Здравствуйте, друзья! Продолжаем гинекологическую подсерию. В нашем традиционном лонгриде поговорим о теме, которая часто становится неожиданным открытием для женщины уже во взрослом возрасте — о врождённых пороках развития матки. Это группа аномалий, при которых матка формируется не совсем так, как должна — может быть «двурогой», «седловидной», с «перегородкой», иметь другие особенности строения. По данным современных эпидемиологических исследований, те или иные пороки развития матки встречаются примерно у 5-7% всех женщин в общей популяции, а среди женщин с бесплодием или привычным невынашиванием беременности — у 13-25%. То есть эта группа состояний — не редкая медицинская курьёзность, а реальный фактор репродуктивного здоровья миллионов женщин.

Главная коварность темы — в её скрытости. Большинство пороков развития матки никак не проявляются вне беременности: менструации идут нормально, нет ни болей, ни кровотечений, ни каких-либо других тревожных симптомов. Женщина может прожить годы, не подозревая об особенностях строения своей матки, — пока не столкнётся с проблемами при попытке забеременеть или выносить ребёнка. Многие пороки впервые выявляются именно при обследовании по поводу бесплодия, повторных выкидышей, неудачных ЭКО или преждевременных родов. И только тогда становится понятно: причина может быть в анатомических особенностях, которые формировались ещё во внутриутробном периоде.

Особенно важна тема в свете современных возможностей коррекции. Раньше многие пороки развития матки считались «приговором» — мол, изменить ничего нельзя, остаётся принять и жить с этим. Сейчас ситуация совершенно другая. Многие пороки (особенно матка с перегородкой) хорошо поддаются гистероскопической коррекции — малотравматичной операции, существенно улучшающей прогноз беременности. Двурогая матка обычно не требует операции, но требует особого ведения беременности. Седловидная матка часто вообще является вариантом нормы и не нуждается в специальных мерах. Понимание точного диагноза, его влияния на репродукцию и доступных методов коррекции кардинально меняет ситуацию для каждой пациентки.

Мы поговорим о том, как формируется матка в эмбриональном периоде и почему возникают пороки развития. Подробно разберём современную классификацию аномалий, обсудим каждый главный тип — двурогую матку, седловидную, с перегородкой, удвоение матки, рудиментарную матку, агенезию (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера). Расскажем о методах диагностики — почему обычное УЗИ часто недостаточно, что такое 3D-УЗИ, гистероскопия, лапароскопия, МРТ. Подробно обсудим влияние разных пороков на фертильность, беременность, роды. Особое внимание уделим современным подходам к лечению — когда нужна операция, когда нет, какие методы хирургии используются. Объясним простыми словами все термины — мюллеровы протоки, гипоплазия, аплазия, агенезия, септэктомия, метропластика. Развеем главные мифы. И конечно — в каких случаях нужно срочно обращаться к врачу. В конце, по традиции, приведём краткое резюме по каждому разделу.

Часть 1. Как формируется матка и почему возникают пороки развития

Прежде чем разбирать конкретные варианты пороков, важно понять, как именно формируется матка во внутриутробном периоде. Знание эмбриологии — ключ к пониманию всех вариантов аномалий, которые встречаются у взрослых женщин.

1.1. Эмбриональное развитие матки

Формирование внутренних половых органов у девочки происходит из особых эмбриональных структур — мюллеровых протоков (парамезонефральных протоков)¹. Это парные образования, формирующиеся на 5-6 неделе внутриутробного развития. Сначала они выглядят как две отдельные трубки, идущие с обеих сторон. Если эмбрион развивается как женский (отсутствует Y-хромосома и нет мужских половых гормонов), эти протоки начинают активно расти и постепенно сливаются друг с другом по средней линии.

Сложный процесс формирования матки происходит в несколько этапов на протяжении 6-20 недель внутриутробного развития. Главные этапы:

• Появление парных мюллеровых протоков на 5-6 неделе.
• Постепенный рост протоков навстречу друг другу.
• Слияние нижних отделов протоков на 7-12 неделе с образованием единой полости матки и верхней трети влагалища.
• Рассасывание перегородки между слившимися частями протоков на 14-20 неделе — формирование единой нормальной полости матки.
• Верхние, несливающиеся отделы мюллеровых протоков становятся маточными трубами.

В норме к 20 неделе внутриутробного развития матка имеет окончательную форму — это полая мышечная грушевидная структура с одной общей полостью, одной шейкой матки, одним влагалищем. Из мюллеровых протоков формируется верхняя часть влагалища, а нижняя часть формируется из урогенитального синуса. Эта сложная система складывается из множества последовательных шагов, и нарушение на любом из них может приводить к различным вариантам аномалий развития.

1.2. Почему возникают пороки развития матки

Причины формирования пороков развития матки до конца не известны, но выделяют несколько групп факторов²:

• Генетические факторы. Часть аномалий связана с мутациями в определённых генах, регулирующих эмбриональное развитие половых органов. Описана семейная предрасположенность к некоторым видам пороков. При отдельных синдромах (например, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) известны конкретные генетические нарушения.
• Воздействие неблагоприятных факторов на плод во время критических периодов (5-20 недели беременности). К ним относятся приём матерью некоторых лекарств (в прошлом — диэтилстильбэстрола, сегодня — ряда других препаратов), инфекции во время беременности (особенно вирусные — краснуха, цитомегаловирус), действие химических веществ, радиация.
• Эндокринные нарушения у матери во время беременности — сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
• Дефицит витаминов и микроэлементов, особенно фолиевой кислоты, в раннем периоде беременности.
• Хроническая гипоксия плода, связанная с патологией плаценты или сосудистой системы матери.
• Аутоиммунные заболевания у матери, особенно с поражением сосудов.

