Описание

Гиперкоагуляция (или гиперкоагуляционный синдром, тромбофилия) — это состояние повышенной свертываемости крови, при котором значительно возрастает риск образования тромбов (внутрисосудистых сгустков) в артериях или венах. Это не болезнь, а патологическое состояние, которое может быть врожденным или приобретенным.

Суть нарушения

В норме система свертывания (коагуляция) и противосвертывающая система (фибринолиз) находятся в динамическом равновесии. При гиперкоагуляции это равновесие смещается в сторону избыточного тромбообразования.

Механизмы развития (триада Вирхова)

Гиперкоагуляция развивается при сочетании одного или нескольких факторов:

1. Изменение свойств крови (повышение ее свертываемости):

   • Повышение уровня прокоагулянтов (фибриногена, факторов II, VII, VIII, Виллебранд-фактора).

   • Дефицит или аномалия естественных антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S).

   • Активация тромбоцитов.

2. Нарушение кровотока (стаз, турбулентность):

   • Длительная иммобилизация (гипс, постельный режим).

   • Фибрилляция предсердий (застой крови в ушке левого предсердия).

   • Сдавление сосудов опухолью.

3. Повреждение сосудистой стенки:

   • Атеросклероз, васкулиты.

   • Травмы, операции.

   • Курение, гипергликемия (при диабете).

Классификация и причины

1. Наследственные (врожденные) тромбофилии: Генетические дефекты.

• Дефицит или аномалия антитромбина III (самая тяжелая).

• Дефицит протеина C или протеина S.

• Фактор V Лейдена (резистентность активированного фактора V к протеину C) — самая частая.

• Мутация гена протромбина G20210A.

• Повышение уровня гомоцистеина (гипергомоцистеинемия).

2. Приобретенные (вторичные) гиперкоагуляционные состояния:

• Аутоиммунные заболевания: Антифосфолипидный синдром (АФС) — важнейшая причина.

• Онкологические заболевания (паранеопластический синдром, особенно при раке поджелудочной железы, легких, желудка). Опухоли выделяют прокоагулянты.

• Беременность и послеродовой период (естественное повышение свертываемости).

• Прием лекарств: Оральные контрацептивы, гормональная терапия, тамоксифен.

• Нефротический синдром (потеря антитромбина III с мочой).

• Тяжелые заболевания печени (нарушение синтеза как факторов свертывания, так и антикоагулянтов).

• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) в гиперкоагуляционной фазе.

3. Смешанные (имеют и наследственный, и приобретенный компонент):

• Гипергомоцистеинемия.

• Повышение уровня факторов VIII, IX, XI, фибриногена.

Симптомы и клинические проявления

Проявления связаны с образованием тромбов в различных сосудах:

• Артериальные тромбозы: Инфаркт миокарда, ишемический инсульт, окклюзия артерий конечностей.

• Венозные тромбозы (тромбоэмболические осложнения):

  • Тромбоз глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей: отек, боль, покраснение ноги.

  • Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА): одышка, боль в груди, кашель, возможна внезапная смерть.

  • Тромбоз воротной вены, мезентериальных сосудов, сосудов сетчатки.

• Акушерские патологии (при АФС и наследственных тромбофилиях): привычное невынашивание беременности, задержка роста плода, преэклампсия, отслойка плаценты.

• Неспецифические признаки: Головные боли, слабость, хроническая усталость.

Диагностика (лабораторная и инструментальная)

1. Скрининговые тесты (обнаруживают факт гиперкоагуляции, но не причину):

• Общий анализ крови (тромбоциты, гематокрит).

• Коагулограмма:

  • АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) — часто укорочено.

  • Протромбиновое время (МНО) — может быть укорочено.

  • Уровень фибриногена — повышен.

  • Тромбиновое время.

  • Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК), D-димер — маркеры активного тромбообразования.

2. Специфические тесты (для выявления причины):

• Анализ на наследственные тромбофилии: Активность антитромбина III, протеина C и S, генетические тесты (фактор V Лейдена, мутация протромбина).

• Анализ на антифосфолипидные антитела: Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и β₂-гликопротеину.

• Уровень гомоцистеина в крови.

3. Инструментальная диагностика для выявления тромбов:

• УЗИ сосудов (допплерография) — для ТГВ.

• КТ-ангиография — для ТЭЛА.

• МРТ, ангиография.

Лечение и профилактика

Цель: Профилактика и лечение тромботических осложнений.

1. Антикоагулянтная терапия (основное лечение):

• Прямые антикоагулянты: Низкомолекулярные гепарины (эноксапарин, надропарин), фондапаринукс. Используются в острый период, перед операциями, у беременных.

• Антагонисты витамина K (варфарин): Длительная терапия. Требует контроля МНО (целевой уровень 2.0-3.0).

• Прямые пероральные антикоагулянты (НОАК/DOAC): Дабигатран, ривароксабан, апиксабан, эдоксабан. Современные препараты, не требующие контроля МНО. Часто препараты выбора.

2. Антиагрегантная терапия (при артериальных тромбозах): Аспирин, клопидогрел.

3. Патогенетическое лечение (при определенных состояниях):

• При АФС — возможно сочетание антикоагулянтов с глюкокортикоидами и плазмаферезом.

• При гипергомоцистеинемии — прием фолиевой кислоты, витаминов B6, B12.

• Лечение основного заболевания (опухоли, нефротического синдрома).

4. Профилактика в ситуациях высокого риска:

• Антикоагулянтная профилактика у пациентов в постели, перед операциями.

• Ношение компрессионного трикотажа.

• Ранняя активизация после операций.

• При беременности (у женщин с тромбофилией) — профилактические дозы низкомолекулярных гепаринов на протяжении всей гестации и в послеродовом периоде.

Прогноз

Зависит от причины и адекватности антикоагулянтной терапии. При правильном пожизненном контроле и профилактике риск тяжелых тромбоэмболических осложнений значительно снижается.

Итог: Гиперкоагуляция — это серьезное состояние, требующее тщательного обследования для выявления причины. Оно является ключевым звеном в патогенезе тромбозов и эмболий. Людям с повторными эпизодами тромбоза, невынашиванием беременности или семейным анамнезом тромбозов обязательно показано обследование у гематолога и врача-коагулолога для подбора пожизненной стратегии профилактики.