Описание

Тугоухость

Что это такое

Тугоухость — это стойкое снижение слуха, при котором человек испытывает затруднения в восприятии звуков окружающего мира и речевой коммуникации. В зависимости от степени тяжести тугоухость может варьировать от незначительного снижения способности слышать шепотную речь до полной глухоты.

Нарушения слуха являются самой распространенной сенсорной патологией, поражающей как взрослых, так и детей. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью.

Важно понимать разницу между тугоухостью и глухотой. При тугоухости человек сохраняет остаточный слух и может воспринимать звуки достаточной громкости. При глухоте слух либо полностью отсутствует, либо остаточные слуховые ощущения настолько минимальны, что не позволяют воспринимать речь даже при максимальном усилении.

Строение уха и механизмы слуха

Для понимания типов тугоухости необходимо знать базовую анатомию уха. Орган слуха делится на три отдела.

Наружное ухо:

• Ушная раковина — улавливает и фокусирует звуковые волны.

• Наружный слуховой проход — проводит звук к барабанной перепонке.

• Барабанная перепонка — колеблется под действием звуковых волн, преобразуя их в механические колебания.

Среднее ухо:

• Барабанная полость с тремя слуховыми косточками (молоточек, наковальня, стремечко).

• Косточки усиливают и передают колебания от барабанной перепонки к овальному окну внутреннего уха.

• Евстахиева труба соединяет среднее ухо с носоглоткой, выравнивая давление.

Внутреннее ухо:

• Улитка — заполненная жидкостью спиральная полость, содержащая кортиев орган со слуховыми волосковыми клетками.

• Волосковые клетки преобразуют механические колебания жидкости в электрические нервные импульсы.

• Слуховой нерв передает импульсы в головной мозг.

Нарушение работы любого из этих отделов приводит к тугоухости.

Типы тугоухости

Выделяют три основных типа тугоухости в зависимости от того, какой отдел уха поражен.

Кондуктивная тугоухость

Связана с нарушением проведения звуковых волн по наружному и среднему уху к улитке внутреннего уха. Звук либо не доходит до улитки, либо доходит ослабленным.

Причины:

• Серная пробка.

• Инородное тело в слуховом проходе.

• Наружный отит.

• Перфорация барабанной перепонки.

• Острый и хронический средний отит.

• Отосклероз — разрастание костной ткани, ограничивающее подвижность слуховых косточек.

• Экссудативный средний отит — скопление жидкости в среднем ухе.

• Атрезия (заращение) слухового прохода.

Особенности:

• Снижение слуха обычно легкой или средней степени.

• Часто может быть вылечена хирургически или медикаментозно.

• Речь пациента обычно понятна, если говорить достаточно громко.

Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость

Связана с поражением звуковоспринимающего аппарата — волосковых клеток улитки, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора в головном мозге.

Причины:

• Возрастные изменения.

• Акустическая травма.

• Ототоксические лекарства.

• Вирусные инфекции.

• Болезнь Меньера.

• Опухоль слухового нерва.

• Черепно-мозговая травма.

• Генетические синдромы.

Особенности:

• Снижение слуха может быть тяжелым вплоть до глухоты.

• Часто необратима (погибшие волосковые клетки не восстанавливаются).

• Характерно снижение разборчивости речи: человек слышит, но не понимает слова.

• Часто сопровождается шумом в ушах.

Смешанная тугоухость

Сочетание кондуктивного и сенсоневрального компонентов. Имеются нарушения как в звукопроведении, так и в звуковосприятии.

Примеры: Хронический гнойный средний отит, осложнившийся поражением улитки; отосклероз с сенсоневральным компонентом; травма уха, повредившая и косточки, и внутреннее ухо.

Степени тугоухости

Тугоухость классифицируется по степени тяжести на основе порога слышимости — минимальной громкости звука в децибелах, которую человек способен воспринять.