В большинстве случаев точную причину установить не удаётся, и пороки развития матки относят к «многофакторным» — то есть возникающим под влиянием сочетания генетических особенностей и факторов внешней среды.

1.3. Связь с другими аномалиями

Важная особенность мюллеровых аномалий — они часто сочетаются с пороками развития других органов, формирующихся параллельно из соседних эмбриональных структур³. Главные сочетания:

• Пороки развития почек и мочевыводящих путей. Это самое частое сочетание, потому что мочевая и половая системы развиваются из общих предшественников — мезонефральных структур. У 30-50% женщин с пороками развития матки выявляются те или иные аномалии почек — агенезия (отсутствие) одной почки, аномальное расположение, удвоение, гидронефроз. Поэтому при выявлении порока матки обязательно проводится УЗИ почек.
• Пороки развития влагалища. Это естественное продолжение мюллеровых аномалий, потому что верхняя часть влагалища тоже формируется из мюллеровых протоков. Могут быть продольная или поперечная перегородка влагалища, удвоение влагалища, его атрезия (заращение).
• Аномалии скелета. Иногда встречаются особенности развития позвоночника и других отделов скелета.
• Пороки сердца. Реже, но возможны при определённых синдромах.

Поэтому при выявлении мюллеровой аномалии стандарт обследования включает не только детальное изучение самой матки, но и УЗИ почек, при показаниях — другие исследования. Это особенно важно, потому что аномалии почек могут влиять на здоровье в целом и требовать наблюдения нефролога или уролога.

1.4. Главное правило

Часть 2. Современная классификация пороков

Пороки развития матки — большая и разнообразная группа состояний, для которой существует несколько классификаций. Понимание этих классификаций важно, чтобы разобраться в собственном диагнозе.

2.1. Классификация AFS/ASRM

Самая распространённая в России и многих других странах классификация — это система Американского общества фертильности (AFS), позже принятая Американским обществом репродуктивной медицины (ASRM)⁵. Она была предложена в 1988 году и основана на анатомических особенностях матки и стадии нарушения эмбрионального развития.

Эта классификация выделяет 7 главных классов аномалий:

• Класс I — гипоплазия и агенезия. Включает отсутствие или недоразвитие отдельных отделов мюллеровых протоков. Самая известная форма — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (полная агенезия матки и верхней части влагалища при нормальных яичниках).
• Класс II — однорогая матка. Развивается только один мюллеров проток, второй отсутствует или сильно недоразвит. Матка имеет вытянутую форму с одной маточной трубой. Иногда сочетается с рудиментарным «вторым рогом».
• Класс III — удвоение матки. Оба мюллеровых протока развиваются нормально, но не сливаются между собой. В результате формируются две отдельные матки, две шейки матки, часто — две влагалища с продольной перегородкой.
• Класс IV — двурогая матка. Мюллеровы протоки сливаются нижними отделами, но верхняя часть остаётся разделённой, в результате матка имеет две полости в верхней части, объединяющиеся к шейке. Может быть полная двурогость (разделение до уровня внутреннего зева) или частичная.
• Класс V — матка с перегородкой. Мюллеровы протоки нормально сливаются, но не происходит полного рассасывания перегородки между ними. Внутри полости матки сохраняется перегородка из соединительной ткани. Может быть полная (от дна до внутреннего зева) или частичная.
• Класс VI — седловидная матка. Лёгкая форма нарушения слияния. Дно матки имеет небольшое углубление сверху, придающее матке форму «седла». Многие специалисты считают это вариантом нормы, а не пороком.
• Класс VII — DES-связанные аномалии. Изменения, связанные с воздействием диэтилстильбэстрола (препарата, который в 1940-1970 годах назначали беременным для предотвращения выкидышей). У дочерей таких женщин может быть Т-образная или гипопластическая матка. Сейчас этот класс редко встречается.

2.2. Современная классификация ESHRE/ESGE

В 2013 году Европейское общество репродукции человека и эмбриологии (ESHRE) совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии (ESGE) разработало более современную классификацию аномалий женских половых органов⁶. Она более детальная и учитывает анатомические особенности матки, шейки матки и влагалища отдельно.

Основные категории аномалий матки в системе ESHRE/ESGE:

• U0 — нормальная матка.
• U1 — диспластическая матка (включает Т-образную, инфантильную и другие варианты неправильной формы).
• U2 — матка с перегородкой (частичная или полная).
• U3 — двурогая матка (частичная, полная, с перегородкой).
• U4 — однорогая матка (с функциональным рудиментарным рогом, с нефункциональным рудиментом, с рудиментом без полости, без рудимента).
• U5 — аплазия матки (полная или частичная, с функциональным или нефункциональным рудиментом).
• U6 — другие неклассифицируемые формы.

Эта классификация более точная и используется в современных научных исследованиях, но в практике российских гинекологов всё ещё чаще встречается более старая классификация AFS/ASRM.

2.3. Сравнительная таблица главных пороков

Таблица 1. Главные пороки развития матки и их характеристики

Часть 3. Главные типы пороков — подробный разбор

Теперь разберём подробнее каждый из главных пороков, с которыми чаще всего сталкиваются гинекологи в практике.

3.1. Седловидная матка — почти норма

Седловидная матка — самая лёгкая и самая частая форма «нарушения» развития матки⁷. Анатомически она характеризуется небольшим углублением в области дна матки сверху, придающим матке форму «седла». Это последний этап неполного слияния и рассасывания перегородки между мюллеровыми протоками — настолько мягкая степень, что многие специалисты вообще не считают это пороком.

