Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о теме, которая на первый взгляд кажется незначительной, но на практике нередко становится поводом для тревоги и неожиданных визитов к педиатру: запах мочи у новорождённого. Почему у только что сменённого подгузника вдруг появился резкий запах? Значит ли это инфекцию? Или всё дело в питании мамы? Когда запах мочи — нормальная физиологическая особенность, а когда — симптом, требующий обследования?

Мы разберём, какой запах мочи считается нормой для новорождённых разного возраста, что влияет на него в первые месяцы жизни, при каких запахах нужна консультация педиатра, и — главное — при каких признаках следует обратиться немедленно.

Отдельно поговорим о редких, но важных метаболических заболеваниях, которые проявляются специфическим запахом мочи и выявляются в рамках неонатального скрининга. В конце — традиционное краткое резюме.

Часть 1. Моча новорождённого: физиология и норма

Прежде чем говорить об отклонениях, нужно понять, какой запах мочи является нормальным для новорождённого, — и почему он отличается от мочи взрослого человека.

1.1. Состав мочи новорождённого

Моча — продукт фильтрации крови почками. Почки новорождённого функционально незрелы: их клубочковая фильтрация (скорость, с которой почки «просеивают» кровь) составляет лишь 25–30% от взрослого уровня и достигает зрелых значений только к 1–2 годам жизни¹.

Это означает, что почки новорождённого работают иначе — они менее способны концентрировать мочу и выводить продукты обмена в той же концентрации, что у взрослых. Следствие: моча новорождённых более разведённая, менее концентрированная, с более низким содержанием продуктов азотистого обмена — и потому с менее резким запахом¹.

Основные компоненты мочи, влияющие на запах:

Мочевина — главный конечный продукт распада белков. При разложении мочевины под действием бактерий образуется аммиак — именно он придаёт моче резкий запах при длительном нахождении в подгузнике. У новорождённых концентрация мочевины в моче ниже, чем у взрослых.

Аммиак — образуется при бактериальном разложении мочевины. Свежая моча аммиаком не пахнет: этот запах появляется при стоянии или в использованном подгузнике.

Летучие органические соединения — продукты обмена веществ, попадающие в мочу. Их состав зависит от питания (у грудничков — от рациона мамы), микрофлоры кишечника и индивидуальных особенностей метаболизма.

1.2. Нормальный запах мочи у новорождённых

В норме моча новорождённого на грудном вскармливании практически не имеет запаха или пахнет очень слабо — слегка «молочно» или нейтрально². Это связано с малой концентрацией мочевины и продуктов обмена в разведённой моче.

Важный момент: свежая моча пахнет иначе, чем «постоявшая» в подгузнике. Резкий «аммиачный» запах из подгузника — почти всегда результат того, что моча находилась в нём достаточно долго и произошло бактериальное разложение мочевины. Это не признак патологии².

Моча у детей на искусственном вскармливании может пахнуть чуть сильнее, чем у грудничков, — смеси содержат более высокую концентрацию белка.

1.3. Как правильно оценивать запах мочи

Чтобы оценить запах мочи объективно, нужно соблюдать несколько правил.

Свежий подгузник, не «слежавшийся». Запах мочи оценивайте сразу после мочеиспускания, пока подгузник ещё тёплый. Отложенный «мокрый» подгузник всегда пахнет аммиаком — независимо от здоровья ребёнка.

Отдельно от кала. Смешанный подгузник (с калом) будет иметь совершенно другой запах, никак не связанный с мочой.

Без одежды и других ароматов. Крем под подгузник, порошок, которым стирают бодики, — всё это смешивается с запахом и мешает оценке.

Несколько наблюдений подряд. Разовый необычный запах может быть случайным — например, мама съела что-то специфическое. Насторожить должен стабильно необычный запах на протяжении нескольких смен подгузника.

Часть 2. Физиологические причины изменения запаха мочи

2.1. Питание кормящей мамы

Грудное молоко синтезируется из компонентов крови матери, и некоторые летучие ароматические вещества из её рациона попадают в молоко, а оттуда — в мочу ребёнка.

Спаржа. Содержит аспарагусовую кислоту, которая при метаболизме образует серосодержащие соединения с характерным запахом. Если мама поела спаржи — моча малыша может пахнуть необычно несколько часов. Безвредно.

Чеснок, лук, специи. Ароматические соединения этих продуктов проникают в молоко и мочу ребёнка. Запах мочи может стать острее или приобрести специфический оттенок на несколько часов после того, как мама поела блюдо с чесноком или острыми приправами³.

