Здравствуйте, друзья! В сегодняшней статье мы поговорим об одном из самых серьёзных осложнений беременности – HELLP-синдроме. Расскажем, что скрывается за этой аббревиатурой и почему это состояние опасно для будущей мамы и малыша. Вы узнаете, как HELLP-синдром связан с преэклампсией (тяжёлой формой гипертонии беременных), по каким симптомам его можно заподозрить, и какие шаги предпринимают врачи для спасения жизни матери и ребёнка. Мы обсудим причины развития этого синдрома (и почему точные механизмы всё ещё изучаются), а также факторы риска, повышающие вероятность его возникновения.

Отдельно разберём, как происходит диагностика – какие анализы подтверждают диагноз и с какими другими состояниями врачи отличают HELLP-синдром. Конечно, уделим внимание и лечению: почему единственным радикальным решением обычно становится экстренное родоразрешение (родовоспоможение) и какая поддерживающая терапия нужна маме. Поговорим о прогнозе для женщины и младенца – какие осложнения возможны без лечения и каковы шансы на благополучный исход при своевременной помощи. Все медицинские термины мы постараемся объяснить понятными словами. Итак, приступим!

Часть 1. HELLP-синдром: что это такое и почему он опасен

1.1 Расшифровка аббревиатуры HELLP и суть синдрома

HELLP-синдром – это редкое, но крайне опасное осложнение беременности, связанное с нарушениями в системе крови и работы печени. Название HELLP является аббревиатурой, отражающей основные признаки этого состояния: H (hemolysis) – гемолиз, то есть разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток); EL (elevated liver enzymes) – повышенные печёночные ферменты (биохимические вещества, которые выделяются при повреждении клеток печени); LP (low platelet count) – низкое количество тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свёртывание крови)^{1 2}. Иными словами, при HELLP-синдроме у беременной женщины происходит одновременное: 1) разрушение эритроцитов с развитием анемии, 2) повреждение клеток печени (вплоть до микронекрозов – мелких участков отмирания ткани печени), и 3) тромбоцитопения – резкое снижение уровня тромбоцитов, что грозит нарушениями свёртываемости и кровотечениями.

HELLP-синдром обычно рассматривается как особый вариант тяжелой преэклампсии – заболевания беременных, при котором возникает высокое артериальное давление и поражение органов (протеинурия – появление белка в моче, нарушение функций печени, почек и др.)^{1 2}. Однако примечательно, что HELLP-синдром может развиться даже без выраженного повышения давления или протеинурии. Примерно в 15–20% случаев у женщин с HELLP отсутствует классическая гипертензия или белок в моче². Это делает диагноз более коварным: будущая мама может чувствовать себя плохо, но не иметь «стандартных» признаков преэклампсии. Тем не менее чаще всего HELLP возникает именно на фоне уже существующей преэклампсии или эклампсии (судорожного припадка при преэклампсии) – по разным данным, до 20% женщин с тяжелой преэклампсией развивают этот синдром². То есть наличие преэклампсии является главным фактором риска для HELLP.

Как правило, HELLP-синдром развивается в конце беременности, в третьем триместре. Наибольшая частота приходится на период с 27 по 37 неделю гестации³. Однако возможны случаи более раннего начала (во втором триместре, хотя это редкость) или, наоборот, развития синдрома после родов. По статистике, до 30% случаев HELLP приходятся на послеродовой период – обычно в первую неделю после родов³. Это означает, что даже после появления малыша на свет врачам некоторое время нужно внимательно следить за состоянием женщины.

Несмотря на редкость, HELLP-синдром требует пристального внимания, потому что несёт прямую угрозу жизни матери и ребёнка. Частота этого осложнения оценивается примерно в 0,1–0,6% всех беременностей^{3 2} (то есть 1–6 случаев на тысячу). Но среди женщин с тяжёлой преэклампсией доля гораздо выше – от 4% до 12%³. В русскоязычной литературе HELLP иногда называют «гемолитико-печёночно-тромбоцитарным синдромом», подчёркивая его основные черты.

Опасность HELLP-синдрома трудно переоценить. Он считается одной из самых тяжелых форм преэклампсии и ассоциирован с повышенной материнской и перинатальной заболеваемостью и смертностью⁵. При отсутствии своевременного лечения примерно в четверти случаев развиваются тяжёлые осложнения или даже летальный исход для матери и/или малыша¹. Основные причины смерти матери при HELLP – это разрыв печени (вследствие субкапсулярной гематомы – скопления крови под капсулой печени) и инсульт (мозговое кровоизлияние на фоне резко повышенного давления)¹. К счастью, при современной медицине смертность среди рожениц удалось снизить до примерно 1%², то есть подавляющее большинство женщин при правильном лечении выживают и полностью восстанавливаются. Но риск остаётся, особенно без надлежащей терапии, поэтому так важно вовремя распознать синдром и принять меры.

1.2 Связь с преэклампсией и отличие от других состояний

HELLP-синдром чаще всего рассматривается как вариант преэклампсии с тяжёлыми осложнениями. Практически всегда он возникает во второй половине беременности (после 20 недель) или в скором времени после родов – аналогично преэклампсии. Однако, как уже упоминалось, интересная особенность HELLP в том, что он может протекать атипично: около каждой пятой пациентки с HELLP не имеет ни высокого давления, ни протеинурии². Тем не менее в большинстве случаев (80–85%) клиническая картина сопровождается признаками классической преэклампсии – артериальной гипертензией и появлением белка в моче⁵. Поэтому при сочетании симптомов (о которых пойдёт речь ниже) с повышением давления врачи в первую очередь заподозрят тяжелую преэклампсию и будут активно искать признаки HELLP-синдрома.