Главные особенности седловидной матки:

• Углубление в области дна матки обычно не превышает 1-1,5 см.
• Полость матки остаётся единой, без разделения на отдельные «рога».
• Шейка матки одна, обычная.
• Влагалище нормальное.
• Чаще всего никаких симптомов нет, диагноз — случайная находка при УЗИ.

Влияние на беременность при седловидной матке обычно минимальное. Большинство женщин с этим диагнозом беременеют без проблем, вынашивают и рожают здоровых детей. Возможен несколько повышенный риск аномального положения плода (тазового или поперечного) в третьем триместре — но это не очень частая ситуация. В целом седловидная матка — это вариант, при котором обычно не нужно никакого специального лечения, лишь стандартное наблюдение в беременности.

Существует определённая дискуссия в литературе о том, считать ли вообще седловидную матку «пороком» или это просто вариант нормальной анатомии. Многие современные специалисты склоняются ко второму мнению, особенно при глубине углубления менее 1 см. По современной классификации ESHRE/ESGE даже выраженная седловидная матка не выделяется в отдельный класс — она относится к категории «нормальная матка с минимальными вариациями».

3.2. Двурогая матка

Двурогая матка — более выраженный порок, при котором мюллеровы протоки сливаются лишь нижними отделами, а верхняя часть матки остаётся разделённой на два «рога»⁸. Анатомически это выглядит как матка, имеющая две отдельные полости в верхней части (соответствующие двум «рогам»), объединяющиеся в одну полость ближе к шейке матки.

Различают две главные формы двурогой матки:

• Двурогая матка с полным разделением (uterus bicornis bicollis) — разделение идёт до уровня внутреннего зева шейки матки. Часто имеется одна шейка матки, но иногда — две.
• Двурогая матка с частичным разделением (uterus bicornis unicollis) — разделение в верхней части, ниже идёт единая полость. Одна шейка матки. Это более частый вариант.

Главная особенность двурогой матки, отличающая её от матки с перегородкой, — наружный контур матки. При двурогой матке сама форма матки изменена: вместо обычного грушевидного контура она имеет «сердцеобразный» вид с углублением в области дна. Это видно при УЗИ, МРТ, лапароскопии и принципиально отличает двурогую матку от матки с перегородкой (где наружный контур обычный).

Влияние на беременность. При двурогой матке беременность возможна, и большинство женщин с этим диагнозом успешно рожают. Однако есть повышенные риски:

• Самопроизвольные выкидыши — в 25-35% случаев против 10-15% в общей популяции.
• Преждевременные роды — в 15-25% случаев.
• Аномальное положение плода (тазовое, поперечное) — частая ситуация, до 30-40% случаев из-за ограниченного пространства в каждом «роге».
• Внутриутробная задержка роста плода — несколько повышен.
• Истмико-цервикальная недостаточность — реже, чем при других пороках, но возможна.
• Аномалии прикрепления плаценты — несколько повышены.

Лечение. Хирургическая коррекция двурогой матки (операция Штрассмана — соединение двух «рогов» в одну полость) сейчас применяется редко. Это серьёзная брюшная операция с длительным восстановлением, после которой требуется длительное планирование беременности (минимум 6-12 месяцев) и часто — кесарево сечение в родах. Современный подход обычно — это консервативное ведение беременности с тщательным наблюдением, контролем длины шейки матки, своевременным выявлением осложнений. Хирургическая коррекция рассматривается только при привычном невынашивании, не объяснимом другими причинами, и при безуспешности всех консервативных мер.

3.3. Матка с перегородкой

Матка с перегородкой — это, пожалуй, самый клинически значимый порок развития матки в практике репродуктологов и акушеров⁹. Анатомически это ситуация, при которой мюллеровы протоки полностью слились, наружный контур матки нормальный, грушевидной формы — но внутри полости матки сохраняется перегородка, не рассосавшаяся в эмбриональном периоде. Эта перегородка состоит из соединительной ткани, иногда — с включением небольшого количества мышечной.

Различают:

• Полная перегородка (uterus septus completus) — идёт от дна матки до внутреннего зева, иногда продолжается на шейку и даже на влагалище.
• Частичная перегородка (uterus subseptus) — занимает только верхнюю часть полости матки, не доходя до внутреннего зева.

Главное практическое отличие от двурогой матки — наружный контур матки нормальный. При обычном УЗИ матка может выглядеть совершенно нормально, и только специальные методы (соногистерография, 3D-УЗИ, гистероскопия, МРТ) позволяют выявить внутреннюю перегородку. Это создаёт диагностические трудности — матку с перегородкой нередко принимают за нормальную, и причина бесплодия или невынашивания остаётся не выясненной.

Влияние на беременность. Матка с перегородкой — самый «вредный» из пороков с точки зрения течения беременности. Это связано с тем, что перегородка состоит из соединительной ткани, плохо кровоснабжается, и если эмбрион имплантируется именно на перегородке, нормальная плацентация невозможна. Возникают серьёзные риски:

• Самопроизвольные выкидыши на ранних сроках — в 40-60% случаев. Это самая частая «упущенная» причина привычного невынашивания.
• Неудачные попытки ЭКО — после переноса качественных эмбрионов беременность не наступает или прерывается на ранних сроках.
• Преждевременные роды — в 20-25% случаев.
• Аномальное положение плода — особенно при крупных перегородках.
• Внутриутробная задержка роста плода.
• Преждевременная отслойка плаценты.

