Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о раке вульвы — злокачественной опухоли наружных половых органов, которую многие женщины долгие месяцы не замечают или откладывают визит к врачу из стыдливости. Рак вульвы стоит на четвёртом месте среди онкогинекологических заболеваний, уступая раку эндометрия, шейки матки и яичника. Звучит не так страшно — но дело в том, что симптомы при нём часто появляются задолго до развития инвазивной стадии, и при своевременном обращении подавляющее большинство пациенток полностью излечивается. Потеря времени здесь буквально стоит органа, а иногда — жизни.

Мы разберём, какие виды рака вульвы существуют и чем они принципиально различаются. Объясним, кто в группе риска и какие предраковые состояния — в первую очередь интраэпителиальная неоплазия вульвы и склеротический лишай — нужно знать каждой женщине. Подробно остановимся на симптомах, которые нельзя игнорировать. Расскажем о диагностике, стадировании и современных методах лечения — от органосохраняющих операций до иммунотерапии. Объясним все термины простыми словами. В конце по традиции — краткое резюме главного.

Часть 1. Что такое рак вульвы и как часто он встречается

1.1. Анатомия: что такое вульва

Вульва — собирательное название наружных женских половых органов. В её состав входят большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища с устьями мочеиспускательного канала и протоков бартолиновых желёз, а также промежность. Именно здесь может возникнуть рак вульвы — злокачественная опухоль, исходящая из кожи или слизистых оболочек этой области.

Вульва — структура, которую женщина в принципе может осмотреть самостоятельно, воспользовавшись зеркалом. Именно поэтому так важно знать, что считается нормальным, а что — поводом для срочного визита к гинекологу.

1.2. Эпидемиология

Рак вульвы составляет около 3–5% всех онкогинекологических заболеваний. В России ежегодно диагностируется порядка 3–4 тысяч новых случаев. Заболевание имеет два возрастных пика: первый — у молодых женщин (30–45 лет), когда рак чаще ассоциирован с вирусом папилломы человека (ВПЧ); второй — у пожилых (65–75 лет), когда опухоль чаще возникает на фоне хронических дистрофических заболеваний вульвы.¹

Пятилетняя выживаемость при I стадии рака вульвы превышает 90%. При IV стадии она падает ниже 15%. Разница — это время, потраченное или сэкономленное на пути к диагнозу.

Часть 2. Типы рака вульвы: не одна болезнь

2.1. Плоскоклеточный рак — подавляющее большинство

Около 90% всех случаев рака вульвы — это плоскоклеточный рак (сквамозноклеточная карцинома). Он исходит из многослойного плоского эпителия, покрывающего вульву. Внутри этого типа выделяют два принципиально разных варианта, отличающихся причинами, возрастом пациенток и биологическим поведением.²

Первый вариант — ВПЧ-ассоциированный плоскоклеточный рак. Развивается через стадию интраэпителиальной неоплазии вульвы (ВИН — предраковое изменение эпителия), ассоциирован с высокоонкогенными типами вируса папилломы человека (ВПЧ), особенно ВПЧ 16. Встречается у более молодых женщин, нередко сочетается с ВПЧ-поражением шейки матки и влагалища.

Второй вариант — ВПЧ-независимый плоскоклеточный рак. Возникает у пожилых женщин на фоне хронических дистрофических заболеваний вульвы — прежде всего склеротического лишая (lichen sclerosus). Протекает через стадию дифференцированной интраэпителиальной неоплазии вульвы (дВИН — более редкий и агрессивный предрак). Не связан с вирусом папилломы человека.

