Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о состоянии, о котором почти не предупреждают при выписке из роддома, но которое может развиться в самый неожиданный момент — когда, казалось бы, всё уже позади. Послеродовая кардиомиопатия — редкое, но потенциально смертельно опасное заболевание сердца, которое возникает в последние недели беременности или в первые месяцы после родов у женщин без предшествующих болезней сердца.

Мы разберём, что происходит с сердцем при этом заболевании, почему оно развивается, как отличить его симптомы от обычной послеродовой усталости и когда нужно срочно вызывать скорую. Расскажем о диагностике, лечении и прогнозе — в том числе о том, можно ли после перенесённой кардиомиопатии планировать следующую беременность.

В конце статьи, по традиции, вас ждёт краткое резюме по каждому разделу.

Часть 1. Что такое послеродовая кардиомиопатия и почему о ней нужно знать

Представьте: вы дома с новорождённым, измотаны и счастливы одновременно. Немного задыхаетесь при ходьбе по лестнице — ну так после родов это нормально, правда? Ноги отекают — тоже бывает. Сердце стучит быстрее обычного — наверное, от волнения и недосыпа.

Именно так выглядит начало послеродовой кардиомиопатии — заболевания, которое легко принять за послеродовую усталость, но которое без лечения может привести к сердечной недостаточности, опасным аритмиям и гибели.

1.1. Определение и место в классификации

Послеродовая кардиомиопатия (ПКМП, от английского peripartum cardiomyopathy — PPCM) — это редкая форма дилатационной кардиомиопатии (заболевания, при котором сердечная мышца ослабевает и камеры сердца расширяются), развивающаяся в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов у женщин без предшествующих заболеваний сердца и без других установленных причин сердечной недостаточности.¹

Ключевое слово в определении — «без предшествующих заболеваний сердца». Это не обострение уже имевшейся проблемы. Это совершенно новая болезнь, которая возникает у прежде здоровой женщины — именно в связи с беременностью и родами.

Если говорить простым языком: сердце, которое всю беременность работало в режиме повышенной нагрузки, после родов вдруг начинает «сдавать» — сначала незаметно, потом всё очевиднее.

1.2. Как часто встречается

Послеродовая кардиомиопатия — редкое заболевание, но не настолько, чтобы о нём не знать.

В западных странах заболеваемость составляет примерно 1 случай на 1000–4000 родов.² В России популяционных данных немного, однако специалисты полагают, что цифры сопоставимы с мировыми, а часть случаев остаётся нераспознанной — из-за неспецифичности симптомов и низкой осведомлённости.

В странах Африки к югу от Сахары заболеваемость значительно выше — до 1 случая на 100–300 родов, что связывают с особенностями питания, традиционными послеродовыми практиками и генетическими факторами.³

Послеродовая кардиомиопатия входит в число ведущих причин материнской смертности от сердечно-сосудистых причин в развитых странах. По данным американских исследований, на неё приходится до 11% всей материнской смертности — больше, чем на любое другое сердечно-сосудистое осложнение беременности.⁴

Часть 2. Почему возникает послеродовая кардиомиопатия: теории и факты

Точная причина послеродовой кардиомиопатии до сих пор остаётся предметом научных дискуссий. Вероятнее всего, это не одна причина, а несколько взаимодействующих механизмов.

2.1. Гормональный механизм: пролактин как возможный виновник

Одна из наиболее разработанных теорий — пролактиновая гипотеза.²

Суть её в следующем. Пролактин — гормон, отвечающий за выработку грудного молока, — в норме представляет собой белковую молекулу массой 23 кДа (единица измерения молекулярной массы веществ). Однако под воздействием окислительного стресса (повреждающего воздействия свободных радикалов — агрессивных молекул, образующихся при усиленном обмене веществ) молекула пролактина расщепляется на более мелкий фрагмент — 16 кДа пролактин.

Этот фрагмент биологически активен и обладает принципиально другими свойствами: он повреждает клетки сосудов, нарушает их питание и провоцирует гибель клеток сердечной мышцы (кардиомиоцитов).²

Именно эта теория стала основой для изучения бромокриптина — препарата, подавляющего выработку пролактина, — в качестве возможного лечения ПКМП. Первые результаты обнадёживают, хотя исследования ещё продолжаются.

