Описание

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) — это тяжелое осложнение многоплодной беременности, при котором у близнецов, имеющих общую плаценту (монохориальная двойня), возникает патологический сброс крови от одного плода к другому через аномальные сосудистые соединения (анастомозы).

Простыми словами, один ребенок (донор) постоянно переливает кровь своему брату или сестре (реципиенту), что приводит к серьезным нарушениям развития обоих.

Это состояние встречается примерно в 10–20% случаев монохориальных двоен и, при отсутствии лечения, связано с очень высокой смертностью — до 80–100%. Однако современная медицина, в частности фетоскопическая лазерная коагуляция, позволяет спасти большинство таких детей.

🔬 Почему это происходит? (Причины и патофизиология)

Для понимания ФФТС важно знать, что монохориальные близнецы имеют одну плаценту на двоих. В норме в этой плаценте существуют сосуды, соединяющие кровеносные системы плодов (анастомозы). В сбалансированной системе они компенсируют друг друга.

Проблема возникает, когда преобладают глубокие артериовенозные анастомозы. В этом месте артерия одного плода (донора) направляет кровь в котиледон (дольку) плаценты, а вена от этого котиледона уходит не к нему, а к другому плоду (реципиенту). В результате возникает однонаправленный сброс крови.

🩺 Что происходит с близнецами?

Развитие синдрома приводит к диаметрально противоположным состояниям у двух детей:

• Плод-донор: Постоянно теряет кровь. У него развивается гиповолемия (уменьшение объема циркулирующей крови), анемия, задержка внутриутробного роста. Из-за недостаточного кровоснабжения почек у него практически нет мочи, поэтому мочевой пузырь не виден на УЗИ, и развивается маловодие (олигогидрамнион).

• Плод-реципиент: Получает избыточный объем крови. Это приводит к гиперволемии, перегрузке сердечно-сосудистой системы, полицитемии (сгущению крови). Его сердце работает с перегрузкой, что может вызвать кардиомиопатию и недостаточность клапанов. Из-за высокого давления он активно мочится, что приводит к многоводию (полигидрамнион).

📋 Классификация: Стадии ФФТС

Для определения тяжести синдрома и выбора тактики ведения используют классификацию, основанную на ультразвуковых критериях (по Quintero) :

🏥 Диагностика

Основной метод диагностики — динамическое ультразвуковое исследование (УЗИ). Всем женщинам с монохориальной двойней рекомендуется проводить скрининг, начиная с 16 недель беременности, каждые 2 недели. Врач оценивает:

• Количество околоплодных вод (вертикальный карман) у каждого плода.

• Наличие и наполнение мочевого пузыря.

• Размеры плодов (фетометрию).

• Допплерометрию — исследование кровотока в сосудах (средней мозговой артерии, артерии пуповины, венозном протоке). Это ключевой метод для оценки состояния плода и стадии синдрома.

💡 Лечение

До недавнего времени прогноз при ФФТС был крайне неблагоприятным. Сейчас существуют методы лечения, позволяющие сохранить беременность.

• Фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов (ФЛКА). Это «золотой стандарт» лечения ФФТС II–IV стадий, возникающего на сроке 16–26 недель. Под контролем ультразвука в полость матки вводится фетоскоп (тонкий эндоскоп), и с помощью лазера все патологические сосуды-анастомозы на плаценте «прижигаются» (коагулируются), разделяя кровеносные системы детей. После этой процедуры выживаемость хотя бы одного плода достигает 60–90%.

• Амниодренирование (амниоредукция). Это паллиативная процедура, при которой из полости плода-реципиента удаляют избыток околоплодных вод. Она снижает давление в матке и риск преждевременных родов, но не устраняет причину синдрома, поэтому применяется реже или как временная мера.

• Селективная редукция (окклюзия пуповины). В самых тяжелых случаях, когда состояние одного плода не оставляет шансов, а его гибель угрожает второму, может быть предложена процедура по остановке кровотока в пуповине более пострадавшего плода, чтобы спасти другого.

⚠️ Осложнения и прогноз

• Без лечения ФФТС, выявленный до 25 недель, почти всегда приводит к гибели обоих плодов.

• Даже при успешном лечении существует риск таких осложнений, как:

  • Преждевременные роды (рекомендуется родоразрешение на сроке 34–36 недель после лазерной коагуляции).

  • Синдром анемии-полицитемии (TAPS) — состояние, при котором после коагуляции сохраняется тонкий сброс крови.

  • Неврологические нарушения у выживших детей, особенно в случае гибели одного из плодов во время беременности.

Главный вывод: ФФТС — это грозное, но не фатальное осложнение. Ключ к успеху — своевременное выявление монохориальной двойни и регулярное наблюдение в специализированном центре, где при необходимости смогут провести внутриутробную операцию.