2.2. Меланома вульвы

Второй по частоте тип — меланома вульвы, около 5–10% случаев. Исходит из пигментных клеток — меланоцитов. Отличается высокой агрессивностью и склонностью к ранним метастазам. Может выглядеть как тёмное пятно, узел или язва с неровными краями и неравномерной пигментацией.²

2.3. Аденокарцинома и болезнь Педжета

Аденокарцинома вульвы встречается редко и чаще всего исходит из бартолиновых желёз или потовых желёз кожи. Особняком стоит болезнь Педжета вульвы — внутриэпителиальная аденокарцинома, которая внешне проявляется стойким покраснением, зудом и мокнутием, напоминая экзему. Болезнь Педжета нередко длительно лечится дерматологами как «дерматит», пока наконец не берётся биопсия и не устанавливается правильный диагноз.²

Часть 3. Предраковые состояния: что должна знать каждая женщина

3.1. Вульварная интраэпителиальная неоплазия.

Вульварная интраэпителиальная неоплазия (ВИН) — предраковые изменения эпителия вульвы, аналогичные цервикальной интраэпителиальной неоплазии (ЦИН) шейки матки. Изменения ограничены толщей эпителия и не прорастают вглубь — это ещё не рак, но без лечения часть случаев прогрессирует.

Различают два подтипа интраэпителиальной неоплазии вульвы. Классическая (обычная) интраэпителиальная неоплазия вульвы ассоциирована с вирусом папилломы человека, поражает молодых женщин, нередко многоочаговая. Дифференцированная интраэпителиальная неоплазия вульвы не связана с вирусом папилломы человека, возникает у пожилых женщин со склеротическим лишаём, более агрессивна и быстрее прогрессирует в инвазивный рак.³

3.2. Склеротический лишай

Склеротический лишай вульвы (lichen sclerosus) — хроническое воспалительное дерматологическое заболевание, поражающее кожу вульвы и перианальной области. Проявляется белёсыми, истончёнными, «пергаментными» участками кожи, интенсивным зудом, болью, трещинами и постепенным рубцеванием с изменением архитектуры вульвы.

Склеротический лишай сам по себе не является раком — но у женщин со склеротическим лишаём риск развития плоскоклеточного рака вульвы повышен в 3–5 раз по сравнению с общей популяцией.³ Именно поэтому все пациентки со склеротическим лишаём нуждаются в регулярном динамическом наблюдении с осмотром каждые 6–12 месяцев и немедленной биопсией при появлении подозрительных изменений.

Часть 4. Симптомы: когда надо идти к врачу

4.1. Почему женщины медлят

Рак вульвы — особенный в том смысле, что его симптомы затрагивают зону, о которой не принято говорить вслух. Зуд, изменение внешнего вида наружных половых органов, появление уплотнения — всё это нередко объясняется кандидозом, «нервами», аллергией или «возрастом». По данным исследований, средний промежуток от появления первых симптомов до постановки диагноза при раке вульвы составляет 12–18 месяцев.³

Это недопустимо долго — потому что за этот год опухоль может перейти с I на III стадию, а прогноз при этом принципиально меняется.

4.2. Симптомы, требующие немедленного обращения к гинекологу

• Стойкий зуд и жжение вульвы — длящийся более 2–4 недель, не проходящий после применения обычных противогрибковых или противовоспалительных средств. Зуд — самый частый начальный симптом рака вульвы, встречается у 70–80% пациенток;⁴
• Видимые изменения на вульве — любые новообразования: уплотнение, язва, бородавчатый вырост, пятно с неровными краями или меняющееся в размерах; появление белых, красных или тёмных участков кожи, не поддающихся лечению;
• Боль или болезненность в области вульвы — особенно связанная с мочеиспусканием, половым актом или независимая от них;
• Кровотечение или выделения из вульвы, не связанные с менструацией;
• Увеличенные паховые лимфоузлы — плотные, безболезненные или болезненные узлы в паху, которые не уменьшаются в течение нескольких недель.

4.3. Визуальные признаки, заслуживающие внимания

Женщина может самостоятельно осмотреть вульву с помощью ручного зеркала при хорошем освещении. Поводом для немедленного визита к гинекологу должны стать:

• Любое новое образование — даже маленькое уплотнение или узелок;⁴
• Язва или ранка, которая не заживает в течение 2–3 недель;
• Участок кожи, который значительно отличается по цвету — стал белее, краснее или темнее — по сравнению с окружающей кожей;
• Изменение формы или размеров клитора, малых половых губ.