Важно понимать, что HELLP-синдром – это не единственное состояние, способное вызывать схожие проблемы с печенью и свёртываемостью у беременных. Существует, например, острая жировая дистрофия печени беременных (acute fatty liver of pregnancy, AFLP) – редкое, но опасное осложнение, при котором развивается острая печёночная недостаточность. Также есть заболевания крови, приводящие к гемолизу и тромбоцитопении, такие как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС). Некоторые аутоиммунные болезни (например, системная красная волчанка) или тяжёлые инфекции тоже могут напоминать HELLP. Даже такие «обычные» патологии, как вирусный гепатит, панкреатит (воспаление поджелудочной железы), язвенная болезнь желудка, аппендицит или желчнокаменная болезнь, при беременности могут иметь нетипичное течение и сначала маскироваться под HELLP-синдром или наоборот^{3 1}. Задача врачей – в короткие сроки провести диагностику и отличить HELLP от перечисленных состояний. Как они это делают, разберём в Части 3. Но прежде давайте посмотрим, почему развивается HELLP-синдром – каковы возможные причины и механизмы.

Часть 2. Почему возникает HELLP-синдром: причины и факторы риска

2.1 Неизвестные точные причины: современные представления о механизмах

Точные причины развития HELLP-синдрома до конца не выяснены². Существует несколько научных гипотез, но ни одна из них не объясняет все случаи полностью. Наиболее распространённая теория связывает HELLP с той же патогенетической основой, что и преэклампсию: нарушение нормального формирования плацентарных сосудов в ранние сроки беременности. В норме в первом-втором триместре клетки трофобласта (будущей плаценты) инвазируют (врастают) в стенку маточных артерий, расширяя их просвет для обеспечения достаточного кровотока к плоду. При преэклампсии эта инвазия недостаточна, сосуды остаются суженными – развивается хроническая ишемия плаценты (нехватка кровоснабжения)⁴. Страдает не только плод, но и организм матери: гипоксичная (недостаточно насыщенная кислородом) плацента выделяет в кровь матери вещества, вызывающие дисфункцию эндотелия – внутренней выстилки сосудов⁴. В итоге у беременной повышается артериальное давление, начинается генерализованное (системное) повреждение мелких сосудов, активация свёртывающей системы и воспалительная реакция.

В рамках этого процесса развивается и HELLP-синдром. По сути, его можно представить как сочетание трёх основных патологических процессов:

1. Повреждение эндотелия сосудов и активация свертывания крови. Мелкие сосуды по всему организму (особенно в печени, почках) покрываются микроскопическими отложениями фибрина – белка, образующего тромбы. Наступает состояние микротромбоза.
2. Микроангиопатическая гемолиза (от слов микро – малый, ангио – сосуд, патия – страдание). Эритроциты, проходя через суженные спазмированные капилляры, покрытые тромбами, подвергаются механическому повреждению и разрушению – так возникает гемолиз³. В крови падает уровень красных кровяных клеток, что приводит к анемии (низкому гемоглобину), а продукты распада эритроцитов (например, билирубин, ЛДГ) накапливаются, вызывая характерные изменения в анализах.
3. Тромбоцитопения. Активация свертывания приводит к тому, что тромбоциты (клеточные элементы, отвечающие за свёртываемость) массово расходуются на формирование многочисленных микроскопических тромбов. Плюс селезёнка усиливает разрушение тромбоцитов в ответ на их аномальную активацию. В результате их количество в крови быстро падает³. Тромбоцитопения означает нарушение способности крови к свёртыванию, что грозит кровотечениями.

Повреждение печени при HELLP-синдроме связано с комбинацией факторов. С одной стороны, в сосудах печени также происходят микротромбозы – фибрин откладывается в синусоидах (капиллярах) печени, ухудшая кровоток³. Клетки печени испытывают кислородное голодание и повреждаются. С другой стороны, из-за гемолиза и активации тромбоцитов выделяется множество биологически активных веществ (ферментов, свободных радикалов), которые тоже бьют по печени. В итоге в ткани печени возникают очаги ишемии и некроза (отмирания клеток), а также мелкие кровоизлияния³. Это сопровождается повышением уровня печёночных ферментов (АЛТ, АСТ) в крови – ведь при разрушении печёночных клеток эти энзимы выходят наружу. Капсула печени растягивается (отекает ткань, возможны гематомы), отчего женщина ощущает боль в правом подреберье. В крайних случаях может произойти разрыв капсулы печени с внутренним кровотечением – жизнеугрожающее осложнение.

Стоит подчеркнуть, что первичный пусковой механизм HELLP-синдрома пока не установлен^{3 4}. Повреждение эндотелия – ключевой момент, но почему оно возникает у конкретной пациентки, остаётся предметом исследований. Некоторые учёные предполагают иммунологическую природу: как будто организм матери «отторгает» ткани плаценты и плода, которые наполовину генетически чужеродны (от отца)⁴. Иными словами, происходит слишком сильная иммунная реакция, приводящая к воспалению и повреждению сосудов. Другие рассматривают роль генетических факторов, наследственной склонности к аномальной реакции на беременность. Ещё одна теория – дефекты обмена жирных кислот в печени у некоторых женщин, похожие на механизм острой жировой дистрофии печени⁴. Также изучается роль комплементной системы – части иммунитета, которая может чрезмерно активироваться и вызывать повреждение микрососудов в печени⁴. Но пока это именно теории. Вероятно, HELLP-синдром развивается в результате комбинации нескольких механизмов, а не одной причины. Поэтому он так плохо предсказывается и профилактика затруднена.

2.2 Кто в группе риска: факторы, повышающие вероятность HELLP

Несмотря на неопределённость этиологии, исследователи выявили ряд факторов, при наличии которых риск развития HELLP-синдрома выше среднего:

• Наличие преэклампсии или эклампсии. Как уже говорилось, HELLP часто сопровождает тяжёлую преэклампсию. Примерно каждая пятая женщина с преэклампсией/эклампсией сталкивается с этим синдромом². Поэтому женщины с диагнозом «преэклампсия» автоматически находятся под бдительным наблюдением врачей на предмет симптомов HELLP.
• Возраст матери старше 35 лет. Беременные старшего возраста относятся к группе более высокого риска по преэклампсии и, соответственно, HELLP².
• Многоплодная беременность и многорожавшие. По некоторым данным, HELLP чаще встречается у повторнородящих (т.е. не первая беременность) женщин³, а также при беременностях двойней и более (что само по себе повышает риск осложнений).
• Наличие HELLP-синдрома или тяжёлой преэклампсии в анамнезе. Если у женщины в предыдущую беременность был HELLP, риск повторения в следующую – до 19–20%². Для преэклампсии в целом риск рецидива тоже повышен. Это свидетельствует о некой индивидуальной предрасположенности.
• Отнесение к европеоидной расе. Некоторые исследования отмечают, что белые женщины страдают от HELLP чаще^{4 2}. Причины этого неясны – возможно, дело в генетике или в разных подходах к диагностике.
• Сопутствующие хронические заболевания. В частности, гипертоническая болезнь, диабет или хроническая болезнь почек у будущей мамы повышают шанс развития преэклампсии и ее осложнений². Также сюда можно отнести антифосфолипидный синдром (аутоиммунное нарушение свёртываемости) и некоторые другие состояния, влияющие на сосуды и кровь.

