Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о малоизвестной, но важной части онкоурологии — о редких опухолях мочевыводящих путей. Когда мы говорим об «онкоурологии», большинство людей сразу думают о раке простаты, мочевого пузыря или почки — это самые частые и самые «обсуждаемые» опухоли. О них пишут в журналах, снимают передачи, проводят кампании по ранней диагностике. Но в тени этих «громких» онкологических диагнозов остаётся целая группа редких опухолей мочевыводящих путей, о которых не знают ни пациенты, ни даже многие врачи общей практики. Между тем именно эти редкие опухоли часто диагностируются поздно — потому что симптомы расплывчатые, картина нетипичная, и в условиях обычного обследования они легко могут быть пропущены.

Мы посвятим этот лонгрид четырём важным редким онкологическим состояниям. Рак лоханки и мочеточника — опухоли «верхних» мочевых путей, биологически родственные раку мочевого пузыря, но с особенной тактикой диагностики и лечения. Рак уретры — особенно редкая опухоль, требующая специальных подходов из-за специфической анатомии. И забрюшинные опухоли — большая категория образований, развивающихся в забрюшинном пространстве и часто вторгающихся в работу мочевых путей. Каждое из этих состояний составляет от 1 до 5% от общего числа урологических онкопатологий — но именно эта редкость и определяет особенный подход к их распознаванию и лечению.

Почему важно говорить об этом широкой публике, а не только специалистам? Потому что раннее обращение к врачу при первых тревожных симптомах часто становится решающим фактором. Рак мочевого пузыря может проявляться кровью в моче — об этом многие знают и идут к врачу. А когда опухоль скрыта в лоханке, мочеточнике или забрюшинном пространстве — симптомы менее очевидны, и пациент может откладывать визит к врачу на месяцы. Поэтому информирование о таких редких состояниях — буквально часть профилактики поздней диагностики.

Мы разберём анатомию верхних мочевых путей и забрюшинного пространства. Подробно расскажем про каждый из четырёх типов опухолей — кто болеет, как проявляется, как диагностируется, какие современные методы лечения. Поговорим о роботической, малоинвазивной и сохраняющей орган хирургии. Объясним простыми словами все термины — уротелий, нефроуретерэктомия, забрюшинное пространство, ретроперитонеальная саркома. Развеем главные мифы. И конечно — в каких случаях нужно срочно обращаться к врачу. В конце, по традиции, приведём краткое резюме по каждому разделу.

Часть 1. Анатомия и классификация: что такое верхние мочевые пути и забрюшинное пространство

Чтобы понимать, о каких опухолях идёт речь, важно сначала разобраться с анатомией. У многих людей есть смутное представление о почках и мочевом пузыре, но мочевые пути между ними и окружающее пространство — менее знакомая территория.

1.1. Анатомия верхних мочевых путей

Верхние мочевые пути — это та часть мочевыделительной системы, которая находится «выше» мочевого пузыря и включает¹:

• Чашечно-лоханочная система — собирательные структуры внутри почки, куда стекает моча после фильтрации.
• Мочеточник — мышечная «трубка» длиной 25–30 см, соединяющая почку с мочевым пузырём.

Все эти структуры выстланы изнутри особым типом эпителия — уротелием (или переходным эпителием). Это тот же тип ткани, что выстилает мочевой пузырь и часть уретры. Биологически уротелий мочевого пузыря и уротелий верхних мочевых путей очень похожи, поэтому опухоли, развивающиеся в них, имеют много общего. Их объединяют под термином уротелиальные карциномы.

1.2. Анатомия уретры

Уретра — это мочеиспускательный канал, соединяющий мочевой пузырь с наружной средой. У мужчин и женщин она устроена принципиально по-разному²:

У мужчин

Уретра длиной 18–20 см, проходит через несколько анатомических областей:

• Простатическая часть — внутри простаты.
• Перепончатая часть — самая узкая, проходит через мочеполовую диафрагму.
• Бульбозная часть — у основания полового члена.
• Пещеристая (висячая) часть — внутри полового члена.

Внутренняя выстилка уретры в разных её частях разная: проксимальная часть выстлана уротелием, дистальная — многослойным плоским эпителием. Это объясняет, почему опухоли в разных её частях могут иметь разное строение.

У женщин

Уретра короткая — всего 3–5 см. Большая её часть выстлана многослойным плоским эпителием. Это определяет, что у женщин преобладают плоскоклеточные опухоли уретры, а у мужчин — уротелиальные.