Часть 5. Диагностика: биопсия решает всё

5.1. Гинекологический осмотр и вульвоскопия

Диагностика начинается с тщательного осмотра вульвы в хорошем освещении. Вульвоскопия — осмотр вульвы под увеличением с применением уксусной кислоты и раствора Люголя (аналог кольпоскопии для шейки матки) — позволяет выявить подозрительные участки и определить оптимальное место для биопсии.⁴

При осмотре оценивается характер изменений: белесоватость (лейкоплакия), покраснение (эритроплакия), тёмная пигментация, язвы, экзофитные (выступающие) или эндофитные (уходящие вглубь) образования. Оценивается также состояние паховых лимфоузлов при пальпации.

5.2. Биопсия — единственный путь к диагнозу

Ни один визуальный метод, включая вульвоскопию, не даёт окончательного ответа. Биопсия подозрительного участка с последующим гистологическим исследованием — единственный способ установить или исключить злокачественный процесс.⁴

Биопсия выполняется амбулаторно под местной анестезией. При мультифокальных (множественных) поражениях берётся материал из нескольких участков. Промедление с биопсией из-за «понаблюдаем ещё немного» при любом подозрительном образовании вульвы недопустимо — именно здесь теряются месяцы.

5.3. Оценка распространённости опухоли

При подтверждённом диагнозе рака вульвы проводится комплексная оценка распространённости:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза — оценка глубины инвазии, вовлечения соседних структур (уретры, влагалища, прямой кишки);¹
• Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и грудной клетки — исключение отдалённых метастазов, оценка состояния тазовых и парааортальных лимфоузлов;
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещённая с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) — при подозрении на системное распространение;
• Цистоскопия и ректоскопия — при подозрении на прорастание в мочевой пузырь или прямую кишку.

Часть 6. Стадирование по системе FIGO

6.1. Стадии рака вульвы

Рак вульвы стадируется по системе Международной федерации акушерства и гинекологии (FIGO):

• Стадия I — опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, без поражения лимфоузлов. Пятилетняя выживаемость — более 90%;¹
• Стадия II — опухоль любого размера с распространением на соседние структуры нижней трети (уретра, влагалище, анус), без поражения лимфоузлов. Выживаемость — около 75–80%;
• Стадия III — опухоль с поражением регионарных (паховых) лимфоузлов. Выживаемость варьирует от 40 до 60% в зависимости от числа и размера поражённых узлов;
• Стадия IV — опухоль прорастает в верхние отделы уретры или влагалища, мочевой пузырь, прямую кишку, кости таза; или имеются фиксированные, изъязвлённые паховые лимфоузлы; или отдалённые метастазы. Пятилетняя выживаемость — менее 15%.

Часть 7. Лечение: хирургия как основа

7.1. Хирургическое лечение рака вульвы I–II стадии

Хирургия — основной метод лечения рака вульвы. Современная концепция радикально изменилась за последние 30 лет: от тотальной вульвэктомии (полного удаления вульвы) в прошлом — к органосохраняющим вмешательствам сегодня.

Широкое местное иссечение (Wide Local Excision) — удаление опухоли с отступом от видимых краёв не менее 10–15 мм. Это стандарт при ранних стадиях. Сохранение клитора, анатомической формы вульвы и функции значительно улучшают качество жизни пациентки и возможность сексуальной реабилитации.⁵

При мультифокальном поражении или когда опухоль занимает значительную часть вульвы — объём операции расширяется вплоть до частичной или полной вульвэктомии.

7.2. Биопсия сторожевого лимфоузла

Состояние паховых лимфоузлов — ключевой прогностический фактор при раке вульвы. Традиционно выполнялась пахово-бедренная лимфодиссекция — удаление всех лимфоузлов паховой области с обеих или одной стороны. Но это сопряжено с серьёзными осложнениями: хроническим лимфостазом ноги (лимфедемой), риском инфекции, рубцеванием.