Важно заметить, что HELLP-синдром может возникнуть и у женщины без видимых факторов риска. Иногда он развивается у молодых первобеременных при вполне благополучном анамнезе. Именно поэтому ни одна беременная не застрахована на 100% – так важно всем знать симптомы этого состояния и регулярно наблюдаться у врача.

Часть 3. Симптомы HELLP-синдрома и его диагностика

3.1 Признаки и жалобы: как проявляется HELLP-синдром

Признаки HELLP-синдрома могут поначалу выглядеть довольно неспецифично – их легко спутать с другими, менее опасными недомоганиями. Обычно симптомы появляются в третьем триместре (после 27–28 недель), но могут начаться и раньше или вскоре после родов. К типичным проявлениям относятся:

• Боли в верхней части живота, особенно в правом подреберье (под правой грудной клеткой)². Эта боль связана с увеличением печени и растяжением ее капсулы, а также возможной печёночной гематомой. Иногда боль иррадиирует (отдаёт) в правое плечо или сопровождается болью под ложечкой.
• Головная боль. Часто сильная, пульсирующая, не проходящая после приёма обычных обезболивающих¹. Головная боль характерна и для преэклампсии, сигнализируя о повышенном давлении или отёке мозга.
• Нарушения зрения. Женщина может отмечать размытость картинки, мелькание «мушек» или вспышек перед глазами, двоение изображения¹. Это тоже перекликается с преэклампсией (спазм сосудов сетчатки, отёк зрительного нерва).
• Тошнота и рвота, несварение. Может напоминать пищевое отравление или грипп – беременная жалуется, что ее тошнит, рвёт, болит желудок, особенно после еды¹. Нередко присутствует общее чувство несварения, изжога.
• Сильная слабость, усталость (малая энергия). Многие описывают состояние как гриппозное: ломота в теле, ощущение разбитости.
• Отёки и резкая прибавка веса от жидкости. Появляются отёки лица, рук, ног (особенно голеней)². Быстрый набор веса (более 1–1,5 кг в неделю) может указывать на задержку жидкости и скрытые отёки – тревожный признак.
• Боль при глубоком вдохе. Из-за увеличенной печени и возможного выпота жидкости может быть дискомфорт или боль при попытке глубоко вдохнуть, иногда связанная с болью в плече или под ребром².
• Редкие проявления: могут быть носовые кровотечения (кровь из носа без явной причины) и судорожные припадки². Судороги обычно свидетельствуют об эклампсии – то есть присоединении тяжёлого осложнения со стороны нервной системы.

Перечисленные симптомы нередко маскируются под другие болезни. Например, боль в животе и тошноту легко списать на гастрит или вирусную инфекцию («желудочный грипп»), головную боль – на мигрень или переутомление, отёки – на обычные отёки беременных, а проблемы со зрением – на усталость глаз. Если симптомы развиваются постепенно, женщина может недооценить их серьезность. Важный сигнал – сочетание нескольких описанных признаков, особенно если они нарастают и не проходят. К примеру, боль в правом боку + постоянная головная боль + тошнота – уже повод срочно обратиться к врачу.

Отличительной чертой HELLP является то, что часто одновременно присутствуют и желудочно-кишечные симптомы, и неврологические, и признаки общего плохого самочувствия. Будущие мамы описывают, что «что-то сильно не так»: чувство экстремальной усталости, боль в животе как при отравлении, но сильнее, мутная голова. Конечно, без обследования точную причину таких жалоб не установить. Поэтому никакие боли или сильное недомогание у беременной нельзя оставлять без внимания. Лучше перестраховаться и провериться, чем пропустить начало HELLP-синдрома или другого тяжёлого осложнения.

Обращает на себя внимание, что артериальное давление при HELLP-синдроме может быть как повышенным, так и нормальным. У многих пациенток действительно фиксируется высокое давление (выше 140/90 мм рт.ст.) и признаки преэклампсии. Но, как мы упоминали, до 15–20% женщин не имеют явной гипертензии². Поэтому нормальное АД не исключает HELLP! Тем не менее, если давление поднялось и тем более появилась протеинурия (белок в моче) – это грозное сочетание с вышеописанными симптомами. Помните: при любых подозрительных признаках у беременной лучше сразу обратиться к врачу. Далее рассмотрим, какие исследования подтверждают (или опровергают) диагноз HELLP-синдрома.