2.2. Окислительный стресс и воспаление

Беременность сама по себе — состояние повышенного окислительного стресса. После родов, особенно тяжёлых, уровень свободных радикалов в организме резко возрастает. У предрасположенных женщин это запускает воспалительную реакцию в сердечной мышце — миокардит (воспаление миокарда), который со временем переходит в кардиомиопатию.³

В биопсиях (образцах ткани) сердечной мышцы у пациенток с ПКМП нередко обнаруживают признаки воспаления, что подтверждает эту гипотезу.

2.3. Аутоиммунный механизм

Во время беременности иммунная система матери вынуждена «терпеть» генетически чужеродный организм плода. После родов иммунный ответ перестраивается, и у некоторых женщин эта перестройка происходит с нарушениями: иммунная система начинает атаковать собственные ткани, в том числе сердечную мышцу.¹

В пользу аутоиммунной теории говорит то, что у части пациенток с ПКМП в крови обнаруживаются антитела к белкам сердечной ткани.

2.4. Гемодинамическая нагрузка

При беременности объём циркулирующей крови возрастает на 30–50%, сердечный выброс (количество крови, выталкиваемое сердцем за минуту) увеличивается на 30–40%.⁴ Сердце работает значительно интенсивнее — месяц за месяцем, девять месяцев подряд.

У большинства женщин сердце справляется с этой нагрузкой и восстанавливается после родов. У предрасположенных — не справляется: мышца сердца «истощается» и теряет способность эффективно сокращаться.

2.5. Генетическая предрасположенность

Примерно у 15–20% пациенток с ПКМП выявляются мутации в генах, кодирующих белки сердечной мышцы, — те же мутации, что обнаруживают при наследственной дилатационной кардиомиопатии.⁵ Это означает, что у этих женщин была генетическая уязвимость сердца, которая проявилась именно под воздействием беременности как «пускового фактора».

Часть 3. Факторы риска: кто в группе повышенного внимания

Несмотря на то что ПКМП может развиться у любой женщины, ряд факторов существенно повышает её вероятность.

• Многоплодная беременность (двойня, тройня) — сердечная нагрузка при многоплодии значительно выше.²
• Возраст старше 30 лет, особенно после 35.
• Многородящие женщины (три беременности и более).
• Артериальная гипертензия при беременности, преэклампсия.
• Ожирение (индекс массы тела выше 30).
• Афроамериканское или африканское происхождение — по неустановленным причинам женщины африканского происхождения болеют ПКМП примерно в 3 раза чаще и переносят тяжелее.³
• Длительный приём токолитиков — препаратов, подавляющих преждевременные схватки (особенно бета-адреномиметиков, нагружающих сердце).
• Дефицит питания, в частности дефицит селена и цинка — микроэлементов, защищающих сердечную мышцу от окислительного повреждения.³
• Отягощённый семейный анамнез по кардиомиопатиям или внезапной сердечной смерти у молодых родственников.
• Курение и злоупотребление алкоголем.

Часть 4. Симптомы: как отличить болезнь от послеродовой усталости

Главная клиническая проблема ПКМП — симптомы, которые легко списать на нормальные послеродовые явления. Задышаться после подъёма по лестнице с коляской? Ну так коляска тяжёлая. Ноги отекают? После беременности это бывает. Сердце колотится? Конечно, стресс и недосып.

Именно это сходство симптомов приводит к тому, что диагноз ПКМП в среднем ставится спустя 4–7 недель после появления первых жалоб.⁴ Промедление критично: чем раньше начато лечение, тем выше вероятность полного восстановления функции сердца.

4.1. Основные симптомы

Одышка

Наиболее частый и характерный симптом — одышка, возникающая при физической нагрузке (поначалу при значительной, затем при всё меньшей), а в тяжёлых случаях — в покое и в положении лёжа.⁶

Характерный признак, отличающий сердечную одышку от обычной усталости: ортопноэ — невозможность лежать горизонтально из-за нарастания одышки. Женщина вынуждена спать на нескольких подушках или полусидя. Это означает, что в положении лёжа кровь переполняет лёгкие, и сердце не справляется с её перекачкой.

Ещё один тревожный вариант — пароксизмальная ночная одышка: женщина просыпается среди ночи с ощущением нехватки воздуха, вынуждена садиться или вставать, чтобы отдышаться.