1.3. Забрюшинное пространство

Забрюшинное пространство (ретроперитонеум) — это пространство между задним листком брюшины и задней стенкой брюшной полости. Это «складское помещение» брюшной полости, в котором располагаются³:

• Почки и надпочечники.
• Мочеточники.
• Аорта и нижняя полая вена с их ветвями.
• Симпатические нервные стволы.
• Лимфатические узлы и сосуды.
• Поджелудочная железа (частично).
• Часть двенадцатиперстной кишки.
• Жировая клетчатка, фасции, мышцы.

Опухоли могут развиваться из любой из этих структур или из тканей самого забрюшинного пространства (жировой ткани, фасций). Это определяет огромное разнообразие забрюшинных опухолей — это не одна нозология, а целая группа.

1.4. Уротелиальные опухоли — общая концепция

Поскольку уротелий выстилает большинство мочевых путей (от чашечно-лоханочной системы до большей части уретры), опухоли из этой ткани могут возникать на любом её протяжении⁴. Главные особенности уротелиальных опухолей:

• Многоочаговость — у одного пациента опухоли могут возникать в нескольких местах одновременно или последовательно.
• Высокая склонность к рецидивам — даже после удаления первичной опухоли в течение жизни могут появляться новые.
• «Дочернее засеивание» — клетки опухоли могут «оседать» в других участках уротелия (например, опухоль лоханки может «засевать» мочевой пузырь).

Поэтому пациентам с диагностированной опухолью в одном участке мочевых путей всегда обследуют все остальные.

1.5. Сравнение с «частыми» онкологическими диагнозами

Таблица 1. Частота урологических онкологических диагнозов

Видно, что речь действительно идёт о редких диагнозах — на каждый из них приходится всего несколько процентов от общего числа.

Часть 2. Рак лоханки и мочеточника

Это самая частая из «редких» опухолей мочевыводящих путей. По биологии она близка к раку мочевого пузыря, но имеет особенности диагностики и лечения, связанные с анатомией.

2.1. Что это такое

Уротелиальная карцинома верхних мочевых путей (UTUC — Upper Tract Urothelial Carcinoma) — это злокачественная опухоль, развивающаяся из уротелия чашечно-лоханочной системы или мочеточника. Около 5% всех уротелиальных опухолей развиваются в верхних мочевых путях, остальные 95% — в мочевом пузыре⁵.

Среди опухолей UTUC:

• Около 75% — в почечной лоханке.
• Около 25% — в мочеточнике.

В мочеточнике опухоли чаще всего развиваются в нижней трети — около 70%, в средней трети — 25%, в верхней — 5%.

2.2. Кто болеет

UTUC — болезнь второй половины жизни⁶:

• Средний возраст диагноза — 70–75 лет.
• Соотношение мужчины:женщины — 2–3:1.
• Чаще встречается у курильщиков.
• Распространённость растёт.

2.3. Факторы риска

Главные факторы⁷:

Курение

Самый важный модифицируемый фактор. Риск UTUC у курильщиков в 3–7 раз выше. Канцерогены табачного дыма выводятся через мочу и оказывают прямое воздействие на уротелий.

Профессиональные вредности

Длительный контакт с ароматическими аминами (промышленность красок, текстильная, химическая, кожевенная промышленность) повышает риск.

Анальгетическая нефропатия

Длительное применение анальгетиков (особенно фенацетина, который сейчас запрещён) значительно повышало риск UTUC.

Балканская эндемическая нефропатия

Особое заболевание, эндемичное для отдельных регионов Балканского полуострова, связанное с употреблением аристолохиевой кислоты (попадает в зерно от сорняков). Резко повышает риск UTUC.

Синдром Линча

Наследственное заболевание (наследственный неполипозный колоректальный рак), повышающее риск целого ряда опухолей, включая UTUC. У молодых пациентов с UTUC обязательно нужно исключать синдром Линча.

Хронические воспаления и камни

Длительные хронические инфекции, мочекаменная болезнь могут способствовать развитию опухолей.

2.4. Симптомы

Симптомы UTUC часто стёртые и похожие на другие урологические заболевания. Главные⁸:

Кровь в моче (макрогематурия)

Самый частый и тревожный симптом — встречается у 70–80% пациентов. Особенность: гематурия может быть прерывистой («то есть, то нет»), что иногда расслабляет пациентов и врачей. Любой эпизод видимой крови в моче — повод для тщательного обследования.

Боль в пояснице

Тупая, ноющая боль в боку или пояснице. Возникает при росте опухоли в просвете мочеточника или лоханки с нарушением оттока мочи. Иногда — острая колика как при камне.

Пальпируемое образование

При больших размерах — может прощупываться в боку.

Общие симптомы

• Снижение веса.
• Слабость, утомляемость.
• Анемия от хронической кровопотери.
• Лихорадка при сопутствующих инфекциях.