3.2 Как врачи ставят диагноз HELLP: анализы и дифференциальная диагностика

Диагностика HELLP-синдрома основывается на сочетании клинических симптомов и данных лабораторных анализов. Когда врач подозревает HELLP (обычно на основании жалоб – боли, головная боль, тошнота – в комбинации с высоким давлением или без такового), он немедленно назначает комплекс обследований:

• Общий анализ крови (ОАК). В нём обращают внимание на уровень тромбоцитов и признаки гемолиза. Нормально тромбоцитов должно быть >150 тысяч/мкл. При HELLP наблюдается тромбоцитопения – часто меньше 100 тыс, а при тяжёлых случаях <50 тыс/мкл¹. Также в общем анализе могут быть признаки гемолиза: падение гемоглобина и эритроцитов, появление фрагментированных (разрушенных) эритроцитов при микроскопии мазка крови (шистоциты).
• Биохимический анализ крови. Здесь ключевыe показатели – печёночные ферменты и маркеры гемолиза. Ферменты АЛТ, АСТ при HELLP повышаются более чем в 2 раза от нормы⁵, иногда достигая сотен Ед/л (для сравнения: норма до ~35–40 Ед/л). Это свидетельствует о повреждении печени. Маркером гемолиза служит лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – при массивном разрушении клеток (и эритроцитов, и печёночных) ЛДГ существенно повышается (часто >600 Ед/л)⁵. Также смотрят билирубин: непрямой билирубин повышается при гемолизе. Креатинин и мочевина могут указывать на функцию почек (при HELLP иногда развивается острая почечная недостаточность, тогда креатинин растет).
• Общий анализ мочи на белок. Хотя для диагноза HELLP наличие белка в моче не обязательно, этот тест проводят, чтобы подтвердить или исключить сопутствующую преэклампсию. Протеинурия (>0,3 г/л за сутки или +++ на тест-полоске) подкрепляет диагноз преэклампсии.
• Коагулограмма (тесты свёртываемости). HELLP-синдром опасен развитием ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свёртывания) – состояния, при котором кровь перестаёт нормально свертываться, и возникают множественные тромбозы и кровотечения. В коагулограмме могут быть удлинены АЧТВ, протромбиновое время, снижено количество фибриногена, повышены продукты деградации фибрина (D-димеры). Особенно настораживает снижение фибриногена и рост D-димеров – это признаки потребления факторов свертывания на фоне ДВС.

Согласно диагностическим критериям, HELLP-синдром подтверждается, если у беременной обнаружены: уровень тромбоцитов <100тыс./мкл, повышение АСТ/АЛТ более чем в 2 раза выше нормы, и признаки гемолиза – повышенный ЛДГ ≥600Ед/л или билирубин >1,2мг/дл, либо видимые фрагменты эритроцитов в мазке⁵. В клинической практике может использоваться немного разные пороговые значения, но суть одна: триада гемолиз + высокие ферменты + низкие тромбоциты. Если все три компонента есть, ставят полный HELLP-синдром. Если не все показатели «дотягивают» до критериев, врачи могут говорить о неполном (частичном) HELLP-синдроме – когда, скажем, тромбоциты упали, ферменты выросли, а явного гемолиза нет, либо наоборот. В любом случае тактика лечения будет практически такой же, как при полном варианте.

Помимо анализов крови и мочи, могут понадобиться инструментальные обследования:

• УЗИ брюшной полости. Ультразвуковое исследование печени и селезёнки помогает обнаружить увеличение печени, наличие гематомы (скопления крови) под капсулой печени или признаки разрыва, оценить кровоток. Также УЗИ используют для контроля состояния плода (оценка кровотока в плаценте, роста плода и т.д.).
• КТ или МРТ. В сложных случаях, когда есть подозрение на внутренние кровоизлияния (например, разрыв печени), могут выполнить компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Эти методы позволяют точно увидеть гематому печени. Конечно, КТ стараются избегать у беременных из-за рентгеновского облучения, но если ситуация критическая – при угрозе жизни матери – КТ оправдано. МРТ безопаснее в плане отсутствия радиации и тоже может использоваться для диагностики, если позволяет состояние пациентки².
• Мониторинг плода. Одновременно с обследованием мамы врачи проверяют состояние ребёнка: делают КТГ (кардиотокографию) для оценки сердцебиения плода, УЗИ с допплерометрией для проверки кровотока в пуповине и плаценте, биофизический профиль плода (балльная оценка его движений, дыхательных движений, тонуса и количества околоплодных вод)². Это необходимо, чтобы решить, насколько срочно нужно проводить родоразрешение.

Диагноз HELLP-синдром считается подтверждённым при наличии описанных лабораторных изменений у беременной с соответствующей клиникой. Дополнительно тяжесть состояния могут классифицировать по степеням (классам) в зависимости от уровня тромбоцитов: например, Class I – тромбоциты <50 тыс./мкл (тяжёлый), Class II – 50–100 тыс., Class III – >100 тыс./мкл (относительно мягкий вариант)¹. Чем ниже тромбоциты, тем опаснее ситуация для матери – риск кровотечений и ДВС выше.

Дифференциальная диагностика. Мы упоминали ранее болезни, сходные с HELLP. На практике нередко бывает непросто с ходу отличить, скажем, вирусный гепатит или острый холецистит (воспаление желчного пузыря) от начинающегося HELLP-синдрома, поскольку и там, и там может болеть правое подреберье, тошнить и даже повышаться печёночные ферменты. Врачи берут анализы на вирусы гепатитов (чтобы исключить, например, гепатит Е, который опасен у беременных), на панкреатическую амилазу/липазу (чтобы исключить панкреатит). При выраженной боли в животе – делают УЗИ для исключения проблем с жёлчным пузырём (камней) или аппендицита.

При выраженной неврологической симптоматике (судороги, парезы) – могут делать МРТ головы, чтобы исключить инсульт или опухоль. Иногда истинный диагноз проясняется только в динамике – например, если это не HELLP, а острая жировая дистрофия печени, то на первый план выйдет быстро прогрессирующая печёночная недостаточность (растущая желтуха, падение глюкозы в крови, очень высокие ферменты), тогда как при HELLP таких стремительных изменений обычно нет или они менее выражены. В любом случае, опытный врач акушер-гинеколог совместно с узкими специалистами (гепатологами, гематологами, реаниматологами) проведёт весь необходимый комплекс обследований, чтобы подтвердить или снять диагноз HELLP-синдрома. Но часто решение о начале лечения (вплоть до родоразрешения) принимается ещё до полного подтверждения, просто на основании клиники и предварительных анализов, – потому что промедление может стоить жизни. Далее рассмотрим, какое лечение необходимо при HELLP и почему счёт может идти на часы.