Лечение. Матка с перегородкой — главная индикация для хирургической коррекции пороков развития матки. Современный «золотой стандарт» лечения — гистероскопическая септотомия (рассечение перегородки). Это малоинвазивная операция:

• Выполняется через гистероскоп, без разрезов на животе.
• Длительность операции — обычно 20-40 минут.
• Под общей или спинальной анестезией.
• Перегородка рассекается специальными ножницами, электрохирургической петлёй или лазером.
• После операции — минимальный болевой синдром, выписка обычно через 1-2 дня.
• Восстановление эндометрия в области рассечённой перегородки — 2-3 месяца.
• Планирование беременности обычно возможно через 2-3 месяца после операции.

После гистероскопической септотомии прогноз беременности кардинально улучшается: частота выкидышей снижается с 60% до 10-15%, частота донашиваемых беременностей возрастает в 3-4 раза. Это одна из самых «благодарных» операций в современной гинекологии — относительно простое вмешательство даёт огромный эффект для репродуктивного здоровья. Поэтому при выявлении перегородки у женщины с проблемами зачатия или невынашивания операция показана практически всегда.

При полной перегородке, продолжающейся на шейку матки и влагалище, операция технически сложнее, требует особого подхода. Иногда обсуждается сохранение цервикальной части перегородки для предотвращения цервикальной недостаточности — это решается индивидуально опытными специалистами.

3.4. Удвоение матки

Удвоение матки (uterus didelphys) — это полное отсутствие слияния мюллеровых протоков, когда формируются две совершенно отдельные матки¹⁰. У женщины оказывается две матки, две шейки матки, обычно — два влагалища (с продольной перегородкой). Это самый редкий из «классических» мюллеровых пороков — встречается примерно у 1 из 3000 женщин.

Особенности анатомии при удвоении матки:

• Две отдельные матки, каждая со своей маточной трубой и яичником.
• Две шейки матки (часто одна больше, другая меньше).
• Часто — продольная перегородка во влагалище, разделяющая его на две части.
• В части случаев одно из влагалищ может быть атрезированным (с заращением), что вызывает скопление менструальной крови (гематокольпос) в подростковом возрасте.
• Часто сочетается с аномалиями почек, особенно с агенезией одной из почек.

Клинические проявления. У многих женщин с удвоением матки нет никаких симптомов — менструации идут нормально, половая жизнь возможна. Если одно из влагалищ атрезировано, в подростковом возрасте после менархе возникают сильные циклические боли внизу живота из-за скопления крови в этой части матки и влагалища. Это состояние требует хирургической коррекции — раскрытия атрезированной части.

Влияние на беременность. При удвоении матки беременность возможна. Обычно эмбрион имплантируется в одну из маток (чаще в правую), и беременность протекает в ней. Однако есть несколько повышенные риски:

• Самопроизвольные выкидыши — около 20-30%.
• Преждевременные роды — около 20%.
• Аномальное положение плода — частая ситуация из-за ограниченного пространства в одной матке.
• Гипотрофия плода — несколько повышена.
• В редких случаях возможна одновременная беременность в обеих матках.

Лечение. При удвоении матки хирургическое объединение двух маток в одну обычно не выполняется — это слишком травматичная операция с неясной пользой. Тактика — наблюдение и ведение беременности с тщательным контролем. Если есть атрезия одного из влагалищ — её хирургическое раскрытие в подростковом или молодом возрасте.

3.5. Однорогая матка

Однорогая матка (uterus unicornis) — это порок, при котором развивается только один мюллеров проток, а второй отсутствует или формируется лишь в виде рудимента¹¹. В результате матка имеет вытянутую несимметричную форму с одной маточной трубой. Распространённость — примерно у 1 из 5000 женщин.

Возможные варианты однорогой матки:

• Однорогая матка без рудиментарного рога — одна развитая матка, без следов второго мюллерова протока.
• Однорогая матка с рудиментарным рогом без полости — есть нефункционирующий «зачаток» второй матки, без внутренней полости. Менструальные проблемы отсутствуют.
• Однорогая матка с рудиментарным рогом с полостью, не сообщающейся с основной маткой — это самый опасный вариант. Менструальная кровь в рудиментарном роге не имеет выхода, скапливается, вызывает циклические боли (гематометра в рудиментарном роге). Также возможна беременность в рудиментарном роге — крайне опасное состояние с риском разрыва матки.
• Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с основной маткой — менструальная кровь может оттекать, но есть риск имплантации эмбриона в рудиментарном роге.

Влияние на беременность. Беременность при однорогой матке возможна. Из-за ограниченного объёма матки риски осложнений несколько повышены:

• Самопроизвольные выкидыши — около 25-35%.
• Преждевременные роды — до 25%.
• Аномальное положение плода — часто.
• Внутриутробная задержка роста плода — несколько повышена.
• Истмико-цервикальная недостаточность — реже.
• Беременность в рудиментарном роге — редкое, но очень опасное осложнение с высоким риском разрыва матки в первой половине беременности.

Лечение. Сама однорогая матка хирургической коррекции не подлежит. Удаление рудиментарного рога (особенно с полостью) рекомендуется для профилактики осложнений — гематометры, эктопической беременности в роге, эндометриоза, связанного с забросом менструальной крови через сообщение с трубой. Эта операция выполняется лапароскопически.

3.6. Агенезия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера)

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH) — это полное отсутствие матки и верхней части влагалища при нормально развитых яичниках и нормальных вторичных половых признаках¹². Распространённость — примерно 1 на 4000-5000 девочек. Один из самых тяжёлых пороков развития женских половых органов.

Главные особенности:

• Отсутствие матки (могут быть мелкие рудименты без функциональной ткани) и верхних 2/3 влагалища.
• Нижняя часть влагалища (короткая, 1-3 см) сохранена.
• Яичники нормально развиты, функционируют, продуцируют гормоны.
• Менструаций нет никогда (первичная аменорея).
• Гормональный фон полностью нормальный — есть нормальное половое развитие, молочные железы, оволосение, голос.
• Кариотип женский (46,XX).
• В 30-40% случаев сочетается с аномалиями почек.
• В 10-15% — с аномалиями скелета.

