Описание

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ, PPCM — Peripartum Cardiomyopathy) — это редкая, жизнеугрожающая форма дилатационной кардиомиопатии, характеризующаяся развитием систолической дисфункции левого желудочка (ФВ ЛЖ <45%) и сердечной недостаточности в последние месяцы беременности или в первые месяцы после родов при отсутствии других установленных причин сердечной недостаточности.

Это диагноз исключения, требующий срочного распознавания и лечения.

1. Ключевые критерии диагностики (ESC, 2018)

Диагноз ППКМ устанавливается при наличии ВСЕХ критериев:

1. Сердечная недостаточность, развивающаяся в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов.
2. Снижение систолической функции ЛЖ: Фракция выброса (ФВ) ЛЖ <45% (часто значительно ниже, 25-35%).
3. Отсутствие другой причины сердечной недостаточности (ишемическая болезнь, клапанная патология, миокардит, токсическое поражение и др.).
4. Отсутствие документально подтверждённой дисфункции ЛЖ до последнего месяца беременности.

2. Эпидемиология и факторы риска

• Частота: 1:1000 — 1:4000 родов в мире. Значительно варьирует в зависимости от региона (чаще в Африке, у афроамериканок).
• Факторы риска:
  • Возраст >30 лет.
  • Многоплодная беременность (двойня, тройня).
  • Преэклампсия/эклампсия (в 20-30% случаев).
  • Афроамериканская раса.
  • Многорожавшие.
  • Длительный приём токолитиков (бета-адреномиметиков).
  • Гестационная артериальная гипертензия, сахарный диабет.
  • Низкий социально-экономический статус, плохое питание.

3. Патогенез (гипотезы)

Точная причина неизвестна, рассматривается несколько взаимосвязанных механизмов:

• Влияние гормонов плаценты: В третьем триместре резко повышается уровень пролактина. Под действием оксидативного стресса в миокарде пролактин расщепляется до патологического фрагмента 16-kDa пролактина, который обладает прямым кардиотоксическим действием (нарушает ангиогенез, вызывает апоптоз кардиомиоцитов).
• Генетическая предрасположенность: Возможны семейные случаи, мутации в генах, ассоциированных с ДКМП (TTN, MYH7 и др.).
• Миокардит: У части пациенток при биопсии выявляют воспаление, возможно, вирусной этиологии.
• Аутоиммунный ответ на плодовые антигены.
• Дефицит микроэлементов (селена).

4. Клиническая картина

Симптомы систолической сердечной недостаточности, часто маскирующиеся под обычные жалобы при беременности (одышка, отёки, утомляемость). Ключ — их прогрессирование и несоответствие норме.

• Доминирующие симптомы:
  • Одышка в покое и при минимальной нагрузке (ортопноэ, ночные приступы удушья).
  • Отеки ног, лица, иногда асцит.
  • Кашель, иногда с пенистой мокротой.
  • Выраженная утомляемость, слабость.
  • Сердцебиение, перебои в работе сердца (из-за аритмий).
• Объективные признаки:
  • Тахикардия, тахипноэ.
  • Набухание шейных вен.
  • Влажные хрипы в лёгких.
  • Гепатомегалия.
  • Кардиомегалия на рентгенограмме.
  • Третий тон сердца (ритм галопа).

5. Диагностика

Цель: Подтвердить дисфункцию ЛЖ и исключить другие причины.

1. Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод:
   • ФВ ЛЖ <45% (систолическая дисфункция).
   • Дилатация полостей сердца (особенно ЛЖ).
   • Диффузная гипокинезия стенок ЛЖ.
   • Функциональная митральная регургитация.
   • Возможен пристеночный тромб в ЛЖ.
2. ЭКГ: Синусовая тахикардия, неспецифические изменения ST-T, признаки увеличения левого предсердия/желудочка, аритмии (желудочковая экстрасистолия, ФП).
3. Рентгенография органов грудной клетки: Кардиомегалия, признаки венозного застоя в лёгких.
4. Лабораторная диагностика:
   • Мозговой натрийуретический пептид (NT-proBNP) — резко повышен.
   • Общий анализ крови, тропонин, креатинин, печёночные ферменты.
   • Исключение других причин: ТТГ (исключить тиреотоксикоз), маркеры аутоиммунных заболеваний, при необходимости — коронароангиография (если высок риск ИБС).
5. МРТ сердца: Для оценки воспаления (миокардит), фиброза и более точного измерения функции.