Случайная находка

У значительной части пациентов опухоль выявляется случайно — при УЗИ или КТ по другому поводу.

2.5. Диагностика

Современная диагностика UTUC включает несколько ключевых методов⁹.

УЗИ почек и мочевых путей

Базовый метод. Может выявить расширение чашечно-лоханочной системы, иногда — само образование.

КТ-урография

«Золотой стандарт» диагностики UTUC. Многосрезовая компьютерная томография с введением контраста позволяет детально оценить анатомию мочевых путей, выявить даже небольшие образования.

Цитологическое исследование мочи

Поиск атипичных клеток в моче. Может проводиться как из обычной мочи, так и из мочи, собранной непосредственно из мочеточника при ретроградной катетеризации.

Уретеропиелоскопия

Эндоскопический осмотр верхних мочевых путей с помощью специального тонкого инструмента, вводимого через мочевой пузырь и мочеточник. Позволяет напрямую увидеть опухоль, оценить её, взять биопсию. Подробно об уретероскопии (техника, использование лазера) мы говорили в нашей статье об уретероскопии при мочекаменной болезни — но при опухолях основная цель отличается.

Цистоскопия

Обязательна — у 30–50% пациентов с UTUC одновременно или впоследствии развивается опухоль мочевого пузыря.

МРТ

Дополнительный метод при сложных случаях, особенно при беременности или противопоказаниях к контрасту.

2.6. Стадирование

Стадия UTUC определяется по системе TNM с учётом¹⁰:

• Глубины инвазии (Т) — от Та (поверхностная) до Т4 (с прорастанием в окружающие органы).
• Поражения лимфоузлов (N).
• Наличия отдалённых метастазов (M).

Также важна степень дифференцировки:

• Низкая степень злокачественности (low-grade) — менее агрессивная.
• Высокая степень злокачественности (high-grade) — более агрессивная.

2.7. Лечение

Лечение UTUC принципиально отличается от лечения рака мочевого пузыря из-за особенностей анатомии¹¹.

Стандартный подход — нефроуретерэктомия

Радикальная нефроуретерэктомия — это удаление всей почки вместе с мочеточником и небольшим участком мочевого пузыря в месте впадения мочеточника. Это «золотой стандарт» лечения большинства случаев UTUC.

Логика метода: уротелиальные опухоли склонны к многоочаговости, и оставленный участок мочевого пузыря или мочеточника несёт риск рецидива. Удаление всего «канала» обеспечивает максимальную радикальность.

Современные подходы:

• Открытая нефроуретерэктомия — традиционная методика.
• Лапароскопическая — меньше травматичности, быстрее восстановление.
• Робот-ассистированная (с использованием робота da Vinci) — современный подход в крупных центрах. Высокая точность, малая травматичность.

Органосохраняющая хирургия

В некоторых случаях возможны менее радикальные подходы¹²:

• Эндоскопическое удаление небольших опухолей через уретероскоп с лазерной аблацией. Применяется при низкой степени, малых размерах, а также при обязательной необходимости сохранения почки (единственная почка, двусторонние опухоли, тяжёлая хроническая болезнь почек).
• Сегментарная резекция мочеточника — удаление только поражённого участка с восстановлением целостности. Возможна при опухолях нижней трети мочеточника.

Эти подходы требуют тщательного подбора пациентов и регулярного контроля для раннего выявления рецидивов.

Адъювантная терапия

При высоком риске рецидива после операции может назначаться:

• Внутрипузырная химиотерапия (митомицин С) — для профилактики рецидивов в мочевом пузыре.
• Системная химиотерапия при местно-распространённых формах — обычно цисплатин-содержащие схемы.
• Иммунотерапия при метастатическом UTUC — ингибиторы контрольных точек (см. нашу статью об иммунотерапии рака мочевого пузыря).

2.8. Прогноз и наблюдение

Прогноз зависит от стадии¹³:

• При локализованных формах (Та-Т2) — 5-летняя выживаемость 70–90%.
• При местно-распространённых (Т3-Т4) — 30–50%.
• При метастатических — менее 15%.

После лечения UTUC обязательно пожизненное наблюдение — цистоскопии раз в 3–6 месяцев в первые годы, КТ-урография и осмотр оставшейся стороны верхних мочевых путей. Рецидивы могут возникать через многие годы после лечения.

Часть 3. Рак уретры

Это одна из самых редких опухолей мочеполовой системы и одна из самых сложных для лечения из-за специфической анатомии уретры.