Часть 4. Лечение HELLP-синдрома и прогноз для матери и ребёнка

4.1 Экстренное родоразрешение – ключ к спасению

Лечение HELLP-синдрома начинают немедленно, как только диагноз поставлен или есть серьёзное подозрение на него. Поскольку это осложнение беременности, единственный радикальный способ остановить прогрессирование синдрома – прекратить беременность, то есть родить ребёнка. Удаление плаценты (после рождения малыша) устраняет главный фактор, поддерживающий патологию, поэтому обычно после родов состояние женщины начинает улучшаться^{2 1}. Конечно, врачи учитывают срок гестации и состояние плода, но при угрожающей жизни матери ситуации вопрос решается однозначно в пользу немедленного родоразрешения, независимо от срока беременности⁵.

Если срок уже приближается к доношенному (более 34 недель) или имеются признаки тяжёлого течения, то родоразрешение проводят сразу после стабилизации состояния – в течение нескольких часов². Рожать можно через естественные родовые пути или посредством кесарева сечения – способ выбирают исходя из акушерской ситуации и срочности. Нередко при HELLP-синдроме предпочтительнее кесарево сечение, так как состояние матери тяжёлое и требующее быстрого завершения родов. Однако при стабильном состоянии и подготовленной шейке матки роды могут быть индуцированы (вызваны) медикаментозно и пройти вагинально под тщательным мониторингом.

Если срок беременности совсем маленький (например, 28–32 недели), а состояние матери и плода позволяет выиграть немного времени, врачи могут принять решение отсрочить родоразрешение на 24–48 часов. Это делается, чтобы успеть провести курс кортикостероидов для ускорения созревания лёгких плода¹. Вводят препараты – дексаметазон или бетаметазон – которые за 2 дня снижают риск респираторного дистресса (дыхательной недостаточности) у недоношенного младенца. Однако такую отсрочку допускают только в относительно стабильной ситуации. Если же у матери стремительно падают тромбоциты, прогрессирует ДВС-синдром, повышаются ферменты или есть страдание плода – никакого промедления, роды проводятся немедленно. В этом случае здоровье и жизнь матери ставится во главу угла, а недоношенного малыша выхаживают в отделении реанимации новорождённых.

После родов (будь то естественные или операция) обычно довольно быстро – в течение 1–3 суток – основные показатели у матери начинают улучшаться: давление нормализуется, ферменты печени снижаются, тромбоциты постепенно ростут². У ~90% пациенток на фоне терапии к 4-м суткам после родов количество тромбоцитов превышает 100тыс./мкл, а печёночные ферменты приходят к норме в течение нескольких дней⁵. Тем не менее, первые сутки-двое после родов – критический период, когда состояние даже может временно ухудшиться, несмотря на проведённое родоразрешение. Поэтому женщина остаётся в реанимации под пристальным наблюдением, продолжается интенсивная терапия (инфузии, кислород, лекарства) и частый контроль анализов (каждые 6–12 часов)⁵. Только убедившись, что опасность миновала, врачи переводят пациентку из ОРИТ (отделения реанимации) в послеродовое отделение.

4.2 Медикаментозная поддержка и интенсивная терапия матери

Параллельно с принятием решения о родоразрешении врачи проводят терапию, направленную на стабилизацию состояния матери и предотвращение осложнений. Лечение HELLP-синдрома ведётся в отделении интенсивной терапии, часто совместно акушерами и реаниматологами. Основные направления такой терапии:

• Контроль артериального давления. Если у пациентки высокое АД (≥160/110 мм рт.ст. или даже ниже при плохом самочувствии), назначают гипотензивные препараты внутривенно. Препаратами первой линии у беременных являются магния сульфат (англ. Magnesium sulfate, сульфат магния) и гидралазин или либетолол внутривенно². Магния сульфат особенно важен, поскольку он не только умеренно снижает давление, но и предотвращает судороги (профилактирует эклампсию)². Его обычно продолжают капельно и в первые сутки после родов. Давление стараются удерживать в безопасном диапазоне ~140/90, чтобы снизить риск инсульта, но не слишком низко, чтобы не ухудшить плацентарный кровоток.
• Трансфузия кровопродуктов. При выраженной тромбоцитопении (<20–30 тыс) или признаках ДВС назначаются трансфузии тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов)¹. Это помогает предотвратить кровотечение во время и после родов. Также могут переливать свежезамороженную плазму (для восполнения факторов свертывания, если они низкие) и эритроцитарную массу (если выраженная анемия из-за гемолиза). Примерно 30–40% женщин с HELLP нуждаются в той или иной гемотрансфузии¹.
• Судорожная профилактика. Как отмечалось, магний – основной препарат для предотвращения и лечения эклампсии (судорог). Его вводят всем пациенткам с HELLP-синдромом, так как риск эклампсии очень высок. Доза подбирается так, чтобы держать лёгкую терапевтическую гипермагниемию: контрольные признаки – исчезновение глубоких сухожильных рефлексов и лёгкая сонливость у пациентки (это показывает, что доза достаточная). Если же, несмотря на магнезию, произошли судороги, могут потребоваться бензодиазепины или другие противосудорожные средства, а также тщательная проверка на внутричерепные осложнения.
• Кортикостероиды. Глюкокортикоидные гормоны (дексаметазон, бетаметазон) применяются при HELLP-синдроме с двумя целями. Во-первых, как уже упомянуто, для ускорения созревания лёгких плода (если срок менее ~34 недель)¹. Во-вторых, есть данные, что высокие дозы стероидов могут временно улучшить показатели самой матери – чуть повысить тромбоциты, снизить ферменты, уменьшить отёк печени и мозга¹. Однако эти эффекты противоречивы: одни исследования показывают пользу, другие – нет. Международные обзоры (например, Кокрановский) не нашли убедительных доказательств, что стероиды значительно улучшают исходы для матери при HELLP⁵. Поэтому сейчас кортикостероиды рутинно рекомендуются именно ради плода, а не для лечения матери, хотя некоторые протоколы продолжают их использовать и для улучшения материнских показателей. В любом случае, стероидная терапия обычно короткая (несколько дней) и под контролем врача.
• Лечение ДВС-синдрома. При признаках нарушения свертываемости, кроме переливания плазмы и тромбоцитов, могут применяться гепарин в малых дозах (в начальных фазах, чтобы предотвратить тромбозы) либо, наоборот, препараты для остановки кровотечений (в поздних фазах ДВС). Здесь всё очень индивидуально и зависит от лабораторных показателей.
• Обезболивание и седатация. Болевой синдром (в правом подреберье, головная боль) купируется безопасными анальгетиками – чаще опиоидными (например, промедол) под контролем, чтобы не угнетать дыхание. Головную боль может облегчить магнезия и снижение давления. Тяжёлую рвоту – препараты противорвотные (метоклопрамид, ондансетрон, если необходимо). Иногда пациенткам дают лёгкие седативные, чтобы снять тревогу и обеспечить отдых.
• Мониторинг и поддержка органов. Женщину с HELLP подключают к монитору: следят за давлением, пульсом, сатурацией кислорода. Часто требуется дополнительный кислород через маску или носовые канюли, так как возможна гипоксия (например, при отёке лёгких). Контролируют диурез (мочеотделение) – через катетер в мочевом пузыре, чтобы не пропустить острую почечную недостаточность. При снижении диуреза могут потребоваться диуретики или даже гемодиализ, если развился острый повреждение почек. Но, к счастью, тяжёлая почечная недостаточность развивается только у ~7% пациенток⁴. Лёгкие тоже мониторят: при угрозе отёка лёгких – вводят диуретики, уменьшают объем капельниц. В 6% случаев фиксируется острый отёк лёгких (жидкость в лёгких, вызывающая дыхательную недостаточность)⁴, тогда может понадобиться искусственная вентиляция лёгких.