Клинические проявления. Диагноз обычно ставится в подростковом возрасте, когда у девочки в норме должны начаться менструации. Развитие тела идёт нормально (молочные железы, оволосение появляются вовремя), но менструаций нет. Это и становится поводом для обследования. УЗИ подтверждает отсутствие матки. У девочки нормальные внешние женские черты, нет интерсексуальных признаков.

Постановка диагноза — серьёзный эмоциональный удар для пациентки и её семьи. Помимо медицинской поддержки, обязательно нужна психологическая помощь. У многих девочек развивается депрессия, проблемы с самооценкой, восприятием своей женственности. С грамотной поддержкой пациентки адаптируются и живут полноценной жизнью.

Лечение. Включает несколько направлений:

• Создание неовлагалища. Существуют разные методы — нехирургические (постепенное растяжение существующей части влагалища специальными бужами по методу Франка), хирургические (создание влагалища из участка кишки, брюшины или искусственных материалов). Это позволяет иметь полноценную половую жизнь.
• Психологическая поддержка — обязательная часть ведения.
• Возможность материнства — самая сложная и эмоционально нагруженная тема. Поскольку матки нет, традиционная беременность невозможна. Возможные варианты — суррогатное материнство (с использованием собственных яйцеклеток женщины — генетически свой ребёнок), усыновление. В последние годы в мире начали проводить трансплантацию матки от живого донора с последующей беременностью через ЭКО — после операции матку обычно удаляют. Это пока экспериментальное направление, но есть успешные случаи (первая беременность после трансплантации матки была зарегистрирована в Швеции в 2014 году). В России такие операции пока крайне редки.

Часть 4. Диагностика пороков развития матки

Современная диагностика пороков развития матки использует целый комплекс методов, каждый из которых имеет свои преимущества и ограничения. Понимание этих методов важно, чтобы понимать, почему один тест может быть недостаточен и нужны дополнительные исследования.

4.1. Когда заподозрить порок развития матки

Существуют клинические ситуации, при которых обязательно нужно подумать о возможной аномалии развития матки¹³:

• Первичная аменорея у девочки-подростка (отсутствие менструаций к 15-16 годам) при нормальном половом развитии — заставляет думать об агенезии матки.
• Циклические боли внизу живота у подростка при отсутствии менструаций или с менструациями — могут быть признаком гематометры в рудиментарном роге или атрезированном влагалище.
• Бесплодие неясного происхождения — особенно когда все основные исследования (гормональный фон, проходимость труб, состояние сперматозоидов партнёра) в норме.
• Привычное невынашивание беременности — 2 и более потери беременности подряд.
• Повторные неудачные попытки ЭКО — когда переносы качественных эмбрионов не дают беременности.
• Невынашивание беременности на поздних сроках или преждевременные роды в анамнезе.
• Аномальное положение плода (тазовое, поперечное) в предыдущих беременностях.
• Случайная находка на УЗИ при плановом обследовании.
• Аномалии почек или мочевыводящих путей в анамнезе — часто сочетаются с пороками развития матки.

При наличии любой из этих ситуаций обязательно полноценное обследование полости матки специальными методами.

4.2. УЗИ органов малого таза

УЗИ органов малого таза — обычно первый метод исследования при подозрении на порок развития матки¹⁴. Обычное двухмерное (2D) УЗИ может выявить выраженные пороки (удвоение матки, агенезию), но имеет существенные ограничения в диагностике более тонких аномалий. В частности, отличить двурогую матку от матки с перегородкой при обычном УЗИ часто невозможно — обе картины могут выглядеть похоже.

Современные варианты УЗИ значительно расширили возможности:

• 3D-УЗИ — трёхмерное ультразвуковое исследование, дающее объёмное изображение полости матки. Позволяет точно оценить форму полости, выявить перегородки, отличить двурогую матку от матки с перегородкой по характеристике наружного контура. Считается «золотым стандартом» неинвазивной диагностики пороков развития матки.
• Соногистерография — УЗИ с введением физиологического раствора в полость матки. Раствор «расправляет» полость, делая её хорошо различимой, и любые перегородки, рудиментарные полости, аномалии становятся отчётливо видны.
• Допплерометрия — оценка кровотока. Помогает дифференцировать структуры — например, перегородка обычно бессосудистая, а двурогая матка имеет полноценное мышечное содержимое с сосудами.

УЗИ — отличный метод первичной диагностики, но в сложных случаях обычно дополняется другими исследованиями.

4.3. Гистероскопия

Гистероскопия — эндоскопическое исследование полости матки, о котором мы подробно говорили в одной из предыдущих статей подсерии¹⁵. При пороках развития матки гистероскопия имеет очень важное место — она позволяет напрямую увидеть внутренние особенности полости матки.

При гистероскопии можно увидеть и оценить:

• Перегородку в полости матки — её размеры, толщину, протяжённость.
• Полости двурогой матки — два отдельных «рога» сверху, сходящихся к шейке.
• Дополнительные отверстия (например, в рудиментарный рог).
• Особенности шейки матки — наличие одной или двух шеек.
• Состояние эндометрия в каждой полости.

Главное преимущество гистероскопии — это не только диагностика, но и возможность одновременного лечения. При выявлении перегородки её можно сразу же рассечь в ходе той же процедуры. Это очень удобно для пациентки.

Главное ограничение гистероскопии — она показывает только полость матки изнутри, но не позволяет оценить наружный контур. Поэтому она не может надёжно отличить двурогую матку (наружный контур изменён, требует другого подхода) от матки с перегородкой (наружный контур нормальный, перегородка хорошо рассекается). Для этого нужны дополнительные методы.