3.1. Эпидемиология

Рак уретры — настоящая редкость¹⁴:

• Менее 1% всех урологических злокачественных опухолей.
• Один из немногих видов рака, который у женщин встречается чаще, чем у мужчин (соотношение 4:1).
• Средний возраст диагноза — 60–70 лет.
• В России регистрируется примерно 100–200 случаев в год.

3.2. Виды рака уретры

Из-за разной выстилки уретры в разных её частях встречаются разные гистологические типы¹⁵:

• Уротелиальная карцинома — самая частая у мужчин, поражает проксимальную часть уретры.
• Плоскоклеточный рак — самый частый у женщин (около 60% случаев).
• Аденокарцинома — реже, может развиваться из парауретральных желез.
• Меланома уретры — крайне редкая, но особенно агрессивная.

3.3. Факторы риска

• Хронические воспалительные процессы.
• Стриктуры уретры.
• Перенесённые ИППП (особенно у мужчин — гонорея, ВПЧ).
• Хронические катетеры.
• Курение.
• Лучевая терапия в анамнезе по поводу других опухолей таза.

3.4. Симптомы у женщин

У женщин рак уретры часто маскируется под доброкачественные состояния¹⁶:

• Кровотечение из уретры — может быть длительным и приниматься за уретральный карбункул, гинекологические проблемы.
• Видимое образование в области наружного отверстия уретры, иногда быстро растущее.
• Боль и жжение при мочеиспускании.
• Затруднение мочеиспускания, изменение струи.
• Боли в области промежности.
• Увеличение паховых лимфоузлов — поздний признак.
• Свищи — при распространённых формах.

Важно: любое стойкое или большое образование в области уретры у женщины, особенно с быстрым ростом или необычной картиной, требует биопсии для исключения рака уретры. Просто принимать его за уретральный карбункул (см. нашу статью о менопаузальных проблемах) — серьёзная ошибка, которая может стоить жизни.

3.5. Симптомы у мужчин

У мужчин из-за длинной уретры симптомы зависят от расположения опухоли¹⁷:

• Затруднение мочеиспускания, ослабление струи.
• Кровотечение из уретры, кровянистые выделения.
• Пальпируемое уплотнение в области промежности или полового члена.
• Боль в области полового члена или промежности.
• Свищи между уретрой и кожей.
• Обструкция с задержкой мочи.
• Увеличение паховых лимфоузлов.

3.6. Диагностика

• Осмотр и пальпация — опытный уролог часто может заподозрить опухоль.
• Уретроскопия с биопсией — ключевой метод. Эндоскопический осмотр уретры с взятием материала для гистологического исследования.
• МРТ малого таза — оценка местного распространения, инвазии в окружающие ткани.
• УЗИ паховых лимфоузлов.
• КТ органов брюшной полости и грудной клетки — для исключения метастазов.
• ПЭТ-КТ в сложных случаях.
• Биопсия паховых лимфоузлов при их увеличении¹⁸.

3.7. Лечение

Подход зависит от стадии, гистологии, локализации и общего состояния пациента¹⁹.

При локализованных опухолях у женщин

• Хирургическое иссечение опухоли при небольших размерах в дистальной (наружной) части уретры с сохранением функции.
• Уретрэктомия — удаление уретры — при больших опухолях.
• Реконструктивные операции для восстановления функции мочеиспускания.
• Лучевая терапия — самостоятельная или адъювантная.

При локализованных опухолях у мужчин

Тактика зависит от локализации:

• Дистальные опухоли (висячая часть) — частичная пенэктомия с уретрэктомией.
• Проксимальные опухоли (бульбозная, перепончатая) — более радикальные операции, иногда с цистопростатэктомией.
• Реконструктивные методики с формированием искусственной уретры или уростомы.

При местно-распространённых формах

Сочетание операции с лучевой и/или химиотерапией.

При метастатических формах

Системная химиотерапия (для уротелиальных форм — цисплатин-содержащие схемы), иммунотерапия в исследовательских протоколах.

3.8. Прогноз

Прогноз при раке уретры в целом хуже, чем при других уротелиальных опухолях, из-за позднего выявления и анатомических сложностей лечения²⁰:

• 5-летняя выживаемость при локализованных формах — 60–80%.
• При местно-распространённых — 30–50%.
• При метастатических — менее 20%.

Главная задача — раннее выявление, для чего важно не игнорировать симптомы, особенно у женщин в постменопаузе.

Часть 4. Забрюшинные опухоли

Это огромная и разнообразная группа опухолей, развивающихся в забрюшинном пространстве. Они объединены не общим биологическим происхождением, а локализацией.