Современная альтернатива при ранних стадиях — биопсия сторожевого лимфоузла. Интраоперационно в опухоль вводят радиоактивный изотоп и/или синий краситель, которые накапливаются в первых («сторожевых») лимфоузлах на пути лимфооттока от опухоли. Если сторожевой лимфоузел не поражён метастазом — лимфодиссекция не нужна.⁵

Биопсия сторожевого лимфоузла при раке вульвы стала стандартом в большинстве онкогинекологических центров мира: она снижает осложнения при сохранении онкологического результата.

7.3. Лучевая терапия

Лучевая терапия при раке вульвы применяется в нескольких ситуациях:

• Предоперационная (неоадъювантная) лучевая терапия — при местно-распространённых опухолях для уменьшения их размера и перевода в операбельное состояние;⁵
• Послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия — при положительных краях резекции (опухолевые клетки обнаружены у края удалённого материала) или при поражении лимфоузлов;
• Самостоятельная химиолучевая терапия — у пациенток, которым хирургическое лечение невозможно по медицинским показаниям.

Нередко лучевую терапию сочетают с одновременной химиотерапией (препараты платины или митомицин С) — это повышает её эффективность через радиосенсибилизацию опухоли.

7.4. Системная терапия

При метастатическом и рецидивирующем раке вульвы применяется системная терапия. Стандартные режимы химиотерапии включают препараты платины, паклитаксел и их комбинации. Эффективность умеренная — рак вульвы в целом химиорезистентен.⁵

Принципиальный прорыв последних лет — появление иммунотерапии. Ингибиторы контрольных точек иммунного ответа (анти-PD-1/PD-L1 препараты: пембролизумаб, ниволумаб) показывают активность при раке вульвы, особенно при ВПЧ-ассоциированных формах. Для пациенток с мутацией гена BRCA или высокой микросателлитной нестабильностью (MSI-H) — таргетная терапия и иммунотерапия открывают новые возможности.

Часть 8. Лечение предраковых состояний вульвы

8.1. Лечение интраэпителиальной неоплазии вульвы

Интраэпителиальная неоплазия вульвы (ВИН) лечится в зависимости от типа и распространённости. При классической интраэпителиальной неоплазии вульвы (cVIN), связанной с вирусом папилломы человека, применяются:

• Иссечение поражённого участка с гистологическим контролем краёв;³
• Лазерная абляция — при мультифокальных поражениях;
• Имиквимод 5% крем местно — иммуномодулятор, стимулирующий местный противовирусный иммунный ответ. Эффективен у части пациенток, особенно молодого возраста с классической интраэпителиальной неоплазией вульвы.

При дифференцированной интраэпителиальной неоплазии вульвы (дВИН) — только хирургическое иссечение: она быстро прогрессирует и не отвечает на местную терапию.

8.2. Лечение склеротического лишая

Склеротический лишай вульвы не излечивается окончательно, но хорошо контролируется. Стандарт лечения — топические сверхпотентные кортикостероиды (клобетазола пропионат 0,05% мазь курсами). Они снимают воспаление, уменьшают зуд и замедляют рубцевание.³

Принципиально важно: пациентки со склеротическим лишаём должны наблюдаться у гинеколога пожизненно, с осмотром каждые 6–12 месяцев. При появлении любого нового уплотнения, язвы или белесоватого бляшковидного участка — немедленная биопсия.

Часть 9. Реабилитация и качество жизни

9.1. Психосексуальные последствия

Рак вульвы и его лечение затрагивают область, напрямую связанную с сексуальностью и образом тела. Хирургическое изменение вульвы, особенно при обширных резекциях, воспринимается пациентками крайне тяжело: нарушается интимная жизнь, возникает тревога, депрессия, страх перед партнёром.

Психологическая поддержка — не опция, а обязательная часть онкологической помощи при раке вульвы. Сексологическая реабилитация, индивидуальная психотерапия, группы поддержки помогают женщинам восстановить качество жизни после лечения.⁵

9.2. Профилактика лимфедемы

Лимфедема (хронический отёк) нижних конечностей — одно из наиболее частых осложнений после пахово-бедренной лимфодиссекции (удаления паховых лимфоузлов). Она существенно снижает качество жизни и практически не поддаётся полному излечению.