Нормальный слух (до 25 дБ)

Человек слышит шепотную речь на расстоянии 5-6 метров, разговорную — на 20 метров. Жалоб на слух нет.

Легкая тугоухость (25-40 дБ)

Тихие звуки (шепот, шум листьев) не слышны. Шепотная речь воспринимается с расстояния 1-3 метра, разговорная речь — с 4-5 метров. Трудности возникают при общении в шумной обстановке.

Умеренная тугоухость (41-55 дБ)

Шепот не слышен даже у уха. Разговорная речь слышна с расстояния 2-4 метров. Пациент часто переспрашивает, говорит громче обычного. Рекомендовано слухопротезирование.

Тяжелая тугоухость (56-70 дБ)

Разговорная речь слышна только у уха или с расстояния до 1 метра. Громкая речь воспринимается на расстоянии 2-3 метров. Общение без слухового аппарата крайне затруднено.

Глубокая тугоухость (71-90 дБ)

Пациент не слышит обычную речь. Воспринимает только очень громкие звуки (крик, звук мотоцикла, сирену). Без слухового аппарата речевая коммуникация невозможна.

Глухота (более 90 дБ)

Ребенок не слышит даже очень громких звуков. Остаточные слуховые ощущения могут отсутствовать полностью или быть минимальными.

Причины тугоухости

Причины тугоухости разнообразны и различаются у детей и взрослых.

Врожденная тугоухость

Присутствует при рождении или развивается в первые месяцы жизни.

Генетические причины (50-60% случаев):

• Аутосомно-рецессивные синдромы (синдром Ушера — тугоухость + пигментный ретинит, синдром Пендреда — тугоухость + зоб).

• Аутосомно-доминантные синдромы (синдром Ваарденбурга, синдром Бранхио-ото-ренальный).

• Митохондриальные мутации.

• Нонсиндромная тугоухость (только снижение слуха без других симптомов).

Приобретенные внутриутробно:

• Цитомегаловирусная инфекция.

• Краснуха.

• Токсоплазмоз.

• Сифилис.

• Недоношенность и экстремально низкая масса тела при рождении.

• Гипоксия плода.

• Прием матерью ототоксических препаратов во время беременности.

Приобретенная тугоухость

Развивается после рождения.

Инфекционные причины:

• Менингит.

• Корь.

• Эпидемический паротит.

• Хронический средний отит.

• Лабиринтит.

Травматические причины:

• Акустическая травма.

• Баротравма.

• Перелом височной кости.

• Черепно-мозговая травма.

• Перфорация барабанной перепонки.

Ототоксические препараты:

• Аминогликозидные антибиотики.

• Петлевые диуретики.

• Противоопухолевые препараты.

• Высокие дозы аспирина.

Возрастные изменения:
Пресбиакузис — возрастное снижение слуха, связанное с постепенной гибелью волосковых клеток. Начинается после 40-50 лет, прогрессирует медленно.

Другие причины:

• Болезнь Меньера.

• Отосклероз.

• Опухоль слухового нерва.

• Аутоиммунные заболевания.

Симптомы

Основной симптом — стойкое снижение способности воспринимать звуки.

Речевые проявления:

• Пациент часто переспрашивает.

• Просит говорить громче.

• При разговоре поворачивается к собеседнику «лучшим ухом».

• Лучше слышит, если видит лицо говорящего.

• Сам говорит громче обычного.

• Трудности в общении по телефону.

• Трудности в шумной обстановке.

• При сенсоневральной тугоухости — слышит, но не понимает речь.

Неспецифические симптомы:

• Шум, звон, писк в ушах.

• Головокружение, нарушение равновесия.

• Ощущение заложенности уха.

• Головная боль, утомляемость, раздражительность из-за постоянного напряжения слуха.

У детей:

• Отсутствие реакции на звуки и голос.

• Отсутствие или скудность лепета и гуления.

• Позднее появление первых слов и фраз.

• Ребенок не отзывается на имя.