4.1. Виды забрюшинных опухолей

Забрюшинные опухоли можно разделить на несколько больших групп²¹:

Первичные забрюшинные опухоли

Развиваются непосредственно из тканей забрюшинного пространства:

• Саркомы мягких тканей — самая большая группа. Бывают разных типов: липосаркома (из жировой ткани), лейомиосаркома (из гладких мышц), фибросаркома, рабдомиосаркома и др.
• Лимфомы — опухоли лимфоидной ткани, часто поражают забрюшинные лимфоузлы.
• Опухоли симпатических ганглиев — нейробластомы (у детей), параганглиомы.
• Опухоли периферических нервов — нейрофибромы, шванномы.
• Тератомы и герминогенные опухоли.
• Опухоли эмбрионального происхождения.

Опухоли органов забрюшинного пространства

• Опухоли почек, надпочечников.
• Опухоли поджелудочной железы.
• Опухоли мочеточников.

Метастатические опухоли

Метастазы в забрюшинные лимфоузлы или забрюшинную клетчатку из других органов.

4.2. Эпидемиология

Забрюшинные опухоли — редкие новообразования²²:

• Около 0,1–0,2% от всех злокачественных опухолей.
• Среди забрюшинных сарком — около 70–80% случаев приходится на липосаркомы и лейомиосаркомы.
• Чаще встречаются у людей 40–70 лет.
• Соотношение мужчины:женщины примерно 1:1.

4.3. Особенности клинической картины

Главная особенность забрюшинных опухолей — длительное скрытое течение. Опухоль может расти месяцами и годами, не вызывая выраженных симптомов, потому что забрюшинное пространство «эластично» и способно вмещать значительные образования²³.

К моменту появления симптомов опухоли часто достигают значительных размеров — 10, 20 и даже 30 сантиметров.

4.4. Симптомы

Когда симптомы появляются, они связаны со сдавлением окружающих структур²⁴:

Боли

Самый частый симптом — у 60–70% пациентов. Тупая боль в животе или пояснице, не связанная с конкретным органом, ноющая, не отвечающая на обычные обезболивающие.

Пальпируемое образование

При больших размерах опухоль становится прощупываемой через брюшную стенку. Иногда пациент сам обнаруживает «комок в животе».

Урологические симптомы

При сдавлении мочеточников или почек:

• Гидронефроз — расширение чашечно-лоханочной системы.
• Боли в пояснице.
• Снижение функции почек.
• Обструктивная уропатия.

Сосудистые симптомы

При сдавлении крупных сосудов — нижней полой вены, аорты:

• Отёк ног.
• Расширение поверхностных вен живота.
• Тромбозы.
• Боли при ходьбе.

Гастроэнтерологические симптомы

• Дискомфорт в животе после еды.
• Чувство переполнения.
• Запоры или нарушения стула при сдавлении кишечника.
• Тошнота, рвота.
• Потеря аппетита.

Неврологические симптомы

При сдавлении нервных корешков:

• Боли с иррадиацией в ногу.
• Слабость в ногах.
• Парестезии.

Общие симптомы

• Потеря веса.
• Слабость.
• Лихорадка (особенно при лимфомах).
• Анемия.

4.5. Диагностика

Современная диагностика забрюшинных опухолей включает²⁵:

УЗИ органов брюшной полости

Часто первичный метод, который выявляет образование. Однако глубокое расположение и большой размер опухоли могут затруднять точную оценку.

КТ с контрастированием

«Золотой стандарт» диагностики забрюшинных опухолей. Позволяет:

• Определить точное расположение опухоли.
• Оценить размеры.
• Характер контуров и плотность.
• Отношение к крупным сосудам и органам.
• Наличие метастазов.

МРТ

Иногда даёт лучшую тканевую детализацию, особенно при опухолях, прилегающих к сосудам или нервам. Полезна для планирования операции.

ПЭТ-КТ

Помогает оценить активность опухоли, выявить метастазы, дифференцировать опухоль от воспалительных процессов.

Биопсия

Чрескожная биопсия под УЗИ или КТ-наведением — ключевой метод для гистологической верификации. Позволяет получить ткань для определения точного типа опухоли, без чего невозможно правильное лечение.

Лабораторные маркеры

При подозрении на конкретные виды опухолей:

• Альфа-фетопротеин, бета-ХГЧ, ЛДГ — при герминогенных опухолях.
• Метанефрины, катехоламины — при параганглиомах.
• Маркеры лимфом.

4.6. Лечение

Лечение забрюшинных опухолей — одна из самых сложных задач хирургии²⁶.