Профилактика включает: компрессионный трикотаж с первых дней после операции, лимфодренажный массаж, лечебную физкультуру, контроль массы тела. Применение биопсии сторожевого лимфоузла вместо полной лимфодиссекции — наиболее эффективная профилактическая стратегия.

Часть 10. Пошаговый план при симптомах со стороны вульвы

Часть 11. Когда к врачу немедленно

Сводная таблица: стадии рака вульвы и прогноз

Таблица 1. Рак вульвы — стадии по FIGO, распространённость опухоли и прогноз выживаемости

Примечание: данные по выживаемости — средние по литературным источникам; зависят от гистологического типа, размера опухоли и объёма поражения лимфоузлов.¹

Заключение

Рак вульвы — редкое, но полностью излечимое заболевание на ранних стадиях. Его главная опасность — не биологическая агрессивность, а промедление: женщины годами терпят зуд, объясняют его «кандидозом», откладывают осмотр. Средний путь от первых симптомов до диагноза — 12–18 месяцев. Именно это превращает потенциально операбельный ранний рак в распространённый процесс с неблагоприятным прогнозом.

Знать норму — значит вовремя заметить отклонение. Любое образование, язва или незаживающая ранка на вульве требует биопсии, а не ещё одного курса противогрибкового крема. Склеротический лишай и интраэпителиальная неоплазия вульвы — предраковые состояния, требующие пожизненного наблюдения с готовностью к немедленной биопсии при изменении клинической картины.

Современное лечение при раке вульвы I–II стадии — органосохраняющее, с применением биопсии сторожевого лимфоузла вместо полной лимфодиссекции. Это не только онкологически эффективно, но и радикально улучшает качество жизни по сравнению с тотальной вульвэктомией прошлого.

---

Источники

1. Российское общество онкологов-гинекологов (РООАГ). Клинические рекомендации: Рак вульвы. Москва: РООАГ, 2022.
2. Kurman R.J. et al. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs. 4th edn. Lyon: IARC, 2014.
3. van de Nieuwenhof H.P. et al. Review of squamous premalignant vulvar lesions. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 2008;68(2):131–156.
4. Тихомиров А.Л. и др. Рак вульвы: клиника, диагностика, лечение. Гинекология. 2021;23(1):8–15.
5. Oonk M.H.M. et al. Management of vulvar cancer. European Journal of Cancer. 2023;192:113256.
6. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Злокачественные опухоли вульвы. Москва: МЗ РФ, 2020.
7. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Cancer today: vulvar cancer statistics. Geneva: WHO/IARC, 2023.
8. Levenback C.F. et al. Lymphatic mapping and sentinel lymph node biopsy in women with squamous cell carcinoma of the vulva. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(31):3786–3791.
9. Sadler L. et al. Treatment of vulval lichen sclerosus — clinical and histological outcomes. Journal of Reproductive Medicine. 2006;51(1):19–23.
10. De Melo Maia B. et al. Immunotherapy for vulvar cancer: perspectives and current clinical trials. Frontiers in Oncology. 2022;12:953468.
11. Savelleva G.M. et al. Гинекология: национальное руководство. 2-е изд. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022.
12. van der Velden J. et al. Factors influencing non-sentinel lymph node status in vulvar cancer patients with a positive sentinel node. Gynecologic Oncology. 2010;119(2):240–245.
13. Gadducci A. et al. The management of patients with recurrent squamous cell carcinoma of the vulva. Anticancer Research. 2014;34(6):2857–2866.
14. Новикова Е.Г. и др. Современные принципы лечения рака вульвы. Онкогинекология. 2022;(1):4–12.
15. Beller U. et al. Carcinoma of the vulva: FIGO Annual Report on the Results of Treatment in Gynecological Cancer. International Journal of Gynaecology and Obstetrics. 2006;95(Suppl 1):S7–27.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*