6. Лечение

Лечение требует мультидисциплинарного подхода (кардиолог, акушер-гинеколог, неонатолог, реаниматолог) и зависит от сроков (беременность/послеродовый период) и тяжести СН.

А. Общие мероприятия:

• Ограничение жидкости и соли.
• При беременности — постельный режим в положении на левом боку (для улучшения кровотока).
• Кислородная терапия.

Б. Медикаментозная терапия (с учетом беременности/лактации):

• Во время беременности (после 20 недель):
  • Диуретики (фуросемид) — для снятия отёков и застоя.
  • Сердечные гликозиды (дигоксин).
  • Гепарин (при высоком риске тромбоэмболий, ФВ <35%).
  • Бета-блокаторы: Метопролол или бисопролол (со II триместра, с осторожностью).
  • ВАЗОДИЛАТАТОРЫ (нитраты, гидралазин) — препараты выбора для снижения постнагрузки, так как ингибиторы АПФ/БРА строго противопоказаны (тератогенны).
• В послеродовом периоде/при лактации:
  • Ингибиторы АПФ/БРА (эналаприл, лизиноприл) — препараты выбора для ремоделирования. Совместимы с грудным вскармливанием.
  • Бета-блокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол).
  • Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон).
  • Диуретики.
  • Ингибитор If-каналов синусового узла (ивабрадин) при непереносимости бета-блокаторов.
• Специфическая терапия ППКМ:
  • Бромокриптин — агонист дофаминовых рецепторов, подавляет секрецию пролактина. Рассматривается как патогенетическая терапия (особенно при тяжёлых формах), но его роль требует дальнейших исследований. Важен контроль тромбоэмболических рисков.

В. Лечение осложнений и тяжёлых форм:

• Антикоагулянтная терапия (гепарин/варфарин) при высоком риске тромбозов (ФВ <35%, тромб в полости, ФП).
• Инотропная поддержка (добутамин, левосимендан) при кардиогенном шоке.
• Механическая поддержка кровообращения: Внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАБК), экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), имплантация вспомогательного устройства левого желудочка (LVAD) как “мост” к выздоровлению или трансплантации.
• Трансплантация сердца при необратимой рефрактерной СН.

Г. Ведение родов:

• При стабильном состоянии — возможны естественные роды с адекватным обезболиванием (эпидуральная анестезия).
• При тяжёлой СН — кесарево сечение по кардиологическим показаниям.
• Роды проводят в специализированном роддоме с возможностью кардиомониторинга и реанимации.

7. Прогноз

• Выживаемость: 85-95% при современном лечении.
• Восстановление функции ЛЖ: Наблюдается у 30-50% пациенток в течение 6-12 месяцев (ФВ нормализуется >50%). У остальных сохраняется хроническая СН.
• Неблагоприятные прогностические факторы: ФВ ЛЖ <30% при диагностике, возраст >30 лет, афроамериканская раса, поздняя диагностика, наличие тромба в ЛЖ.
• Риск рецидива при последующих беременностях:
  • Если функция ЛЖ полностью восстановилась (ФВ >55%) — риск рецидива 20-30%, но исход чаще благоприятный.
  • Если функция ЛЖ остаётся сниженной — риск рецидива >50% с прогрессированием СН, беременность противопоказана.

Ключевые выводы

1. ППКМ — опасное, но потенциально обратимое состояние, требующее высокой настороженности у любой беременной/недавно родившей женщины с симптомами СН.
2. Эхокардиография — основной метод диагностики.
3. Лечение основано на принципах терапии СН с поправкой на беременность и лактацию.
4. Прогноз вариабелен: От полного восстановления до тяжёлой инвалидизирующей СН.
5. Последующая беременность требует обязательного кардиологического обследования и консультирования о высоких рисках.