Все эти меры направлены на то, чтобы пациентка пережила критический период до и сразу после родоразрешения без фатальных осложнений. Комплексная интенсивная терапия значительно снизила материнскую смертность при HELLP – как мы отмечали, сейчас она около 1% или даже меньше².

Отдельно нужно сказать о таком осложнении, как синдром подкапсульной гематомы и разрыва печени. При HELLP в печени могут образовываться крупные гематомы; если давление сильно повышается или механически воздействует (например, при родах), такая гематома может разорвать капсулу печени. Это ведёт к массивному внутреннему кровотечению в брюшную полость – жизни женщины угрожает опасность в минуты. Признаки – резкая боль в животе, падение давления, вздутие живота, признаки шока. В такой ситуации – экстренная операция (лапаротомия) для остановки кровотечения. Иногда приходится удалять часть печени или тампонировать (плотно заполнять марлей) брюшную полость, накладывать специальную компрессионную повязку (баллон). К счастью, такое случается редко, но врачи всегда начеку: при малейших подозрениях (по УЗИ или резкой боли) готовят операционную. Именно поэтому HELLP лечат в условиях, где доступна третичная медицинская помощь – отделения реанимации, возможность экстренно прооперировать, есть банк крови и т.д.⁵.

4.3 Прогноз и риски для матери и ребёнка

Прогноз для мамы при HELLP-синдроме во многом зависит от своевременности лечения. При ранней диагностике и правильной терапии большинство женщин поправляются без долговременных последствий. По данным крупных клиник, более 99% женщин переживают HELLP-синдром². Организм матери обычно восстанавливается достаточно быстро: печень регенерирует поврежденные клетки, кроветворная система восполняет потерянные клетки крови. Уже через 2–3 дня после родов состояние значительно улучшается, а через несколько недель анализы могут полностью вернуться к норме². Никакого хронического заболевания, к счастью, HELLP за собой не оставляет – это острое осложнение, которое проходит.

Однако перенесенный HELLP-синдром всё же является серьёзным ударом по здоровью, и ряд женщин сталкивается с осложнениями. Около 20% испытывают в остром периоде ДВС-синдром (нарушение свертываемости с кровотечениями)⁴, что может потребовать долгого восстановления из-за потери крови. В 16% случаев происходит отслойка плаценты (преждевременное отделение плаценты)⁴ – опасное для плода осложнение, часто требующее экстренного кесарева сечения и приводящее к острой гипоксии плода. Острая почечная недостаточность развивается примерно у 7% пациенток⁴ – обычно обратимая, но иногда требующая диализа в реанимации. У 6% возникает отёк лёгких⁴, требующий ИВЛ. Инсульт (мозговое кровоизлияние) и разрыв печени – самые грозные осложнения – наблюдаются редко, но именно они чаще всего ответственны за материнские смерти, которые всё же случаются при HELLP. По данным наблюдений, ~60% летальных исходов происходили у пациенток с классом I (самым тяжёлым) HELLP, и в большинстве случаев на вскрытии обнаруживали кровоизлияние в мозг⁴. Это говорит о важности контролировать артериальное давление и предотвращать гипертонический криз.

Долгосрочные последствия для самой женщины могут включать повышенный риск проблем со здоровьем в будущем. Перенесшие HELLP-синдром имеют повышенную вероятность развития гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний в более зрелом возрасте⁴. Поэтому таким женщинам рекомендуется следить за своим давлением, образом жизни, проходить регулярные медосмотры у терапевта/кардиолога. Что касается повторных беременностей, то риск рецидива HELLP составляет примерно 5–20%² (по разным исследованиям). Также высок риск повторной преэклампсии (до 25–50% в зависимости от тяжести предыдущей)⁴. Тем не менее, многие женщины после HELLP успешно вынашивают последующих детей под тщательным наблюдением врачей.

Для ребёнка HELLP-синдром тоже несёт риски, главным образом из-за преждевременных родов и нарушения плацентарного кровоснабжения. По статистике, перинатальная смертность (гибель плода до родов или новорождённого вскоре после родов) при HELLP достигает 7–20% случаев⁴. Многое зависит от срока, на котором пришлось родить:

• Если синдром развился на позднем сроке (37–40 недель) и ребёнок доношен, то, скорее всего, с малышом будет всё хорошо. Перинатальные потери в таких случаях минимальны.
• Если же роды произошли очень рано (до 28–30 недель), то шансы хуже. Выживаемость новорождённых в целом колеблется от ~40% у глубоко недоношенных до ~90% у тех, кто ближе к сроку². То есть чем больше срок беременности – тем выше вероятность выживания и здоровья младенца.
• Средний показатель: в ряде крупных серий случаев детская смертность составила около 10–15%. Часто причины – осложнения недоношенности (дыхательная недостаточность, кровоизлияния в мозг у недоношенных, некротизирующий энтероколит и т.д.), а также гипоксия при отслойке плаценты или внутриутробная задержка роста плода².

