Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о теме, которая редко упоминается даже среди будущих мам, хотя последствия её могут быть катастрофическими: кардиомиопатия беременных, или перипартальная кардиомиопатия. «У меня была одышка в конце беременности — врач сказал «так бывает», а потом оказалось, что сердце не работает нормально», «подруга умерла через две недели после родов от сердечной недостаточности — я никогда не слышала, что такое бывает», «мне поставили перипартальную кардиомиопатию в первых родах — можно ли рожать снова?», «у моей пациентки развилась одышка на 38-й неделе — что нужно исключить в первую очередь?» — такие вопросы, к сожалению, возникают не так редко, как хотелось бы. Перипартальная кардиомиопатия — опасное заболевание, о котором должна знать каждая женщина, планирующая беременность.

Мы разберём, что представляет собой перипартальная кардиомиопатия и чем она отличается от других болезней сердца при беременности. Объясним механизмы её развития — насколько они изучены сегодня. Расскажем, какие симптомы должны насторожить в конце беременности и после родов. Поговорим о диагностике и лечении — в том числе о том, какие препараты безопасны при грудном вскармливании. И дадим практические ориентиры: что делать при постановке диагноза и можно ли планировать следующую беременность.

В конце, по традиции, приведём краткое резюме по каждому разделу статьи — чтобы вы смогли быстро освежить основные моменты.

Часть 1. Что такое перипартальная кардиомиопатия

1.1. Определение и временны́е рамки

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ) — острая форма сердечной недостаточности, развивающаяся в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов, у женщин без предшествующего заболевания сердца и при отсутствии других установленных причин кардиомиопатии.¹

Временны́е рамки принципиально важны для постановки диагноза. Подавляющее большинство случаев — около 80% — развивается в первые 3 месяца после родов, причём около 40% — непосредственно в первый месяц. Развитие до 36-й недели беременности — относительная редкость.

Ключевой признак: снижение фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) менее 45% при ЭхоКГ. В норме ФВ ЛЖ составляет 55–70%. Снижение до 45% и ниже означает, что сердце перекачивает менее половины от того объёма крови, что должно — что уже проявляется симптомами сердечной недостаточности.

1.2. Распространённость

ППКМ встречается с частотой от 1 на 1000 до 1 на 4000 живорождений в развитых странах. В странах Африки к югу от Сахары распространённость значительно выше — вплоть до 1 на 100 родов в Нигерии, что свидетельствует о важной роли расовых, генетических и социальных факторов.¹

В России точных эпидемиологических данных недостаточно — болезнь нередко не диагностируется или диагностируется с задержкой. Это само по себе является медицинской проблемой: ППКМ является одной из ведущих причин материнской смертности от некровотечных причин в развитых странах.

Принципиальный факт для понимания масштаба: задержка диагноза при ППКМ в среднем составляет несколько недель — именно потому, что симптомы маскируются под нормальные послеродовые жалобы. За это время снижение ФВ может прогрессировать от умеренного до критического.

1.3. Прогноз: от полного восстановления до трансплантации

Прогноз при ППКМ чрезвычайно вариабелен. Это одна из немногих форм кардиомиопатии, при которой возможно полное восстановление функции сердца:¹

• Около 50–70% пациенток достигают нормализации ФВ ЛЖ (≥50%) в течение 6–12 месяцев.
• Около 20–30% имеют стойкое снижение ФВ — переходят в хроническую дилатационную кардиомиопатию.
• 5–10% случаев заканчиваются летальным исходом или требуют трансплантации сердца.

Ключевой предиктор прогноза — исходная ФВ при постановке диагноза: ФВ менее 25–30% ассоциирована с высоким риском неблагоприятного исхода. Другой важный фактор — время от появления симптомов до постановки диагноза и начала лечения: задержка кратно ухудшает прогноз.

Часть 2. Причины: что мы знаем сегодня

2.1. Многофакторная природа

Точный механизм развития ППКМ остаётся предметом активных исследований. Современные данные указывают на многофакторную природу заболевания, включающую несколько патофизиологических путей.²

2.2. Роль пролактина и «антиангиогенного» каскада

Наиболее изученный сегодня механизм связан с роль пролактина. В конце беременности и после родов резко возрастает активность фермента катепсина D, который расщепляет пролактин (гормон лактации) на биологически активный фрагмент — 16 kDa-пролактин. Этот фрагмент обладает мощным антиангиогенным и провоспалительным действием:²

• Подавляет рост сосудов в миокарде → нарушение кровоснабжения кардиомиоцитов.
• Активирует апоптоз (программированную гибель) кардиомиоцитов.
• Повреждает митохондрии клеток сердца.