Отёки ног и лица

Отёки при сердечной недостаточности — это не те лёгкие отёки щиколоток, которые бывают при долгом стоянии. Это плотные, симметричные отёки, распространяющиеся снизу вверх: сначала стопы и голени, затем бёдра, поясница.⁶

При надавливании пальцем на отёчную область остаётся ямка, медленно расправляющаяся. Отёки нарастают к вечеру и несколько уменьшаются к утру. Одновременно возможно увеличение живота из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Слабость и снижение переносимости нагрузок

Чрезмерная, непропорциональная усталость — усталость от действий, которые раньше давались легко: пройти по комнате, подняться на один пролёт лестницы, поднять ребёнка на руки.⁶ Это проявление сниженного сердечного выброса — сердце перекачивает меньше крови, чем нужно, органы и мышцы недополучают кислород.

Учащённое сердцебиение и ощущение перебоев в работе сердца

Тахикардия (учащённое сердцебиение) в покое — более 100 ударов в минуту — один из ранних признаков сердечной недостаточности: сердце пытается компенсировать сниженный выброс, увеличивая частоту сокращений.¹

Ощущение «перебоев», «толчков», «выпадений» ударов может свидетельствовать об аритмии — нарушении ритма сердца, которое при ПКМП нередко сопровождает основное заболевание и само по себе может быть опасным.

Кашель

Сухой кашель, особенно усиливающийся в положении лёжа, — неочевидный, но характерный симптом застоя в малом круге кровообращения (лёгочные сосуды переполнены кровью, лёгочная ткань отекает, раздражая кашлевые рецепторы).⁶ Такой кашель легко принимают за простуду — особенно на фоне снижения иммунитета в послеродовом периоде.

Боли и дискомфорт в грудной клетке

Боль или давящий дискомфорт в груди при нагрузке или в покое требует немедленного исключения острого коронарного синдрома (инфаркта). У молодых мам инфаркт встречается редко, но в послеродовом периоде риск его выше обычного из-за гиперкоагуляции (повышенной свёртываемости крови) и возможного спазма коронарных артерий.⁴

4.2. Как отличить симптомы ПКМП от нормы

Таблица 1. Симптомы: норма послеродового периода или повод для беспокойства

Часть 5. Диагностика послеродовой кардиомиопатии

5.1. С чего начинается диагностика

Диагноз ПКМП устанавливается кардиологом. К нему должны направить гинеколог, терапевт или врач скорой помощи при наличии характерной клинической картины. На практике нередко женщина попадает к кардиологу не сразу — именно из-за неспецифичности симптомов.

Первый шаг — физикальный осмотр: врач выслушивает сердце и лёгкие (при сердечной недостаточности слышны характерные хрипы в лёгких, патологические тоны сердца — «ритм галопа»), измеряет давление и ЧСС, оценивает степень отёков.

5.2. Эхокардиография: главный метод диагностики

«Золотой стандарт» диагностики ПКМП — эхокардиография (ЭхоКГ), или УЗИ сердца.¹ Это неинвазивное безопасное исследование, при котором ультразвуковой датчик позволяет «увидеть» сердце изнутри: оценить размеры его камер, толщину стенок и — самое главное — фракцию выброса левого желудочка.

Фракция выброса (ФВ) — это процент крови, который левый желудочек (основная «насосная» камера сердца) выталкивает при каждом сокращении. В норме ФВ составляет 55–70%. При ПКМП она снижается — по определению, ниже 45%, а в тяжёлых случаях может падать до 10–20%.¹

Низкая ФВ означает, что сердце перекачивает существенно меньше крови, чем должно, — отсюда все симптомы: одышка, усталость, отёки. ЭхоКГ также показывает расширение полостей сердца, нарушение движения стенок и наличие тромбов в полостях сердца — опасного осложнения ПКМП.