У выживших детей, рождённых от матерей с HELLP, нередко фиксируются осложнения недоношенности: респираторный дистресс-синдром (РДС) – дыхательная проблема незрелых лёгких, внутрижелудочковые кровоизлияния, некротизирующий энтероколит (тяжёлое поражение кишечника) и др. Также часто встречается задержка внутриутробного роста (ЗВУР) – до 30% этих беременностей осложнены малым весом плода⁶, потому что плацента страдала от преэклампсии. Тем не менее при современном уровне перинатологии большинство таких малышей выхаживают. В дальнейшем они догоняют сверстников, хотя могут потребовать больше внимания в первые годы (например, физиотерапия при задержке моторного развития и т.п.).

Таким образом, прогноз при HELLP-синдроме можно сформулировать так: для матери – благоприятный при условии своевременного лечения, для плода – тем лучше, чем дольше удастся пролонгировать беременность без угрозы для матери. Если состояние позволяет дотянуть хотя бы до 32–34 недель, шансы на выживание и здоровье ребёнка резко возрастают.

Профилактика. На данный момент не существует гарантированного способа предотвратить HELLP-синдром². Однако, поскольку он тесно связан с преэклампсией, меры профилактики преэклампсии рассматривают и в контексте HELLP. Одним из доказанных методов является назначение низкодозированного аспирина (75–150 мг в сутки) в течение беременности женщинам из группы высокого риска по преэклампсии². Это примерно на 15–20% снижает вероятность развития преэклампсии и тяжелых осложнений, к которым относится и HELLP. Поэтому если у пациентки в анамнезе был HELLP-синдром или тяжелая преэклампсия, акушер-гинеколог, скорее всего, порекомендует с 12 недель беременности принимать аспирин в маленькой дозе ежедневно до 36 недель². Также советуют дополнительные меры: сбалансированное питание, достаточное потребление белка, отдых, контроль давления. Важно раннее взятие на учёт по беременности и регулярные визиты к врачу: измерение давления, анализы мочи, допплерометрия плаценты в 20–24 недели – всё это помогает вовремя заметить первые признаки неполадок.

Конечно, даже идеальное соблюдение всех рекомендаций не дает полной гарантии. Поэтому главное – настороженность и информированность. Беременная, особенно если у неё есть факторы риска, должна знать симптомы опасных состояний. И если они появились – не ждать планового приёма, а немедленно обращаться за медицинской помощью.

Часть 5. Заключение

Мы обсудили очень многое о HELLP-синдроме – редком, но крайне серьёзном осложнении беременности. Это состояние сочетает в себе проблемы с кровью и печенью у будущей мамы и зачастую развивается на фоне преэклампсии (гипертонии беременных с поражением органов). Главная опасность HELLP в том, что он может быстро приводить к угрожающим жизни осложнениям – таким как ДВС-синдром, инсульт, отказ печени или почек. Однако современная медицина умеет успешно справляться с этим синдромом, если вовремя его распознать.

Подведём ключевые итоги в дружеском ключе. Во-первых, помните: хотя HELLP-синдром и очень тяжёлое нарушение, он встречается весьма редко (у одной-двух женщин из тысячи)². Большинство беременностей протекают благополучно и никогда не осложнятся этим синдромом. Во-вторых, главный способ защититься – это ранняя диагностика. Будущей маме важно прислушиваться к своему самочувствию и не игнорировать «тревожные звоночки»: сильную персистирующую головную боль, боли под ребром, внезапную сильную слабость, нарушения зрения или рвоту на позднем сроке. Лучше лишний раз показаться врачу и сдать анализы, чем пропустить начало проблемы. Регулярные пренатальные визиты, измерение давления, анализ мочи – простые вещи, которые позволяют врачу вовремя заметить признаки преэклампсии или HELLP.

В-третьих, если диагноз HELLP подтвердился – пугаться не нужно, а нужно довериться врачам. Сейчас выживаемость мам при этом синдроме близка к 100%², а значит, медицина умеет выводить женщин из такого состояния. Основное – часто требуется преждевременно родить малыша, и это психологически тяжело. Но врачи действуют в интересах и матери, и ребёнка: иногда лучше появиться на свет раньше и в безопасности, чем оставаться в утробе в условиях, опасных для жизни. К счастью, подавляющее большинство деток, даже рождённых немного раньше срока из-за HELLP, выхаживаются и растут здоровыми². Перспективы для мамы тоже оптимистичные – через несколько дней после родов от синдрома не останется и следа, она сможет полностью восстановиться.

Наконец, перенесённый HELLP-синдром – это урок на будущее. Если вы столкнулись с ним однажды, в следующую беременность вы уже будете на особом контроле. Возможно, врач назначит профилактически аспирин, чаще будет приглашать на осмотры, раньше предложит лечь в стационар перед родами – всё это меры предосторожности, они нужны, чтобы больше не допустить опасной ситуации. Многие женщины после HELLP всё же рожают здоровых детей, главное – тщательно планировать беременность вместе с медиками.

Желаем вам крепкого здоровья и благополучной беременности! Помните, что современная медицина располагает всеми средствами, чтобы справиться с даже такими грозными осложнениями, как HELLP-синдром. Ваша задача – вовремя обратиться за помощью, если что-то идёт не так, и доверять своему врачу. Забота о себе – лучший подарок будущему малышу. Будьте здоровы!