• Смотрит телевизор на высокой громкости.

• Не реагирует на шепот.

• Трудности с произношением звуков, смазанная речь.

Диагностика

Диагностику тугоухости проводит оториноларинголог и сурдолог.

Аудиометрия

Основной метод диагностики. Пациенту подаются звуки разной частоты и громкости через наушники. Пациент нажимает кнопку, когда слышит звук. Результат — аудиограмма, график порогов слышимости.

Тональная пороговая аудиометрия

Определяет минимальную громкость, при которой пациент слышит звуки разных частот (от 125 до 8000 Гц). Позволяет определить степень и тип тугоухости.

Речевая аудиометрия

Оценивает разборчивость речи. Пациент повторяет слова, произносимые с разной громкостью. Важна для подбора слухового аппарата.

Импедансометрия (тимпанометрия)

Оценивает подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек. Помогает диагностировать кондуктивную тугоухость, разрыв цепи косточек, экссудативный средний отит.

Акустическая рефлектометрия

Оценивает рефлекс слуховых косточек в ответ на громкий звук. Помогает дифференцировать типы тугоухости.

Скрининг новорожденных

Во многих странах проводится аудиологический скрининг всех новорожденных на 2-4 день жизни. Используется регистрация отоакустической эмиссии — измерение звуков, генерируемых здоровой улиткой в ответ на щелчок.

Обследование детей с подозрением на тугоухость

• Аудиометрия по поведенческим реакциям (для младенцев).

• Игровая аудиометрия (для детей 2-5 лет).

• Компьютерная томография височных костей (при подозрении на аномалии строения).

• Генетическое консультирование и тестирование.

• Консультация сурдолога и логопеда.

Лечение

Лечение зависит от типа и причины тугоухости.

Лечение кондуктивной тугоухости

Часто может быть полностью излечена.

Медикаментозное лечение:

• Антибиотики при остром и хроническом среднем отите.

• Антигистаминные и сосудосуживающие при евстахиите.

• Кортикостероиды при воспалительных процессах.

Хирургическое лечение:

• Мирингопластика — восстановление барабанной перепонки.

• Тимпанопластика — восстановление цепи слуховых косточек.

• Стапедопластика — при отосклерозе.

• Шунтирование барабанной полости — при экссудативном среднем отите.

• Удаление серной пробки, инородного тела.

Лечение сенсоневральной тугоухости

Восстановить погибшие волосковые клетки невозможно. Лечение направлено на сохранение остаточного слуха и компенсацию.

Экстренное лечение (при внезапной тугоухости):

• Системные кортикостероиды в высоких дозах.

• Сосудистая терапия.

• Дезинтоксикационная терапия.

• Гипербарическая оксигенация.

При хронической сенсоневральной тугоухости:

• Слухопротезирование.

• Кохлеарная имплантация (при глубокой тугоухости и глухоте).

Слухопротезирование

Слуховой аппарат — это электронное устройство, усиливающее звуки до уровня, доступного для восприятия.

Виды слуховых аппаратов:

• Заушные — корпус за ухом, звук подается в ухо через трубку и индивидуальный вкладыш.

• Внутриушные — корпус полностью в слуховом проходе.

• Внутриканальные — глубоко в слуховом проходе, почти незаметны.

• Карманные — корпус в кармане, наушник в ухе.

Показания: Стойкое снижение слуха более 40 дБ. Подбор индивидуальный, на основе аудиограммы.

Кохлеарная имплантация:
При глубокой двусторонней сенсоневральной тугоухости и глухоте, когда слуховые аппараты неэффективны.

Как работает: Имплантат берет на себя функцию погибших волосковых клеток. Микрофон и речевой процессор преобразуют звук в электрические сигналы, которые через электрод, вживленный в улитку, напрямую стимулируют слуховой нерв.

Показания: Дети с врожденной глухотой (оптимальный возраст — до 2 лет). Взрослые и дети с постлингвальной глухотой.