4.4. Лапароскопия

Лапароскопия — эндоскопическое исследование органов брюшной полости и малого таза через небольшие проколы брюшной стенки¹⁶. При пороках развития матки лапароскопия позволяет напрямую увидеть наружный контур матки, оценить её форму, выявить аномалии.

Лапароскопия особенно ценна:

• Для дифференциальной диагностики двурогой матки и матки с перегородкой — позволяет однозначно увидеть наружный контур.
• Для выявления рудиментарных рогов при однорогой матке.
• Для оценки маточных труб, яичников, состояния органов малого таза в целом.
• Для одновременного выполнения хирургических вмешательств (удаление рудиментарного рога, лечение сопутствующего эндометриоза).

Современный подход к диагностике сложных пороков матки часто включает сочетание гистероскопии и лапароскопии в одной операции — это даёт максимальную информацию и позволяет провести необходимое лечение.

4.5. МРТ органов малого таза

Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза — современный неинвазивный метод с высокой информативностью¹⁷. МРТ даёт детальное изображение всех структур, позволяет оценить:

• Точную форму и контуры матки.
• Наличие и характер перегородки.
• Рудиментарные структуры и их связь с основной маткой.
• Состояние яичников и маточных труб.
• Сопутствующую патологию (миому, эндометриоз, кисты яичников).
• Сочетанные аномалии почек и мочевыводящих путей.

МРТ — отличный метод диагностики, не несущий лучевой нагрузки, безопасный. Главные ограничения — стоимость, не везде доступна, требует определённой подготовки.

4.6. Гистеросальпингография (ГСГ)

Гистеросальпингография — рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества в полость матки и маточные трубы¹⁸. Метод даёт хорошее изображение полости матки и оценивает проходимость маточных труб одновременно. Часто используется при обследовании по поводу бесплодия, и нередко именно при ГСГ впервые выявляются пороки развития матки.

ГСГ может показать:

• Форму полости матки.
• Наличие перегородок или удвоения.
• Состояние и проходимость маточных труб.

Главное ограничение — как и при гистероскопии, метод показывает только внутреннюю полость, не позволяет оценить наружный контур. Кроме того, метод использует рентгеновские лучи и контрастное вещество (с возможными аллергическими реакциями), поэтому в современной практике часто заменяется более безопасной соногистерографией.

4.7. Обследование сопутствующих органов

При выявлении любого порока развития матки обязательно проводится обследование почек и мочевыводящих путей³. Чаще всего — УЗИ почек. При выявлении аномалий — дополнительные исследования (внутривенная урография, КТ, МРТ почек). Это связано с частым сочетанием мюллеровых и почечных аномалий (30-50% случаев).

Также при необходимости — обследование скелета (рентгенография позвоночника), общая оценка здоровья.

Часть 5. Беременность с пороком развития матки

Это, пожалуй, самая практически важная часть темы. Что значит «иметь порок развития матки» в контексте материнства и беременности.

5.1. Общие подходы к беременности

Большинство пороков развития матки не препятствуют наступлению беременности¹⁹. Главная проблема — это не само зачатие (зачатие при большинстве пороков возможно), а вынашивание ребёнка. Поэтому женщины с пороками развития матки часто беременеют, но потом сталкиваются с трудностями.

Главные принципы ведения беременности при пороке матки:

• Беременность ведёт акушер-гинеколог, имеющий опыт работы с такими пациентками.
• Более частые посещения и более тщательное наблюдение, чем при обычной беременности.
• Регулярное УЗИ для оценки роста плода, состояния плаценты, положения плода.
• Особое внимание к длине шейки матки — измерение по УЗИ во втором и начале третьего триместра для выявления цервикальной недостаточности.
• Готовность к раннему вмешательству при выявлении проблем — наложению шва на шейку матки, акушерскому пессарию, прогестинам, госпитализации.
• Планирование способа родоразрешения с учётом особенностей анатомии — нередко это плановое кесарево сечение.

5.2. Главные риски беременности при разных пороках

Каждый тип порока имеет свой профиль рисков²⁰. Главные риски:

• Самопроизвольные выкидыши — наиболее повышены при матке с перегородкой (40-60% без коррекции), умеренно — при двурогой и однорогой матке (25-35%), минимально — при седловидной матке.
• Преждевременные роды — повышены при всех пороках, особенно при однорогой и двурогой матке (20-25%). Связаны с ограниченным пространством для растущего плода, несостоятельностью шейки матки.
• Истмико-цервикальная недостаточность — несостоятельность шейки матки с риском её преждевременного раскрытия. Встречается при всех пороках, но особенно при матке с перегородкой и двурогой матке.
• Аномальное положение плода — тазовое, поперечное, косое — частые ситуации при однорогой матке, двурогой матке, удвоении матки. Связано с ограниченным пространством, где плод не может «развернуться» в нормальное положение.
• Внутриутробная задержка роста плода — несколько повышена при всех пороках. Связана с особенностями кровоснабжения, ограниченным пространством, иногда — с патологией плаценты.
• Аномалии прикрепления плаценты — низкое расположение плаценты, предлежание плаценты, приращение плаценты — несколько повышены, особенно при наличии истории операций на матке.
• Преждевременная отслойка плаценты — несколько повышена при матке с перегородкой.