Краткое резюме по разделам статьи

Часть 1. HELLP-синдром: что это и чем опасен (резюме)

HELLP-синдром – редкое (0,1–0,6% беременностей) осложнение, обычно рассматривается как тяжёлая форма преэклампсии³. Название расшифровывается как гемолиз, повышенные печёночные ферменты, низкие тромбоциты – именно эти проблемы и наблюдаются у пациенток¹. Синдром возникает во второй половине беременности (чаще в III триместре) или сразу после родов. Как правило, сочетается с повышенным давлением и другими признаками преэклампсии, но примерно у 15–20% женщин давление может оставаться нормальным², что затрудняет диагностику. HELLP крайне опасен: без лечения четверть случаев заканчивается тяжёлыми осложнениями или гибелью матери/ребёнка¹. Основные угрозы – инсульт (мозговое кровоизлияние) и разрыв печени с внутренним кровотечением¹. При своевременной терапии смертность матерей снижена до ~1%², а выживаемость плодов зависит от срока (40–90% от экстремально ранних до поздних родов)².

Часть 2. Причины развития и факторы риска (резюме)

Точные причины HELLP-синдрома не установлены². Основной механизм связан с патологией плацентарных сосудов (как при преэклампсии): недостаточное кровоснабжение плаценты приводит к повреждению сосудов матери, активации свертывания и воспалению⁴. В результате происходит микроангиопатия: в мелких сосудах откладывается фибрин, разрушаются эритроциты (гемолиз) и расходуются тромбоциты³, а печень страдает от микротромбозов и некрозов (повышаются ферменты)³. Почему у конкретной женщины запускается этот процесс – неясно. Обсуждаются иммунологические причины (неадекватная реакция на ткани плода)⁴, генетическая предрасположенность, дефекты обмена веществ⁴. Известные факторы риска: наличие преэклампсии/эклампсии (до 20% из них осложняются HELLP)², возраст >35 лет, белая раса⁴, вторая и последующие беременности³, эпизод HELLP или тяжёлой преэклампсии в анамнезе (риск рецидива ~5–20% в следующую беременность)², хронические болезни матери – гипертония, сахарный диабет, болезни почек². Однако HELLP может развиться и без явных факторов риска, поэтому насторожены должны быть все.

Часть 3. Симптомы и диагностика HELLP-синдрома (резюме)

Симптомы HELLP-синдрома часто маскируются под «обычные» недомогания, но их сочетание должно настораживать. Главное – боль в верхней части живота, в правом подреберье (боль в печени)². Её сопровождают тошнота, рвота, ощущение несварения пищи¹, сильная постоянная головная боль, нарушения зрения (размытость, «мушки»)¹, общая слабость и усталость. Нередко появляются отёки лица, рук и стремительный набор веса из-за жидкости². Давление может быть высоким, а может остаться нормальным². В редких случаях возникают кровотечения (например, носовые) и даже судороги (эклампсия)². Диагноз подтверждается анализами: в крови обнаруживаются низкие тромбоциты (<100 тыс/мкл), признаки гемолиза (повышены ЛДГ, билирубин) и высокие печёночные ферменты (АЛТ, АСТ выше нормы в 2 и более раза)⁵.

Также часто повышено давление и есть белок в моче, что указывает на преэклампсию. Врачи проводят дифференциальную диагностику – исключают гепатит, панкреатит, острый жировой гепатоз беременных, ТТП, ГУС и другие состояния со схожими симптомами³. Для этого берут специфические анализы, делают УЗИ и, если нужно, МРТ/КТ. Но лечение обычно начинают сразу при сочетании характерных симптомов и лабораторных изменений, не дожидаясь результатов всех тестов.

Часть 4. Лечение и прогноз при HELLP-синдроме (резюме)

Лечение HELLP-синдрома – неотложное и проводится в реанимации. Единственный способ кардинально остановить прогрессирование – родоразрешение (родить ребёнка как можно скорее)². Если срок ≥34 недель или состояние тяжёлое – рожают немедленно (чаще путем кесарева сечения)². Если срок небольшой, а состояние позволяет, могут отсрочить роды на 48 часов для введения стероидов, чтобы помочь лёгким плода созреть¹. Одновременно проводят интенсивную терапию маме: снижают давление безопасными препаратами (дибазол, лабетолол) для предотвращения инсульта²; вводят магния сульфат для профилактики судорог (эклампсии)²; при низких тромбоцитах переливают донорские тромбоциты¹, плазму; дают кислород, следят за жидкостью (могут назначить диуретики при отёке лёгких).

Кортикостероиды применяют для лёгких малыша, а по некоторым данным – и чтобы стабилизировать состояние матери¹ (хотя доказано это слабо). После родов маму продолжают наблюдать в ОРИТ: обычно за 1–3 дня её показатели значительно улучшаются². Прогноз для женщины при своевременном лечении благоприятный: смертность ~1%², серьёзные осложнения (разрыв печени, инсульт) редки. В остром периоде возможны: ДВС-синдром (20%)⁴, острая почечная недостаточность (7%)⁴, отёк лёгких (6%)⁴, отслойка плаценты (16%)⁴ – все они лечатся в рамках интенсивной терапии.

Прогноз для ребёнка зависит от срока гестации. Выживаемость плода колеблется от ~40% (если роды совсем преждевременные <28 недель) до 90% (ближе к доношенному сроку)². В среднем перинатальная смертность ~10–15%. Основные причины проблем у малышей – осложнения недоношенности (РДС, незрелость) и гипоксия при отслойке плаценты. Большинство детей, родившихся вследствие HELLP, удаётся выходить, хотя им может потребоваться интенсивная терапия и длительный уход. В дальнейшей жизни женщины, перенесшие HELLP, имеют повышенный риск гипертонии и сердечно-сосудистых болезней⁴, а также повторения преэклампсии/HELLP в будущей беременности (до 20%)². Поэтому им рекомендуется планирование беременности с врачом, профилактика (например, низкодозовый аспирин)² и тщательное наблюдение.

Источники

1. HELLP Syndrome. Preeclampsia Foundation.
2. HELLP Syndrome. Cleveland Clinic.
3. HELLP-синдром: новости и исследования. umedp.ru.
4. HELLP Syndrome – Overview. Medscape.
5. Gestational Hypertension and Preeclampsia. ACOG Practice Bulletin No.222. American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG).
6. A rare case of normotensive HELLP syndrome. ScienceDirect.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*

Специально для repclinica.ru