Описание

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ)

Нарушение выработки гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), приводящее к дефициту половых гормонов

🔹 Основные причины

1. Врожденные формы

• Синдром Каллмана (недоразвитие половых желез + нарушение обоняния)
• Мутации генов (KAL1, PROK2, PROKR2, FGF8)
• Изолированный дефицит гонадотропинов (без потери обоняния)

2. Приобретенные формы

• Опухоли гипофиза/гипоталамуса (краниофарингиома, аденома)
• Травмы, операции, облучение головного мозга
• Гиперпролактинемия (пролактинома)
• Синдром «пустого турецкого седла»
• Хронический стресс, анорексия, чрезмерные физические нагрузки

🔹 Симптомы

У мужчин:

• Задержка полового развития (нет оволосения, высокий голос)
• Маленькие яички (<4 мл) и половой член
• Снижение либидо, эректильная дисфункция
• Бесплодие (азооспермия)
• Остеопороз, мышечная слабость

У женщин:

• Первичная аменорея (нет месячных до 16 лет)
• Недоразвитие груди, отсутствие оволосения
• Бесплодие (нет овуляции)
• Сухость влагалища, снижение либидо

🔹 Диагностика

🔹 Лечение

1. Гормональная заместительная терапия (ЗГТ)

• Для мужчин:

  • Тестостерон (гели, инъекции) – для развития вторичных половых признаков.
  • ХГЧ + ФСГ – если нужно восстановить фертильность.

• Для женщин:

  • Эстрогены + прогестерон (циклическая терапия).
  • Гонадотропины (ЛГ/ФСГ) для стимуляции овуляции.

2. Стимуляция сперматогенеза/овуляции

• ХГЧ (имитирует ЛГ) + рекомбинантный ФСГ – для зачатия.

3. Лечение основной причины

• Операция при опухолях гипофиза.
• Коррекция гиперпролактинемии (каберголин).

🔹 Прогноз

• При своевременном лечении – нормальное половое развитие, возможна фертильность.
• Без лечения – бесплодие, остеопороз, депрессия.

🔹 Важно!

• У подростков с задержкой полового развития нужно исключить ГГ.
• Генетическое консультирование – если причина врожденная.