5.3. Дополнительные методы обследования

• ЭКГ — фиксирует ритм сердца, нарушения проводимости и признаки перегрузки. При ПКМП ЭКГ часто неспецифична, но помогает выявить аритмии.
• Рентген грудной клетки — позволяет увидеть увеличение тени сердца (кардиомегалию) и признаки застоя в лёгких (усиленный сосудистый рисунок, линии Керли — характерные полосы, указывающие на отёк межуточной ткани лёгких).⁶
• Анализы крови: уровень BNP или NT-proBNP — мозгового натрийуретического пептида. Это белок, который сердечная мышца выбрасывает в кровь в ответ на перегрузку. Его уровень при ПКМП значительно повышен и служит маркером тяжести сердечной недостаточности и критерием ответа на лечение.⁵ Также оцениваются тропонин (маркер повреждения сердечной мышцы), общий анализ крови, функция щитовидной железы, уровень железа.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ — суточная запись ритма сердца для выявления эпизодических аритмий, не зафиксированных на обычной ЭКГ.
• МРТ сердца — применяется при неоднозначных данных ЭхоКГ; позволяет точно оценить объём и функцию желудочков, выявить воспаление или фиброз миокарда.⁵

Часть 6. Лечение послеродовой кардиомиопатии

6.1. Общие принципы

Лечение ПКМП проводится в стационаре под наблюдением кардиолога. При тяжёлой сердечной недостаточности необходима госпитализация в отделение интенсивной терапии. Цели лечения: стабилизировать гемодинамику (работу системы кровообращения), уменьшить нагрузку на сердце, предотвратить опасные осложнения и по возможности восстановить функцию миокарда.¹

Важная особенность: при ПКМП часть стандартных препаратов для лечения сердечной недостаточности противопоказана при грудном вскармливании или сама по себе токсична при беременности. Поэтому подбор терапии — строго индивидуальный, с учётом периода: во время беременности, сразу после родов или в отдалённом послеродовом периоде.

6.2. Основные группы препаратов

Диуретики (мочегонные)

Применяются для выведения избыточной жидкости из организма и уменьшения застоя в лёгких и тканях. Наиболее часто используется фуросемид. Быстро облегчает одышку и уменьшает отёки.⁶ При грудном вскармливании применяются с осторожностью.

Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина

Ингибиторы АПФ (например, эналаприл, рамиприл) — основа лечения хронической сердечной недостаточности. Они расширяют сосуды, снижают нагрузку на сердце и замедляют ремоделирование (патологическое изменение структуры) миокарда.⁶ Категорически противопоказаны при беременности (вызывают пороки развития плода), но применяются после родов. При грудном вскармливании допустимы отдельные препараты — решение принимает врач.

Бета-адреноблокаторы

Препараты, снижающие частоту сердечных сокращений и нагрузку на сердце (карведилол, метопролол, бисопролол). Уменьшают риск жизнеугрожающих аритмий. При ПКМП применяются практически всегда при стабильном состоянии пациентки.⁵

Антикоагулянты

При выраженном снижении ФВ (менее 35%) резко возрастает риск образования тромбов в полостях сердца с последующей тромбоэмболией (закупоркой сосудов тромбом). Для профилактики назначают антикоагулянты — препараты, снижающие свёртываемость крови (гепарин, варфарин, апиксабан).⁴ Выбор препарата при грудном вскармливании определяется врачом.

Бромокриптин: перспективное направление

Исходя из пролактиновой гипотезы, в последние годы изучается применение бромокриптина — препарата, подавляющего секрецию пролактина. Несколько пилотных исследований, в том числе южноафриканское рандомизированное контролируемое исследование, показали, что добавление бромокриптина к стандартной терапии ускоряет восстановление функции сердца и улучшает прогноз.²

Однако бромокриптин подавляет лактацию. Решение о его назначении принимается совместно с пациенткой с учётом тяжести заболевания.

6.3. Вопрос грудного вскармливания при ПКМП

Это один из самых сложных вопросов. С одной стороны, грудное вскармливание несёт пользу для ребёнка. С другой — поддержание лактации требует больших энергетических затрат и сопровождается высоким уровнем пролактина, который теоретически может усугублять повреждение миокарда.²

Международные рекомендации осторожны: при тяжёлой ПКМП (ФВ менее 25–30%) ряд экспертов рекомендует рассмотреть прекращение грудного вскармливания для снижения нагрузки на сердце и возможности применения бромокриптина. При лёгкой и умеренной ПКМП с хорошим ответом на лечение грудное вскармливание может быть продолжено при тщательном мониторинге состояния матери и правильном подборе препаратов.⁵

Это решение — строго индивидуальное. Принимается оно совместно с кардиологом и не должно определяться внешним давлением.