Хирургическое лечение

Главный метод при операбельных опухолях. Основные принципы:

• Радикальность — полное удаление с «чистыми» краями.
• Часто требуется удаление прилежащих органов — почки, надпочечника, селезёнки, части кишечника.
• В сложных случаях — резекции крупных сосудов с протезированием.
• Нередко — мультидисциплинарные операции с участием уролога, общего хирурга, сосудистого хирурга, онколога.

Опыт центра — критически важен. Забрюшинные опухоли должны оперироваться в специализированных онкологических центрах с опытом таких вмешательств.

Лучевая терапия

Может применяться при чувствительных к ней опухолях — как до операции (для уменьшения размеров), так и после (для снижения риска рецидива).

Химиотерапия

Эффективна при определённых типах опухолей:

• Лимфомы — высокочувствительны к химиотерапии.
• Герминогенные опухоли — хорошо отвечают на платиносодержащие схемы.
• Некоторые саркомы.

Таргетная терапия

Развивается для определённых типов сарком (GIST-опухоли — иматиниб, липосаркомы — трабектидин и т.д.).

4.7. Прогноз

Прогноз сильно зависит от типа опухоли и стадии²⁷:

• Лимфомы — часто хорошо отвечают на лечение.
• Герминогенные опухоли — могут излечиваться даже на распространённых стадиях.
• Саркомы — прогноз более сдержанный, во многом зависит от радикальности удаления.
• 5-летняя выживаемость при первичных забрюшинных саркомах — 50–60% при радикальном удалении.

Часть 5. Что общего у этих опухолей: подходы к ранней диагностике

Несмотря на разнообразие, все эти редкие опухоли имеют несколько важных общих черт, понимание которых помогает их раньше выявлять.

5.1. Главные «красные флаги»

Симптомы, которые обязательно требуют углублённого обследования²⁸:

• Любая видимая кровь в моче — даже эпизодическая, даже однократная, особенно у людей старше 40 лет.
• Длительные ноющие боли в боку или пояснице, не отвечающие на обычные обезболивающие.
• Прощупываемое образование в животе, которое раньше не было.
• Стойкое или быстро растущее образование в области уретры — особенно у женщин.
• Беспричинная потеря веса с другими симптомами.
• Появление гидронефроза на УЗИ без явной причины (камень, ДГПЖ).
• Стойкие изменения мочеиспускания у пожилых, особенно затруднённое.
• Расширение поверхностных вен на животе или ногах у пожилого человека.
• Длительные неврологические симптомы в области таза, ноги.

5.2. Группы риска

Особое внимание нужно уделять²⁹:

• Пациентам старше 60 лет.
• Курильщикам с большим стажем.
• Людям с профессиональным контактом с канцерогенами.
• Пациентам, перенёсшим лечение по поводу рака мочевого пузыря (риск UTUC).
• Семьям с наследственными синдромами (Линча, нейрофиброматоз).
• Пациентам с длительными хроническими инфекциями мочевых путей.
• Носителям длительных мочевых катетеров.
• Перенёсшим лучевую терапию в области таза.

5.3. Современные принципы лечения

Несмотря на разнообразие, есть общие принципы³⁰:

• Лечение в специализированных центрах — критически важно. Опыт хирурга и команды напрямую влияет на исход.
• Мультидисциплинарный подход — обсуждение каждого случая на онкологическом консилиуме с участием уролога, онколога, лучевого терапевта, хирурга, патоморфолога, рентгенолога.
• Современные малоинвазивные технологии — лапароскопическая и роботическая хирургия, эндоскопическое лечение по показаниям.
• Сохраняющая хирургия там, где это возможно без ущерба для онкологической радикальности.
• Системная терапия — современные схемы химиотерапии, иммунотерапии, таргетной терапии.
• Долгосрочное наблюдение — пожизненное при склонных к рецидивам опухолях.
• Психологическая поддержка пациентов и их близких.

5.4. Пошаговый план для пациента

Часть 6. Распространённые мифы и тревожные ситуации

6.1. Мифы о редких опухолях

Заключение

Редкие опухоли мочевыводящих путей — важная, но малоизвестная часть онкоурологии. К ним относятся уротелиальная карцинома верхних мочевых путей (рак лоханки и мочеточника), рак уретры и забрюшинные опухоли. Каждая из этих групп составляет всего несколько процентов от общего числа урологических онкологических диагнозов, но именно эта редкость делает их особенно сложными для своевременной диагностики — симптомы стёртые, картина нетипичная, общая медицинская осведомлённость низка.