Именно эта гипотеза объясняет клинические данные: блокада пролактина бромокриптином улучшает исходы при ППКМ — что подтверждено в нескольких контролируемых исследованиях. Бромокриптин блокирует синтез пролактина и тем самым прерывает повреждающий каскад.

Эта гипотеза также объясняет, почему ППКМ особенно часто встречается в Нигерии — где традиционно практикуется интенсивное согревание роженицы около горячего очага в первые недели после родов («болезнь Хамат-тулу»): тепловой стресс дополнительно активирует катепсин D и синтез пролактина.

2.3. Иммунологические механизмы

Беременность — иммунологически особое состояние: иммунная система матери должна «терпеть» генетически чужеродный плод. После родов иммунный баланс резко меняется. У части женщин возникает патологическая иммунная реакция против кардиомиоцитов — с образованием аутоантител к белкам сердечной мышцы.²

В крови пациенток с ППКМ обнаруживают повышенные уровни провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ-6), что свидетельствует о системном воспалении. Это объясняет, почему ППКМ нередко развивается у женщин без каких-либо «физических» факторов риска — у тех, у кого иммунная реакция вышла за рамки нормы.

2.4. Генетическая предрасположенность

У 10–20% пациенток с ППКМ выявляются мутации в генах, ответственных за структуру саркомера (сократительного аппарата) кардиомиоцитов — те же мутации, что обнаруживаются при семейной дилатационной кардиомиопатии. Это означает, что у части женщин ППКМ является по сути генетической кардиомиопатией, «спущенной с курка» беременностью.²

Практически важно: семейный анамнез кардиомиопатии или внезапной смерти — фактор риска ППКМ. Такие женщины требуют более тщательного кардиологического мониторинга во время беременности.

2.5. Факторы риска

Выявленные клинические факторы, ассоциированные с более высоким риском ППКМ:²

• Многоплодная беременность — риск выше в несколько раз.
• Преэклампсия и гестационная гипертензия.
• Возраст матери старше 30 лет.
• Многорожавшие женщины (≥4 беременностей).
• Африканское этническое происхождение.
• Длительный приём β2-агонистов (токолитики при угрозе преждевременных родов).
• Дефицит нутриентов — особенно дефицит селена по данным некоторых работ.

Часть 3. Симптомы: что должно насторожить

3.1. Трудность диагностики

ППКМ сложно диагностировать именно потому, что её симптомы — одышка, отёки, усталость, учащённое сердцебиение — типичны для нормально протекающей беременности. Разграничить «норму беременности» и «начало ППКМ» непросто даже для опытного врача без инструментального обследования.³

Именно поэтому ключевое правило: любая нарастающая или непропорциональная нагрузке одышка в конце беременности или после родов требует ЭхоКГ для исключения ППКМ.

3.2. Симптомы сердечной недостаточности

Клинические проявления ППКМ соответствуют острой или подострой сердечной недостаточности:³

• Одышка — сначала при нагрузке, затем в покое; невозможность лечь горизонтально (ортопноэ); ночные приступы одышки (пароксизмальная ночная диспноэ).
• Выраженная утомляемость — несоразмерная нормальной послеродовой усталости.
• Отёки нижних конечностей — быстро нарастающие, не уменьшающиеся при поднятии ног.
• Учащённое сердцебиение — тахикардия в покое.
• Кашель — особенно ночной, сухой или с пенистой мокротой (признак отёка лёгких).
• Снижение артериального давления при тяжёлых формах — признак кардиогенного шока.
• Боль в животе — при выраженном застое в большом круге кровообращения (увеличение печени).

3.3. Острые осложнения

ППКМ может манифестировать сразу с жизнеугрожающих состояний:³

• Отёк лёгких — острый застой жидкости в лёгких; проявляется нарастающей одышкой, клокочущим дыханием, пенистой мокротой; требует экстренной госпитализации.
• Кардиогенный шок — критическое снижение сердечного выброса; крайне высокая летальность.
• Тромбоэмболия — при ППКМ в расширенных камерах сердца нередко образуются тромбы, которые могут попасть в лёгочную артерию или мозговые сосуды.
• Жизнеугрожающие аритмии — желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.