Кофе. Метаболиты кофеина и связанных соединений могут менять запах мочи. Если кормящая мама выпила несколько чашек кофе — у ребёнка может появиться слегка изменённый запах.

Продукты с высоким содержанием белка (мясо, рыба, творог в большом количестве) увеличивают нагрузку на почки ребёнка по переработке продуктов азотистого обмена, что может усилить запах мочи.

2.2. Степень гидратации

Концентрация всех веществ в моче обратно пропорциональна её объёму: чем меньше жидкости пьёт ребёнок, тем концентрированнее и «пахучее» его моча.

У новорождённых на грудном вскармливании риск недостаточного потребления жидкости возникает в нескольких ситуациях:

• Приливы молока ещё не установились на 2–3-й день после родов — молозиво есть, но объём невелик.
• Жаркая погода, высокая температура в помещении — потери жидкости через кожу возрастают.
• Болезнь ребёнка, сопровождающаяся температурой или отказом от еды.

При недостаточном питье моча становится более жёлтой, концентрированной и имеет более выраженный аммиачный запах. Это важный сигнал: если моча малыша вдруг стала заметно «пахучее» и одновременно число мокрых подгузников снизилось до менее 6 в сутки — нужна консультация педиатра для оценки достаточности питания².

2.3. Переходная моча первых дней

В первые 2–3 дня жизни новорождённый выделяет мало мочи, и она может быть более концентрированной и тёмной. В этот период нормально наблюдать кирпично-красноватые следы в подгузнике — это уратные кристаллы (соли мочевой кислоты), которые откладываются в концентрированной моче первых дней².

Уратные пятна пугают родителей — нередко принимаются за кровь. Но это физиологическое явление, которое проходит самостоятельно по мере нарастания объёма молока и питья. Если после 4–5 дней жизни уратные кристаллы сохраняются — повод проверить, достаточно ли ребёнок ест.

Часть 3. Патологические причины изменения запаха мочи

3.1. Инфекция мочевыводящих путей

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) — одна из наиболее частых бактериальных инфекций у новорождённых и детей первого года жизни⁴. Бактерии в мочевом пузыре или почечных лоханках разлагают мочу, изменяя её запах.

Изменение запаха мочи при ИМП: моча приобретает резкий, неприятный, «гнилостный» или «рыбный» запах, иногда — мутный вид⁴. Это отличается от обычного аммиачного запаха «постоявшего» подгузника тем, что запах появляется даже в свежей моче и носит стабильный характер.

Важно понимать: у новорождённых ИМП нередко протекает без «классических» взрослых симптомов (боль при мочеиспускании, частые позывы) — просто потому что малыш не может об этом сообщить. Вместо этого ИМП у новорождённых проявляется общими признаками:

• Немотивированная температура — особенно без других видимых очагов инфекции.
• Вялость, снижение аппетита, отказ от груди.
• Беспокойство при мочеиспускании (плач во время смены подгузника с мочой).
• Изменение цвета мочи — тёмная, мутная.
• Изменение запаха мочи — резкий, неприятный.

ИМП у новорождённых требует обязательного обследования и лечения антибиотиками, подобранными с учётом чувствительности возбудителя⁴. Нелеченая ИМП может привести к восходящей инфекции почек (пиелонефриту) и необратимому повреждению почечной ткани.

3.2. Обезвоживание

Значительное обезвоживание придаёт моче тёмно-жёлтый цвет и концентрированный резкий аммиачный запах. У новорождённых обезвоживание может развиться при²:

• Недостаточном количестве грудного молока (гипогалактия).
• Неправильном прикладывании к груди — ребёнок «болтается» у груди, но не получает достаточно молока.
• Диарее или рвоте.
• Высокой температуре у ребёнка или в помещении.

Признаки обезвоживания у новорождённого: менее 6 мокрых подгузников в сутки, тёмная концентрированная моча, западение родничка, сухость слизистых, вялость, плач без слёз. При подозрении на обезвоживание — немедленно к педиатру².

3.3. Кетоновые тела при голодании

При недостаточном потреблении углеводов организм переходит на сжигание жиров с образованием кетоновых тел. Они выделяются с мочой и придают ей характерный «сладковатый» или «фруктовый» запах, схожий с запахом ацетона или перезрелых фруктов³.

У новорождённых кетоновые тела в моче могут появляться при значительном недоедании. Если мама беспокоится, что ребёнок мало ест, а моча вдруг приобрела сладковатый запах — это повод для срочной консультации педиатра.