Уротелиальная карцинома верхних мочевых путей (UTUC) — около 5% всех уротелиальных опухолей. Биологически близка к раку мочевого пузыря, поскольку выстилка верхних мочевых путей и пузыря представлена одним и тем же уротелием. Главные факторы риска — курение, профессиональные канцерогены, балканская эндемическая нефропатия, синдром Линча. Главный симптом — гематурия, часто прерывистая. Диагностика включает КТ-урографию как «золотой стандарт», цитологию мочи, уретеропиелоскопию с биопсией. Стандартное лечение — радикальная нефроуретерэктомия (удаление почки с мочеточником и участком пузыря), часто роботическая. В отдельных случаях возможны органосохраняющие операции — эндоскопическое удаление, сегментарная резекция мочеточника. После лечения обязательно пожизненное наблюдение из-за высокого риска рецидивов.

Рак уретры — настоящая редкость, менее 1% урологических опухолей. Один из немногих видов рака, который у женщин встречается чаще, чем у мужчин (4:1). У мужчин преобладает уротелиальная карцинома, у женщин — плоскоклеточный рак (из-за разной выстилки уретры). У женщин в постменопаузе важнейшая задача — отличать рак уретры от уретрального карбункула: при стойких, быстро растущих или нетипичных образованиях уретры обязательна биопсия. Лечение зависит от стадии и локализации — от иссечения с сохранением функции до уретрэктомии и реконструктивных операций.

Забрюшинные опухоли — большая разнообразная группа: первичные опухоли (саркомы — липосаркома, лейомиосаркома; лимфомы; параганглиомы; герминогенные опухоли), опухоли органов забрюшинного пространства, метастатические опухоли. Главная особенность — длительное скрытое течение, к моменту диагностики часто достигают значительных размеров (20–30 см и более). Симптомы связаны со сдавлением окружающих структур — боли, гидронефроз, отёки ног, расширение вен живота, нарушения работы кишечника. Диагностика — КТ с контрастированием как «золотой стандарт», МРТ, ПЭТ-КТ, обязательна чрескожная биопсия для определения типа опухоли. Лечение зависит от типа: при операбельных саркомах — радикальная операция (часто с удалением прилежащих органов и резекцией сосудов); при лимфомах — химиотерапия; при герминогенных — платиносодержащие схемы; при чувствительных — лучевая терапия. Хирургия должна выполняться в специализированных центрах с опытом таких вмешательств.

Несмотря на разнообразие, у всех этих опухолей есть общие принципы помощи: раннее выявление (внимание к «красным флагам» — гематурии, длительным болям, прощупываемым образованиям, гидронефрозу без явной причины), лечение в специализированных центрах с мультидисциплинарным подходом, использование современных малоинвазивных технологий (роботическая хирургия), применение сохраняющих органы операций там, где это возможно без ущерба для радикальности, системная терапия при показаниях (химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия), долгосрочное пожизненное наблюдение.

Главное для пациентов и их близких — не игнорировать тревожные симптомы. Эпизодическая или однократная кровь в моче, длительные ноющие боли в боку без явной причины, появление прощупываемого образования, стойкое или быстро растущее образование в области уретры (особенно у женщин в постменопаузе) — всё это требует немедленного обращения к урологу. Раннее обращение часто становится решающим фактором между выздоровлением и потерей шанса на эффективное лечение. Современная онкоурология имеет реальные возможности помощи даже при редких опухолях. Знание о существовании этих диагнозов — первый шаг к раннему выявлению и эффективному лечению.

При появлении тревожных симптомов — обильного кровотечения, острой задержки мочи, резкой нарастающей слабости с признаками внутреннего кровотечения, отёков ног с одышкой, парализующей боли в спине с неврологическими симптомами — обращаться нужно немедленно. Знание возможных проблем и понимание методов их диагностики и лечения — лучший инструмент для своевременной помощи.