Часть 4. Диагностика

4.1. Эхокардиография — ключевой метод

Эхокардиография (ЭхоКГ) является основным и незаменимым методом диагностики ППКМ. Она позволяет:⁴

• Измерить фракцию выброса ЛЖ — ключевой диагностический критерий (ФВ <45%).
• Выявить расширение (дилатацию) левого желудочка.
• Обнаружить тромб в полости левого желудочка или ушке левого предсердия.
• Оценить функцию клапанов.
• Исключить другие причины сердечной недостаточности (клапанные пороки, перикардит).

ЭхоКГ при беременности абсолютно безопасна — она не использует ионизирующее излучение. Её следует выполнять немедленно при любом подозрении на ППКМ, не откладывая до родов.

4.2. Другие методы диагностики

• ЭКГ — неспецифические изменения: синусовая тахикардия, нарушения реполяризации; выявляет аритмии.
• Рентгенография грудной клетки — кардиомегалия, признаки застоя в лёгких (усиление лёгочного рисунка, линии Керли). При беременности выполняется с защитой живота, при неотложных показаниях — выполнять обязательно.
• BNP/NT-proBNP — маркёры сердечной недостаточности; значительно повышены при ППКМ. Используются и для диагностики, и для мониторинга ответа на лечение.⁴
• МРТ сердца — при неоднозначных данных ЭхоКГ; не применяется с контрастом гадолинием в первом триместре.
• Лабораторные анализы — тропонин (повреждение миокарда), общий анализ крови, функция почек и печени, коагулограмма.

Часть 5. Лечение: сложный баланс эффективности и безопасности

5.1. Стандартная терапия сердечной недостаточности при ППКМ

Лечение ППКМ основывается на принципах терапии сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса, но с важными ограничениями — рядом препаратов нельзя пользоваться во время беременности.⁵

После родов разрешены все стандартные препараты для лечения СН:

• иАПФ или сартаны — нельзя при беременности (фетотоксичны с II триместра), но обязательны после родов у некормящих или как только можно отменить ГВ.
• Бета-блокаторы — карведилол, метопролол сукцинат, бисопролол. Допустимы при беременности и после родов; снижают риск аритмий и улучшают функцию ЛЖ.
• Антагонисты альдостерона (спиронолактон, эплеренон) — нельзя при беременности; после родов возможны при отсутствии ГВ или с ограничениями.
• Диуретики — фуросемид применяется при признаках застоя; при беременности — с осторожностью, в минимальных дозах, контролируя перфузию плаценты.
• SGLT2-ингибиторы — противопоказаны при беременности и ГВ; перспективны после родов при хронической СН.

5.2. Препараты при беременности: особые ограничения

Если ППКМ развивается до родов, выбор лечебных средств строго ограничен:⁵

• Допустимы при беременности: бета-блокаторы (предпочтительно метопролол), петлевые диуретики (фуросемид) в малых дозах, дигоксин в низких дозах, гидралазин + нитраты (вместо иАПФ), низкомолекулярный гепарин (при ФВ <35% для профилактики тромбозов).
• Противопоказаны при беременности: иАПФ, сартаны, антагонисты альдостерона, SGLT2-ингибиторы, варфарин (особенно в I триместре).

5.3. Бромокриптин: специфическое лечение ППКМ

Бромокриптин — блокатор синтеза пролактина — является потенциально специфическим лечением ППКМ, воздействующим на её уникальный патофизиологический механизм. Исследование EMBRACE (2017) показало улучшение восстановления ФВ у пациенток, получавших бромокриптин в течение 8 недель на фоне стандартной терапии СН.⁵

Важные аспекты применения бромокриптина:

• Применение бромокриптина означает прекращение грудного вскармливания — поскольку он подавляет лактацию. Это непростое решение, и его необходимо обсуждать с пациенткой.
• При тяжёлой ППКМ (ФВ <25–30%) польза бромокриптина превышает ценность грудного вскармливания — кардиологи и акушеры склоняются к его назначению.
• При умеренной ППКМ и стабильном состоянии решение принимается индивидуально.
• На фоне бромокриптина показана антикоагуляция — из-за связанного с ним риска тромбоэмболий.

5.4. Антикоагуляция при ППКМ

При ФВ <35% значительно возрастает риск образования тромбов в полостях сердца и системных тромбоэмболий. Рекомендована профилактическая или терапевтическая антикоагуляция:⁵

• При беременности — низкомолекулярный гепарин подкожно.
• После родов и при тромбе в ЛЖ — пероральные антикоагулянты (ПОАК предпочтительнее варфарина; при ГВ — варфарин, так как ПОАК проникают в грудное молоко).

