкой жидкости (экссудативный отит, «клейкое ухо»), могут приводить к стойкому снижению слуха.

Черепно-мозговые травмы. Травмы головы могут повреждать как структуры внутреннего уха, так и слуховые отделы мозга.

6.2. Тревожные признаки: когда проверить слух вне плана

Независимо от результата скрининга, родителям следует обратиться к педиатру или сурдологу при появлении следующих признаков²:

• Ребёнок в возрасте 3–4 месяцев не реагирует на громкие звуки (не вздрагивает, не замирает).
• В возрасте 6 месяцев не поворачивает голову в сторону источника звука.
• В возрасте 9–12 месяцев не лепечет (не произносит цепочки слогов: «ба-ба-ба», «ма-ма»).
• В возрасте 12–15 месяцев не произносит хотя бы 1–2 слова.
• Ребёнок любого возраста перестал реагировать на звуки, которые раньше привлекали его внимание.
• Речь ребёнка регрессирует — он перестаёт произносить слова, которые уже говорил.
• Ребёнок не реагирует на своё имя в обычных условиях (не при громком шуме).
• Ребёнок гораздо лучше понимает, когда видит лицо говорящего — возможно, читает по губам, компенсируя сниженный слух.

Часть 7. Таблицы для наглядности

Таблица 1. Этапы аудиологического скрининга новорождённых в России

Таблица 2. Нормативы слухового и речевого развития ребёнка первого года жизни

Заключение

Аудиологический скрининг новорождённых — одно из важнейших достижений современной педиатрии. Несколько минут и безболезненная процедура с зондом в ухе способны кардинально изменить судьбу ребёнка: выявленная до 6 месяцев тугоухость при правильной реабилитации практически не отличает малыша от сверстников с нормальным слухом.

Результат «не прошёл» при первичном скрининге — не повод для паники, а сигнал к действию. Большинство детей с таким результатом оказываются здоровыми при повторном обследовании. Задача родителей — соблюдать сроки: повторный скрининг до 1,5 месяца, при необходимости — осмотр сурдолога до 3 месяцев.

Если тугоухость всё же подтверждается — главное оружие против её последствий для развития ребёнка — время. Раннее слухопротезирование, занятия с сурдопедагогом и при необходимости кохлеарная имплантация в первые годы жизни дают детям с нарушением слуха возможность говорить, учиться и жить полноценной жизнью.

Особого внимания заслуживают дети из групп риска: с наследственной предрасположенностью, недоношенные, перенёсшие тяжёлые инфекции или желтуху. Им нужны более частые проверки слуха даже при нормальном результате скрининга.

Доверяйте своей интуиции: если кажется, что ребёнок «не так» реагирует на звуки или отстаёт в речевом развитии — это достаточный повод обратиться к педиатру или сурдологу. Слух — слишком важный дар, чтобы откладывать его проверку на потом.

Источники

1. World Health Organization. Newborn and infant hearing screening: current issues and guiding principles for action. Geneva: WHO; 2010.
2. Таварткиладзе Г.А. Руководство по клинической аудиологии. М.: Медицина; 2013.
3. Yoshinaga-Itano C. et al. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998; 102(5): 1161–1171.
4. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 апреля 2022 г. № 274н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям с нарушениями слуха».
5. Программа универсального аудиологического скрининга новорождённых и детей первого года жизни. Методические рекомендации. М.: НКЦО ФМБА России; 2018.
6. Кунельская Н.Л., Гаров Е.В. Врождённая тугоухость: генетические аспекты и современные подходы к диагностике. Вестник оториноларингологии. 2020; 85(3): 4–10.
7. Jacobson J.T. (ed.) Principles and Applications in Auditory Evoked Potentials. Boston: Allyn and Bacon; 1994.
8. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. Нарушения слуха у детей: эпидемиология и профилактика. М.: НЦ аудиологии и слухопротезирования ФМБА России; 2016.
9. Лопотко А.И., Бердникова И.П. Кохлеарная имплантация у детей: современное состояние проблемы. Российская оториноларингология. 2019; 18(4): 77–85.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*