Часть 4. Специфические запахи мочи и наследственные болезни обмена

Это — особый раздел, требующий отдельного внимания. Существует группа наследственных болезней обмена веществ, при которых нарушается переработка тех или иных аминокислот или других молекул. В результате в крови и моче накапливаются специфические вещества, придающие моче (а нередко и поту, и дыханию ребёнка) характерный, ни с чем не спутываемый запах⁵.

Эти заболевания редкие, но жизнеугрожающие. Большинство из них выявляются в рамках неонатального скрининга — обязательного обследования новорождённых, которое проводится в роддоме на 3–7-й день жизни (берут кровь из пятки). В России скрининг охватывает более 30 заболеваний, включая большинство описанных ниже⁶.

Тем не менее родителям важно знать об этих запахах — на случай, если скрининг не был проведён, его результат задержался или заболевание входит в число не охваченных программой.

4.1. Фенилкетонурия (ФКУ)

Фенилкетонурия — одно из наиболее известных наследственных нарушений обмена аминокислот. При ФКУ нарушено превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин из-за дефицита фермента фенилаланингидроксилазы. Фенилаланин накапливается в крови и тканях, в том числе в мозге, где вызывает тяжёлое повреждение нервной системы⁵.

Запах мочи при ФКУ: специфический «мышиный», затхлый запах — иногда описывается как запах плесени или сырости. Этот запах обусловлен накоплением фенилуксусной кислоты — продукта обмена фенилаланина.

Без лечения ФКУ приводит к тяжёлой умственной отсталости. При своевременном выявлении (неонатальный скрининг) и соблюдении диеты с ограничением фенилаланина — дети развиваются нормально.

В России ФКУ включена в обязательный неонатальный скрининг.

4.2. Болезнь «кленового сиропа» (БКМС)

Официальное название — лейциноз, или болезнь мочи с запахом кленового сиропа. При этом заболевании нарушен обмен аминокислот с разветвлённой цепью (лейцин, изолейцин, валин), которые накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на мозг⁵.

Запах мочи: сладковатый, напоминающий кленовый сироп или жжёный сахар. Запах появляется со второй–пятой недели жизни по мере накопления патологических метаболитов.

Без лечения болезнь быстро прогрессирует: нарушение сознания, судороги, кома, гибель. При своевременной диагностике лечение включает специальную диету и иногда трансплантацию печени.

4.3. Тирозинемия

При тирозинемии нарушен обмен аминокислоты тирозина. Накапливающиеся токсичные метаболиты повреждают печень, почки и нервную систему⁵.

Запах мочи: описывается как «капустный» или напоминающий варёную капусту. Также может присутствовать запах тухлой рыбы.

Лечение — специальная диета с ограничением фенилаланина и тирозина, а также препарат нитизинон, блокирующий образование токсичных метаболитов.

4.4. Изовалериановая ацидемия и другие органические ацидемии

Органические ацидемии — группа заболеваний, при которых нарушен обмен органических кислот (продуктов переработки аминокислот и жиров).

Изовалериановая ацидемия проявляется накоплением изовалериановой кислоты — вещества с очень характерным запахом «потных ног» или прогорклого сыра⁷. Запах исходит от мочи, пота и дыхания ребёнка и особенно усиливается при болезни или голодании.

Другие органические ацидемии (метилмалоновая, пропионовая) дают менее специфичные запахи, но проявляются тяжёлыми метаболическими кризами.

4.5. Триметиламинурия (синдром «рыбного запаха»)

Триметиламинурия — редкое нарушение обмена, при котором в организме не разрушается триметиламин — вещество с выраженным запахом тухлой рыбы. Триметиламин выделяется с мочой, потом и дыханием, создавая характерный стойкий рыбный запах⁷.

Заболевание не опасно для жизни, но существенно влияет на качество жизни. Лечение — диета с ограничением холина (яйца, печень, соя, морепродукты) и рибофлавин.

4.6. Глутаровая ацидурия

При глутаровой ацидурии типа 1 нарушен обмен аминокислот лизина и триптофана. Накапливается глутаровая кислота, повреждающая базальные ганглии мозга⁷.

Запах мочи: кислый, напоминающий перестоявший кефир или прокисшее молоко. Иногда описывается как запах «несвежего сыра».

Часть 5. Запах мочи по типам: краткий справочник для родителей

Для удобства систематизируем информацию: какой запах что может означать.

Слабый или без запаха — норма для новорождённого на грудном вскармливании при достаточном питании.

Аммиачный резкий — почти всегда норма при длительном нахождении в подгузнике. Если появляется в свежей моче — возможно обезвоживание или ИМП.