5.3. Профилактика и ведение осложнений

Грамотное ведение беременности при пороке матки может существенно снизить риски осложнений²¹. Главные стратегии:

• Предгравидарная подготовка — обследование и при необходимости хирургическая коррекция порока (особенно при матке с перегородкой) до планирования беременности.
• Раннее наблюдение — постановка на учёт уже на 5-6 неделе беременности.
• Гормональная поддержка прогестинами (дидрогестерон, утрожестан) — при необходимости с раннего срока, при истории невынашивания.
• Регулярное УЗИ длины шейки матки — каждые 2-4 недели начиная с 14-16 недели. При укорочении менее 25 мм — обсуждение мер.
• Серкляж (наложение шва на шейку матки) — при истмико-цервикальной недостаточности. Обычно в 12-16 недель беременности при наличии показаний.
• Акушерский пессарий — альтернатива серкляжу или дополнение к нему.
• Прогестерон вагинально при коротко шейке матки — для снижения риска преждевременных родов.
• Снижение физической нагрузки, при показаниях — постельный режим во второй половине беременности.
• При выраженных проблемах — госпитализация в отделение патологии беременности.

5.4. Роды

Способ родоразрешения при пороке развития матки определяется индивидуально, с учётом конкретного типа порока, положения плода, акушерской истории²². Возможные варианты:

• Естественные роды возможны при многих пороках, особенно при седловидной матке, матке с перегородкой после успешной коррекции, иногда при двурогой матке с продольным положением плода.
• Плановое кесарево сечение — частый выбор при двурогой матке с аномальным положением плода, при однорогой матке с тазовым предлежанием, при удвоении матки, после операций на матке.
• Экстренное кесарево сечение — при развитии осложнений в родах.

Важная особенность — у женщин с пороками развития матки часто происходят преждевременные роды, и роды могут начаться неожиданно. Поэтому полная готовность к ситуации, наличие плана действий, контакты с врачом и роддомом — обязательные условия.

5.5. Пошаговый план

Часть 6. Главные мифы и опасные заблуждения

Тема пороков развития матки окружена многочисленными мифами и преувеличенными страхами. Разберём главные.

Часть 7. Когда нужно обращаться к врачу

Пороки развития матки — это в основном тема для плановой работы с врачом. Но есть ситуации, при которых обращение должно быть быстрым.

Заключение

Пороки развития матки — это группа врождённых аномалий, возникающих из-за нарушения формирования матки в эмбриональном периоде из мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Они встречаются у 5-7% всех женщин, а среди женщин с бесплодием или привычным невынашиванием — у 13-25%. Большинство пороков формируются между 7 и 20 неделями внутриутробного развития, когда происходит сложный процесс слияния мюллеровых протоков и рассасывания перегородки между ними.

Главные виды пороков: седловидная матка (самая лёгкая форма, часто считается вариантом нормы); матка с перегородкой (внутри полости сохраняется перегородка из соединительной ткани, наружный контур матки нормальный); двурогая матка (неполное слияние протоков, две полости в верхней части, наружный контур «сердцеобразный»); удвоение матки (две отдельные матки, обычно с двумя шейками и двумя влагалищами); однорогая матка (развит только один мюллеров проток, иногда с рудиментарным «вторым рогом»); агенезия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) — полное отсутствие матки и верхней части влагалища при нормальных яичниках. У 30-50% женщин с пороками развития матки сочетаются аномалии почек, поэтому всегда нужно дополнительное обследование.

Диагностика: ключевые методы — УЗИ органов малого таза (включая 3D-УЗИ как современный «золотой стандарт» неинвазивной диагностики), соногистерография, МРТ органов малого таза, гистероскопия (одновременно диагностика и лечение), лапароскопия для оценки наружного контура матки (сочетание гистероскопии и лапароскопии в одной операции — для сложных случаев), реже — гистеросальпингография. Обычное 2D-УЗИ часто недостаточно для точной диагностики, особенно для дифференциации двурогой матки и матки с перегородкой. Обязательно — УЗИ почек.

Влияние на беременность: главные риски — самопроизвольные выкидыши (до 60% при матке с перегородкой без коррекции), преждевременные роды (15-25%), истмико-цервикальная недостаточность, аномальное положение плода, внутриутробная задержка роста плода, аномалии прикрепления плаценты, преждевременная отслойка плаценты. Самый «вредный» с точки зрения беременности — матка с перегородкой, потому что имплантация на бессосудистой перегородке невозможна.

Лечение: подход индивидуальный, зависит от типа порока. Седловидная матка — лечение обычно не нужно. Матка с перегородкой — главное показание к хирургии, современный «золотой стандарт» — гистероскопическая септотомия (малоинвазивная операция, после которой частота выкидышей снижается с 60% до 10-15%). Двурогая матка — обычно консервативное ведение беременности, операция (Штрассмана) применяется редко. Удвоение матки — обычно операции не требуется, кроме случаев атрезии одного из влагалищ. Однорогая матка — рассмотрение удаления рудиментарного рога с полостью для профилактики осложнений. Агенезия матки — создание неовлагалища, возможности материнства через суррогатное материнство, в перспективе — трансплантация матки.

Ведение беременности при пороке матки: более частое наблюдение и УЗИ; регулярное измерение длины шейки матки во втором триместре; при истмико-цервикальной недостаточности — серкляж или акушерский пессарий; гормональная поддержка прогестинами; снижение физических нагрузок; готовность к раннему вмешательству. Способ родоразрешения — индивидуальный выбор, часто плановое кесарево сечение при анатомических ограничениях, но при многих пороках возможны естественные роды.

Главные идеи: пороки развития матки — не приговор, большинство женщин с ними имеют детей; седловидная матка — почти вариант нормы; матка с перегородкой — главное показание к хирургической коррекции; гистероскопическая септотомия — эффективное малоинвазивное лечение; двурогая матка — обычно консервативное ведение; обязательно обследовать почки — частое сочетание аномалий; обычное 2D-УЗИ часто недостаточно — нужны 3D-УЗИ, МРТ, гистероскопия; беременность при пороке требует особого наблюдения — частые осмотры, контроль шейки матки; при матке с перегородкой — операция до планирования беременности; агенезия матки — самый тяжёлый случай, но и здесь есть варианты материнства; не верьте альтернативной медицине — пороки матки лечатся только хирургически или не лечатся.