5.5. Тяжёлые формы: механическая поддержка и трансплантация

При кардиогенном шоке или рефрактерной сердечной недостаточности, не отвечающей на медикаментозное лечение, используется механическая поддержка кровообращения:⁵

• Вспомогательное устройство для левого желудочка (LVAD) — «искусственное сердце» в качестве моста к восстановлению.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
• При отсутствии восстановления в течение 1–2 лет — трансплантация сердца.

Часть 6. Вопрос о следующей беременности

6.1. Почему это главный вопрос для пациенток

После перенесённой ППКМ почти каждая пациентка задаёт вопрос: можно ли снова беременеть? Этот вопрос сложен — и требует индивидуального обсуждения с кардиологом и акушером.⁴

6.2. Риски повторной беременности

Повторная беременность при наличии ППКМ в анамнезе значительно повышает риск рецидива и ухудшения сердечной функции:⁴

• У женщин с нормализовавшейся ФВ (ФВ ≥50%) к моменту повторной беременности — риск рецидива составляет около 20–25%; риск значительного ухудшения функции — около 10%. Повторная беременность возможна, но требует тщательного наблюдения.
• У женщин со стойко сниженной ФВ (<50%) — повторная беременность сопряжена с очень высоким риском декомпенсации и смерти. В большинстве случаев противопоказана.

6.3. Рекомендации по планированию

• Повторную беременность не рекомендуется планировать ранее 12–18 месяцев после полного восстановления ФВ.
• До беременности — обязательная оценка ФВ при нагрузке (стресс-ЭхоКГ): нормальная ФВ в покое не исключает скрытое снижение резерва при нагрузке.
• Если ФВ нормализовалась — продолжать приём бета-блокаторов во время повторной беременности.
• Отменить иАПФ/сартаны до зачатия, перейдя на безопасные при беременности препараты.
• Весь период повторной беременности — под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога в специализированном центре.⁴

Часть 7. Грудное вскармливание при ППКМ

7.1. Дилемма ГВ и лечения

Грудное вскармливание при ППКМ создаёт двойственную ситуацию. С одной стороны, ВОЗ рекомендует исключительное ГВ в течение первых 6 месяцев. С другой — ряд препаратов, необходимых при ППКМ, противопоказан при ГВ, а сам пролактин, стимулируемый ГВ, теоретически может поддерживать повреждающий механизм.⁴

7.2. Практические решения

• При лёгкой ППКМ и стабильном состоянии — ГВ возможно при подборе медикаментозной терапии, совместимой с лактацией (метопролол, некоторые диуретики, варфарин).
• При тяжёлой ППКМ — прекращение ГВ в пользу бромокриптина и полноценной терапии СН. Сердечная функция матери важнее преимуществ ГВ.
• Решение принимается индивидуально — с учётом тяжести ППКМ, выбора препаратов и позиции пациентки.⁴

Часть 8. Наблюдение и реабилитация

8.1. Динамическое наблюдение

После выписки пациентка с ППКМ нуждается в регулярном контроле. Важно понимать: даже при улучшении самочувствия нельзя самостоятельно отменять препараты — преждевременная отмена бета-блокаторов или иАПФ у пациенток с частично восстановившейся ФВ является одной из причин рецидива СН.⁵

• ЭхоКГ — через 1, 3, 6 и 12 месяцев от постановки диагноза; далее — по ситуации.
• NT-proBNP — маркёр активности СН, используется для мониторинга эффективности лечения.
• Холтер-ЭКГ — при наличии жалоб на сердцебиение или перебои.
• При нормализации ФВ — постепенная отмена препаратов только под контролем врача; риск рецидива при преждевременной отмене.

8.2. Физическая реабилитация

В острой фазе — строгое ограничение нагрузок. По мере стабилизации — постепенное расширение активности под контролем ЧСС и симптомов. Кардиореабилитация при ППКМ — не противопоказана, а рекомендована при ФВ >25–30% и стабильном состоянии. Показаны умеренные аэробные нагрузки (ходьба, плавание).⁵

8.3. Психологическая поддержка

ППКМ нередко сопровождается тяжёлой послеродовой депрессией — женщина одновременно справляется с новорождённым и тяжёлым заболеванием сердца, что создаёт колоссальную психологическую нагрузку. Скрининг на депрессию обязателен. Психологическая поддержка — часть комплексного лечения.