Источники

1. Лопаткин Н.А. (ред.). Урология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
2. Аляев Ю.Г., Глыбочко П.В., Пушкарь Д.Ю. (ред.). Урология. Российские клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
3. Skandalakis J.E., Skandalakis P.N., Skandalakis L.J. Surgical anatomy and technique: a pocket manual, 4th edition. New York: Springer, 2014.
4. Babjuk M., Burger M., Capoun O. et al. EAU Guidelines on Non-muscle-invasive Bladder Cancer (TaT1 and CIS). European Association of Urology, 2023.
5. Rouprêt M., Babjuk M., Burger M. et al. EAU Guidelines on Upper Urinary Tract Urothelial Carcinoma. European Association of Urology, 2023.
6. Soria F., Shariat S.F., Lerner S.P. et al. Epidemiology, diagnosis, preoperative evaluation and prognostic assessment of upper-tract urothelial carcinoma. World Journal of Urology, 2017; 35(3): 379–387.
7. Colin P., Koenig P., Ouzzane A. et al. Environmental factors involved in carcinogenesis of urothelial cell carcinomas of the upper urinary tract. BJU International, 2009; 104(10): 1436–1440.
8. Margulis V., Shariat S.F., Matin S.F. et al. Outcomes of radical nephroureterectomy: a series from the Upper Tract Urothelial Carcinoma Collaboration. Cancer, 2009; 115(6): 1224–1233.
9. Российское общество онкоурологов. Клинические рекомендации «Рак верхних мочевыводящих путей». Минздрав РФ, 2021.
10. Brierley J.D., Gospodarowicz M.K., Wittekind C. (eds). TNM classification of malignant tumours, 8th edition. Oxford: Wiley-Blackwell, 2017.
11. Seisen T., Peyronnet B., Dominguez-Escrig J.L. et al. Oncologic outcomes of kidney-sparing surgery versus radical nephroureterectomy for upper tract urothelial carcinoma: a systematic review by the EAU Non-muscle Invasive Bladder Cancer Guidelines Panel. European Urology, 2016; 70(6): 1052–1068.
12. Cutress M.L., Stewart G.D., Zakikhani P. et al. Ureteroscopic and percutaneous management of upper tract urothelial carcinoma (UTUC): systematic review. BJU International, 2012; 110(5): 614–628.
13. Margulis V., Youssef R.F., Karakiewicz P.I. et al. Preoperative multivariable prognostic model for prediction of nonorgan confined urothelial carcinoma of the upper urinary tract. Journal of Urology, 2010; 184(2): 453–458.
14. Gakis G., Witjes J.A., Compérat E. et al. EAU Guidelines on Primary Urethral Carcinoma. European Association of Urology, 2023.
15. Visser O., Adolfsson J., Rossi S. et al. Incidence and survival of rare urogenital cancers in Europe. European Journal of Cancer, 2012; 48(4): 456–464.
16. Российское общество онкоурологов. Клинические рекомендации «Рак уретры». Минздрав РФ, 2021.
17. Dimarco D.S., Dimarco C.S., Zincke H. et al. Surgical treatment for local control of female urethral carcinoma. Urologic Oncology, 2004; 22(5): 404–409.
18. Gourtsoyianni S., Hudolin T., Sala E. et al. MRI at the completion of chemoradiotherapy can accurately evaluate the extent of disease in women with advanced urethral carcinoma. The British Journal of Radiology, 2011; 84(1004): 731–737.
19. Dayyani F., Hoffman K., Eifel P. et al. Management of advanced primary urethral carcinomas. BJU International, 2014; 114(1): 25–31.
20. Gakis G., Morgan T.M., Daneshmand S. et al. Impact of perioperative chemotherapy on survival in patients with advanced primary urethral cancer: results of the international collaboration on primary urethral carcinoma. Annals of Oncology, 2015; 26(8): 1754–1759.
21. Российское общество онкологов. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей». Минздрав РФ, 2021.
22. von Mehren M., Kane J.M., Bui M.M. et al. NCCN Guidelines Insights: Soft Tissue Sarcoma, Version 1.2021. Journal of the National Comprehensive Cancer Network, 2020; 18(12): 1604–1612.
23. Strauss D.C., Hayes A.J., Thomas J.M. Retroperitoneal tumours: review of management. Annals of the Royal College of Surgeons of England, 2011; 93(4): 275–280.
24. Bonvalot S., Miceli R., Berselli M. et al. Aggressive surgery in retroperitoneal soft tissue sarcoma carried out at high-volume centers is safe and is associated with improved local control. Annals of Surgical Oncology, 2010; 17(6): 1507–1514.
25. Wilkinson M.J., Martin J.L., Khan A.A. et al. Percutaneous core needle biopsy in retroperitoneal sarcomas does not influence local recurrence or overall survival. Annals of Surgical Oncology, 2015; 22(3): 853–858.
26. Gronchi A., Strauss D.C., Miceli R. et al. Variability in patterns of recurrence after resection of primary retroperitoneal sarcoma (RPS): a report on 1007 patients from the Multi-Institutional Collaborative RPS Working Group. Annals of Surgery, 2016; 263(5): 1002–1009.
27. Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Annals of Surgical Oncology, 2015; 22(1): 256–263.
28. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Suspected cancer: recognition and referral. NICE guideline NG12, 2017 (updated 2023).
29. Witjes J.A., Bruins H.M., Cathomas R. et al. EAU Guidelines on Muscle-invasive and Metastatic Bladder Cancer. European Association of Urology, 2023.
30. Mayo Clinic. Rare urologic cancers. Patient Education, 2023.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*