При появлении тревожных симптомов — отсутствии менструаций у подростка, циклических болях без объяснимой причины, признаках беременности в рудиментарном роге, осложнениях беременности у женщины с пороком матки — обращайтесь к врачу немедленно. Современная гинекология имеет высокоэффективные подходы к диагностике и лечению пороков развития матки. Грамотный подход — точная диагностика с использованием современных методов визуализации, индивидуально подобранное лечение с учётом типа порока и репродуктивных планов, тщательное ведение беременности, психологическая поддержка — позволяет большинству пациенток успешно справляться с этими состояниями и реализовывать материнство. В следующих статьях гинекологической подсерии мы продолжим разбирать важные темы — миому матки, эндометриоз, аденомиоз, климакс и менопаузальную гормональную терапию, хламидиоз у женщин, бактериальный вагиноз и другие.

Источники

1. Кулаков В.И., Серов В.Н., Гаспаров А.С. Гинекология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 1008 с.
2. Chan Y.Y., Jayaprakasan K., Zamora J. et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review. Human Reproduction Update, 2011; 17(6): 761–771.
3. Hall-Craggs M.A., Williams C.E., Pattison S.H. et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: diagnosis with MR imaging. Radiology, 2013; 269(3): 787–792.
4. Saravelos S.H., Cocksedge K.A., Li T.C. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal. Human Reproduction Update, 2008; 14(5): 415–429.
5. American Fertility Society. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, mullerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertility and Sterility, 1988; 49(6): 944–955.
6. Grimbizis G.F., Gordts S., Di Spiezio Sardo A. et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction, 2013; 28(8): 2032–2044.
7. Salim R., Woelfer B., Backos M. et al. Reproducibility of three-dimensional ultrasound diagnosis of congenital uterine anomalies. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 2003; 21(6): 578–582.
8. Reichman D., Laufer M.R., Robinson B.K. Pregnancy outcomes in unicornuate uteri: a review. Fertility and Sterility, 2009; 91(5): 1886–1894.
9. Pang L.H., Li M.J., Li M. et al. Not every subseptate uterus requires surgical correction to reduce poor reproductive outcome. International Journal of Gynaecology and Obstetrics, 2011; 115(3): 260–263.
10. Heinonen P.K. Clinical implications of the didelphic uterus: long-term follow-up of 49 cases. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 2000; 91(2): 183–190.
11. Caserta D., Mallozzi M., Meldolesi C. et al. Pregnancy in a unicornuate uterus: a case report. Journal of Medical Case Reports, 2014; 8: 130.
12. Morcel K., Camborieux L., Programme de Recherches sur les Aplasies Müllériennes, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2007; 2: 13.
13. Российская ассоциация акушеров-гинекологов. Клинические рекомендации «Аномалии развития женских половых органов». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
14. Bermejo C., Martínez Ten P., Cantarero R. et al. Three-dimensional ultrasound in the diagnosis of Müllerian duct anomalies and concordance with magnetic resonance imaging. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 2010; 35(5): 593–601.
15. Адамян Л.В., Андреева Е.Н., Аполихина И.А. и др. Эндоскопия в гинекологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 320 с.
16. Letterie G.S. Combined congenital absence of the vagina and cervix. Diagnosis with magnetic resonance imaging and surgical management. Gynecologic and Obstetric Investigation, 1998; 46(1): 65–67.
17. Marten K., Vosshenrich R., Funke M. et al. MRI in the evaluation of müllerian duct anomalies. Clinical Imaging, 2003; 27(5): 346–350.
18. Pellerito J.S., McCarthy S.M., Doyle M.B. et al. Diagnosis of uterine anomalies: relative accuracy of MR imaging, endovaginal sonography, and hysterosalpingography. Radiology, 1992; 183(3): 795–800.
19. Hua M., Odibo A.O., Longman R.E. et al. Congenital uterine anomalies and adverse pregnancy outcomes. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 2011; 205(6): 558.e1–558.e5.
20. Venetis C.A., Papadopoulos S.P., Campo R. et al. Clinical implications of congenital uterine anomalies: a meta-analysis of comparative studies. Reproductive BioMedicine Online, 2014; 29(6): 665–683.
21. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Глыбина Т.М. и др. Пороки развития матки и влагалища. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 320 с.
22. Reichman D.E., Laufer M.R. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology, 2010; 24(2): 193–208.
23. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. — М.: ЭликсКом, 2004. — 208 с.
24. Серов В.Н., Сухих Г.Т., Баранов И.И. Акушерство и гинекология. Клинические рекомендации. — 4-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 1072 с.
25. Айламазян Э.К., Кулаков В.И., Радзинский В.Е., Савельева Г.М. Гинекология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 1056 с.
26. Радзинский В.Е., Фукс А.М. Акушерство. Учебник. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 1040 с.
27. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Руководство для врачей. — М.: Литтерра, 2019. — 720 с.
28. Brännström M., Johannesson L., Bokström H. et al. Livebirth after uterus transplantation. The Lancet, 2015; 385(9968): 607–616.
29. Прилепская В.Н., Межевитинова Е.А., Назарова Н.М. Гинекологическая эндокринология. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 416 с.
30. Подзолкова Н.М., Глазкова О.Л. Симптом, синдром, диагноз. Дифференциальная диагностика в гинекологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 720 с.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*