Важно понимать: страх повторной беременности и осознание хрупкости своего здоровья нередко приводят к длительным тревожным расстройствам. Психологическая поддержка нужна не только в острой фазе, но и в течение всего периода реабилитации — вплоть до восстановления полноценного качества жизни.

Часть 9. Мифы о кардиомиопатии беременных

Часть 10. Сводная таблица: препараты при ППКМ

Таблица 1. Применение основных препаратов при перипартальной кардиомиопатии в зависимости от периода

Часть 11. Когда нужна срочная помощь

Часть 12. Пошаговый план: что делать при диагнозе ППКМ

Заключение

Перипартальная кардиомиопатия — редкое, но потенциально летальное заболевание, ключом к выживанию при котором является ранняя диагностика. Врачи и сами пациентки нередко объясняют одышку и усталость «нормой беременности» — и упускают критические часы для начала лечения.

Три ключевых принципа: любая нарастающая одышка в конце беременности или в первые 5 месяцев после родов требует ЭхоКГ — без исключений; при ППКМ с тяжёлым снижением ФВ бромокриптин и полноценная терапия СН важнее грудного вскармливания; планирование следующей беременности после ППКМ — только при полностью нормализовавшейся ФВ и совместно с кардиологом.

Финальный ориентир: если в вашем окружении есть беременная или недавно родившая женщина, которая жалуется на нарастающую одышку, не может лечь и плохо спит из-за кашля — не списывайте это на «усталость от новорождённого». Вызовите скорую и настаивайте на ЭхоКГ. Это один из тех редких случаев, когда своевременное действие буквально спасает жизнь.

И ещё одно: если вы перенесли ППКМ и сердце восстановилось — это не значит, что история закончилась. Следующая беременность требует планирования и кардиологического сопровождения. Риск есть, но при правильном подходе он управляем. Расскажите о своём диагнозе будущему кардиологу и акушеру заранее — и у вас будет шанс на безопасное материнство.

---

Источники

1. Sliwa K., et al. Peripartum cardiomyopathy. The Lancet. 2006; 368(9536): 687–693. Также: Клинические рекомендации «Сердечная недостаточность при беременности». Российское кардиологическое общество (РКО), 2023.
2. Hilfiker-Kleiner D., et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128(3): 589–600. Также: Богданов С.Б. Патогенез перипартальной кардиомиопатии. Анналы кардиологии. 2023; (2): 14–22.
3. Karaye K.M., et al. Clinical features and outcomes of peripartum cardiomyopathy. Journal of the American Heart Association. 2020; 9(19): e015845. Также: Рябцева Н.А. Диагностика ППКМ: клиника и инструментальные методы. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023; (2): 16–24.
4. Bauersachs J., et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. 2018; 39(34): 3165–3241. Также: Клинические рекомендации «Кардиомиопатии при беременности». Минздрав РФ, 2022.
5. Sliwa K., et al. EURObservational Research Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM). European Journal of Heart Failure. 2017; 19(9): 1131–1141. Также: Кузнецов И.Г. Лечение перипартальной кардиомиопатии: современные возможности. Кардиология. 2023; (4): 18–26.
6. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Maternal mortality: cardiovascular causes. who.int, 2023.
7. Hilfiker-Kleiner D., et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy (EMBRACE). European Heart Journal. 2017; 38(35): 2671–2679.
8. Зотов Д.Д. Кардиомиопатия беременных: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ, 2023.
9. Министерство здравоохранения РФ. Стандарты ведения беременных с кардиологической патологией. М., 2022.
10. Иванов А.С. Перипартальная кардиомиопатия: опыт российских клиник. Кардиоваскулярная терапия. 2023; (2): 8–16.
11. NICE Guideline NG101. Hypertension in pregnancy: diagnosis and management. nice.org.uk, 2023.
12. Mebazaa A., et al. Safety, tolerability and efficacy of up-titration of guideline-directed medical therapy for cardiomyopathy postpartum. European Journal of Heart Failure. 2019; 21(8): 1008–1017.
13. Arany Z., Elkayam U. Peripartum cardiomyopathy. Circulation. 2016; 133(14): 1397–1409.
14. Ramlakhan K.P., et al. Pregnancy and prepregnancy outcomes in women with peripartum cardiomyopathy. Heart. 2021; 107(8): 636–643.
15. Regitz-Zagrosek V., et al. 2018 ESC Guidelines for cardiovascular diseases during pregnancy. Russian Journal of Cardiology. 2019; (3): 91–192.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*