«Мышиный», затхлый, как плесень — возможная фенилкетонурия. Требует срочного обследования.

Сладковатый, как кленовый сироп или жжёный сахар — возможная болезнь кленового сиропа (лейциноз). Экстренная ситуация при сопутствующих симптомах.

«Капустный», варёной капусты — возможная тирозинемия.

«Потных ног», прогорклого сыра — возможная изовалериановая ацидемия.

Рыбный, тухлой рыбы — возможная триметиламинурия, реже — другие нарушения обмена или ИМП.

Кислый, прокисшего молока или кефира — возможная органическая ацидемия.

Фруктовый, ацетона — возможные кетоновые тела при голодании или диабете.

Гнилостный, резко неприятный в свежей моче — возможная инфекция мочевыводящих путей.

Часть 6. Цвет мочи как дополнительный ориентир

Запах мочи всегда оценивается в контексте других её характеристик — прежде всего цвета.

6.1. Нормальный цвет мочи у новорождённых

В норме моча новорождённого светло-жёлтая или почти прозрачная, особенно при грудном вскармливании. Чем больше молока получает ребёнок — тем светлее моча².

6.2. Изменения цвета, требующие внимания

Тёмно-жёлтая, янтарная моча — признак концентрации, возможное обезвоживание. Проверьте количество мокрых подгузников.

Кирпично-розовые пятна в подгузнике первых дней — уратные кристаллы, физиологически норма при установлении лактации.

Мутная моча — возможная ИМП, реже — кристаллурия (повышенное выведение солей).

Красная или розовая моча — кровь в моче (гематурия). Требует срочного осмотра педиатра. У новорождённых может быть признаком почечной патологии, тяжёлой инфекции или нарушения свёртываемости крови⁴.

Тёмно-коричневая моча — возможная желтуха с поражением печени (билирубин и уробилиноген в моче), а также некоторые редкие заболевания обмена.

Зеленоватая или синеватая моча — очень редко, возможно при некоторых инфекциях или приёме определённых медикаментов.

Часть 7. Мифы о запахе мочи у новорождённых

Часть 8. Пошаговый план: что делать, если запах мочи вас насторожил

Часть 9. Когда срочно обратиться к врачу

Часть 10. Таблицы для наглядности

Таблица 1. Запах мочи у новорождённого: что может означать

Таблица 2. Болезни обмена веществ, проявляющиеся специфическим запахом мочи

Заключение

Запах мочи у новорождённого — информативный, хотя и неспецифичный показатель. Понимание его норм и отклонений помогает родителям не паниковать по пустякам и при этом не пропустить важные симптомы.

В норме моча новорождённого на грудном вскармливании практически не имеет запаха или пахнет слабо. Резкий аммиачный запах из использованного подгузника — не повод для беспокойства: это результат естественного разложения мочевины при контакте с воздухом. Питание кормящей мамы может временно менять запах мочи ребёнка — спаржа, чеснок, специи.

Повод для внимания — стабильный необычный запах в свежей моче, не связанный с рационом мамы. Особую настороженность должны вызывать специфические запахи: «мышиный» (возможная ФКУ), сладковатый как кленовый сироп (болезнь кленового сиропа), «потных ног» (изовалериановая ацидемия), резкий гнилостный в свежей моче (ИМП). При их появлении в сочетании с изменением состояния ребёнка — педиатр немедленно.

Большинство наследственных болезней обмена выявляются неонатальным скринингом — обязательным обследованием в роддоме. Убедитесь, что вы получили его результаты. Но и при нормальном скрининге родительская наблюдательность остаётся важным «дополнительным тестом» — особенно в первые недели жизни малыша.

Источники

1. Chevalier R.L. The moth and the renal tubule: developmental nephrology meets developmental biology. Kidney International. 2004; 66(5): 1745–1747.
2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С. Педиатрия: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019.
3. Mennella J.A., Beauchamp G.K. Maternal diet alters the sensory qualities of human milk and the nursling’s behavior. Pediatrics. 1991; 88(4): 737–744.
4. Захарова И.Н. и др. Инфекции мочевыводящих путей у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2021.
5. Scriver C.R. et al. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2001.
6. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Приказ о расширении неонатального скрининга. М.; 2023.
7. Шабалов Н.П. Детские болезни. 8-е изд. СПб.: Питер; 2021.
8. Vockley J. et al. Phenylalanine hydroxylase deficiency: diagnosis and management guideline. Genetics in Medicine. 2014; 16(2): 188–200.
9. Strauss K.A. et al. Maple Syrup Urine Disease. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle: University of Washington; 2006 (updated 2020).

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*