Часть 7. Прогноз и течение заболевания

7.1. Чем может закончиться ПКМП

Исходы послеродовой кардиомиопатии существенно варьируют.

Хорошая новость: примерно у 50–72% пациенток функция сердца восстанавливается полностью — ФВ возвращается к норме в течение 6 месяцев от начала лечения.³ Это принципиально отличает ПКМП от других форм дилатационной кардиомиопатии с менее благоприятным прогнозом.

Факторы, ассоциированные с хорошим прогнозом:

• Раннее начало лечения.
• ФВ при постановке диагноза выше 30%.
• Отсутствие расширения правого желудочка.
• Хороший ответ на терапию в первые 2 месяца.⁵

У остальных пациенток сердечная недостаточность сохраняется в хронической форме и требует пожизненного лечения. В самых тяжёлых случаях — прогрессирующая сердечная недостаточность, опасные аритмии, необходимость механической поддержки кровообращения или трансплантации сердца.

Материнская смертность при ПКМП в развитых странах при своевременном лечении составляет 2–10%; в развивающихся — значительно выше из-за позднего обращения.⁴

7.2. Можно ли снова беременеть после ПКМП

Это вопрос, который задаёт большинство пациенток, и ответ на него непрост.

Если функция сердца полностью восстановилась (ФВ вернулась к норме и стабильно держится в течение как минимум 12 месяцев без лечения) — следующая беременность возможна, но связана с повышенным риском рецидива ПКМП, который составляет от 20 до 50% по разным данным.⁵

Если функция сердца не восстановилась — беременность крайне нежелательна: риск декомпенсации (острого ухудшения) сердечной недостаточности во время беременности очень высок и угрожает жизни.⁵

Решение о следующей беременности принимается совместно с кардиологом и акушером-гинекологом, после тщательного обследования и взвешивания рисков. Беременность после ПКМП должна вестись в специализированном центре с возможностью мультидисциплинарного наблюдения.

Часть 8. Когда вызывать скорую: симптомы неотложного состояния

Подытожим самое важное в виде чёткого алгоритма действий.

Немедленно вызывайте скорую помощь (103 или 112), если в последний месяц беременности или в первые 5 месяцев после родов у вас появились:

Заключение

Послеродовая кардиомиопатия — редкое, но жизнеугрожающее заболевание, которое развивается у прежде здоровых женщин в связи с беременностью и родами. Её главная опасность — в сходстве симптомов с обычными послеродовыми явлениями: одышкой от усталости, отёками от долгого стояния, учащённым сердцебиением от стресса.

Три ключевых симптома, которые должны насторожить в первые 5 месяцев после родов: одышка, нарастающая при небольшой нагрузке или в покое; плотные отёки ног, не уходящие за ночь; учащённое сердцебиение в покое. Любой из них — повод в тот же день обратиться к врачу и сделать ЭхоКГ.

Диагноз ставится на основании ультразвукового исследования сердца, которое выявляет снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45%. Лечение проводится в стационаре и включает диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы и антикоагулянты; в ряде случаев рассматривается бромокриптин.

Прогноз при своевременном лечении достаточно оптимистичен: более половины пациенток восстанавливают нормальную функцию сердца в течение 6 месяцев. Однако последующие беременности требуют тщательного кардиологического обследования и наблюдения в специализированном центре.

Будьте внимательны к своему сердцу — особенно в первые месяцы после родов. Усталость проходит после сна. Одышка в покое — нет.

Источники

1. Sliwa K. et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy // European Journal of Heart Failure. — 2010. — Vol. 12, №8. — P. 767–778.
2. Hilfiker-Kleiner D. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy // Cell. — 2007. — Vol. 128, №3. — P. 589–600.
3. Sliwa K. et al. Peripartum cardiomyopathy // Lancet. — 2006. — Vol. 368, №9536. — P. 687–693.
4. Elkayam U. Clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy in the United States // Journal of the American College of Cardiology. — 2011. — Vol. 58, №7. — P. 659–670.
5. Bauersachs J. et al. Pathophysiology, diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy // European Journal of Heart Failure. — 2019. — Vol. 21, №7. — P. 827–843.
6. Мареев В.Ю. и др. Клинические рекомендации. Хроническая сердечная недостаточность // Журнал Сердечная Недостаточность. — 2017. — Т. 18, №1. — С. 3–40.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*