Описание

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), также известная как аддисонический криз — это жизнеугрожающее неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения или прекращения выработки гормонов корой надпочечников (в первую очередь кортизола и, часто, альдостерона).

Это состояние требует немедленной медицинской помощи, так как без лечения быстро приводит к коллапсу и летальному исходу.

Суть проблемы

Надпочечники — это парные железы, расположенные над почками. Их гормоны (кортизол и альдостерон) жизненно необходимы:

• Кортизол: Регулирует обмен веществ, артериальное давление, реакцию на стресс и воспаление.

• Альдостерон: Поддерживает водно-солевой баланс (удерживает натрий и выводит калий).

При ОНН организм теряет способность удерживать воду и соль, а также адекватно реагировать на стресс, что приводит к шоку.

Причины развития

ОНН может развиться у пациентов с известной хронической надпочечниковой недостаточностью (болезнью Аддисона) или возникнуть внезапно у ранее здорового человека.

1. Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности (самая частая причина):

   • Инфекции и стресс: Любая инфекция (даже обычная простуда), травма, операция или сильный стресс требуют от организма увеличения дозы кортизола. Если больной с болезнью Аддисона не увеличит дозу принимаемых гормонов (таблеток) в этот период, наступает криз.

   • Пропуск приема лекарств: Внезапное прекращение приема преднизолона или кортизона (особенно после длительного лечения) — частая причина.

2. Первичное острое поражение надпочечников (кровоизлияние):

   • Синдром Уотерхауса-Фридериксена: Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне тяжелого сепсиса (чаще всего менингококковой инфекции). Встречается у детей и взрослых.

   • Кровоизлияния: На фоне антикоагулянтной терапии (препараты, разжижающие кровь), при тяжелых родах (травма), ДВС-синдроме.

3. Быстрое разрушение гипофиза (вторичная недостаточность):

   • Инфаркт гипофиза (например, послеродовой — синдром Шихана) или его удаление. В этом случае будет дефицит АКТГ (гормона, который «подстегивает» надпочечники), что приведет к атрофии коры надпочечников.

Клиническая картина (симптомы)

Симптомы нарастают быстро (от нескольких часов до суток):

1. Желудочно-кишечные проявления (часто первые признаки):

   • Тошнота, неукротимая рвота.

   • Диарея.

   • Боли в животе (псевдо-перитонит). Эти симптомы могут симулировать картину «острого живота» или пищевого отравления.

2. Сердечно-сосудистые нарушения (самые опасные):

   • Резкое падение артериального давления (гипотензия), не чувствительное к обычным сосудосуживающим препаратам.

   • Тахикардия (частое сердцебиение).

   • Коллапс, шок.

3. Общие и неврологические симптомы:

   • Резкая слабость, адинамия (больной не может встать).

   • Спутанность сознания, заторможенность, психоз.

   • Судороги.

   • Лихорадка (повышение температуры).

4. Специфические признаки:

   • Гиперпигментация: Темные пятна на коже (в складках ладоней, на слизистой рта, рубцах) — характерны для хронической недостаточности, предшествовавшей кризу. При внезапном кровоизлиянии (синдром Уотерхауса-Фридериксена) пигментации нет, но появляются участки кровоизлияний на коже (сыпь в виде синяков-звездочек).

Диагностика в стационаре

Время имеет критическое значение, поэтому лечение начинают до получения результатов анализов, основываясь на симптомах.

• Лабораторные данные:

  • Гипонатриемия (низкий натрий) — из-за потери соли.

  • Гиперкалиемия (высокий калий) — из-за недостатка альдостерона.

  • Гипогликемия (низкий сахар) — из-за недостатка кортизола.

  • Повышение уровня мочевины.

• Гормональный анализ: Низкий уровень кортизола в крови.

Неотложная помощь и лечение

Лечение проводится только в реанимационном отделении (палате интенсивной терапии).

1. Введение гормонов (глюкокортикоидов):

   • Немедленно внутривенно струйно вводится Гидрокортизон. Это препарат выбора, так как он обладает и глюкокортикоидным, и минералокортикоидным действием.

   • В первые сутки вводятся высокие дозы, затем постепенное снижение по мере стабилизации состояния.

2. Инфузионная терапия (восполнение жидкости и солей):

   • Внутривенно капельно вливается физиологический раствор (NaCl 0.9%) и раствор глюкозы в больших объемах для борьбы с обезвоживанием и гипогликемией.

3. Лечение причины:

   • Антибиотики (если причина — инфекция/сепсис).

   • Лечение кровотечений, отмена препаратов-провокаторов.

Профилактика (для пациентов с болезнью Аддисона)

1. Правило удвоения дозы: При любом заболевании, лихорадке, травме, стрессе пациент должен удвоить обычную дозу принимаемых гормонов (по согласованной с врачом схеме).

2. Ампула с гидрокортизоном: Пациентам рекомендуется всегда иметь при себе ампулы с гидрокортизоном и шприцы, а также носить браслет или карточку, информирующую о заболевании («болезнь Аддисона»), чтобы в экстренной ситуации врач мог сразу начать правильное лечение.

3. Обучение родственников: Родные должны знать симптомы надвигающегося криза и уметь ввести препарат внутримышечно, если больной потерял сознание.

Резюме: Острая надпочечниковая недостаточность — это тотальное падение жизненно важных гормонов. Без введения гидрокортизона и капельниц с физраствором это состояние необратимо ведет к смерти от шока.