Реабилитация детей с тугоухостью

Дети с тугоухостью нуждаются в комплексной реабилитации.

Медицинская реабилитация:

• Своевременное выявление тугоухости (неонатальный скрининг).

• Лечение (по показаниям — хирургическое, слухопротезирование, кохлеарная имплантация).

Педагогическая реабилитация:

• Занятия с сурдопедагогом с первых месяцев жизни.

• Развитие слухового восприятия.

• Формирование и развитие речи.

• Обучение чтению с губ.

• Подготовка к школе.

Логопедическая помощь:

• Коррекция произношения.

• Развитие фонематического слуха (остаточного).

• Расширение словаря.

• Развитие грамматического строя речи.

Слухопротезирование:

• Индивидуальный подбор слухового аппарата.

• Регулярный контроль эффективности.

• Кохлеарная имплантация при наличии показаний.

Важно: Чем раньше начата реабилитация, тем лучше прогноз для речевого и общего развития ребенка. Дети с тугоухостью, получившие слуховой аппарат или имплант в первые месяцы жизни, при интенсивных занятиях с сурдопедагогом могут развивать речь, приближающуюся к норме.

Профилактика тугоухости

Пренатальная профилактика:

• Вакцинация девочек против краснухи.

• Обследование беременных на TORCH-инфекции.

• Исключение ототоксических препаратов во время беременности.

• Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения.

Постнатальная профилактика:

• Вакцинация детей против менингита, кори, паротита, краснухи.

• Своевременное лечение среднего отита.

• Исключение ототоксических препаратов у детей.

• Использование берушей и защитных наушников при работе в шуме.

• Контроль громкости в наушниках.

• Скрининг новорожденных и детей раннего возраста.

Тугоухость и развитие речи у детей

Слух — ключевой фактор развития речи. Ребенок учится говорить, подражая слышимой речи.

Последствия тугоухости для развития речи зависят от:

• Степени тугоухости.

• Возраста начала тугоухости (врожденная или приобретенная до/после формирования речи).

• Времени начала реабилитации.

• Интенсивности занятий с сурдопедагогом.

При врожденной глубокой тугоухости без реабилитации:

• Спонтанная речь не формируется.

• Ребенок использует жесты, мимику.

• Голосовые реакции бедны и недифференцированы.

При ранней реабилитации (слуховой аппарат/имплант + занятия):

• Речь может развиваться с некоторой задержкой, но приближаться к возрастной норме.

• Ребенок может учиться в обычной школе.

При тугоухости легкой и средней степени без слухового аппарата:

• Речь развивается, но страдает произношение.

• Бедный словарь, грамматические ошибки.

• Трудности с пониманием речи в шумной обстановке.

Важно: Даже легкая тугоухость у ребенка требует слухопротезирования и наблюдения сурдолога, так как она влияет на развитие речи, чтения, письма и школьную успеваемость в целом.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли восстановить слух при сенсоневральной тугоухости?
Погибшие волосковые клетки улитки не восстанавливаются. Сенсоневральная тугоухость чаще всего необратима. Однако слуховые аппараты и кохлеарные импланты позволяют компенсировать снижение слуха.

Нужен ли слуховой аппарат при легкой тугоухости?
У детей — да, даже при легкой тугоухости, так как она влияет на развитие речи. У взрослых — по желанию, если тугоухость мешает общению и качеству жизни.

Можно ли вылечить тугоухость народными средствами?
Нет. Тугоухость — это структурное повреждение уха. Народные средства (травы, компрессы, закапывание масел) не восстанавливают слух и могут быть опасны (например, при перфорации барабанной перепонки).

Передается ли тугоухость по наследству?
Да, многие формы врожденной тугоухости имеют генетическую природу. При наличии в семье случаев тугоухости рекомендуется генетическое консультирование.

Может ли тугоухость прогрессировать?
Да, при некоторых заболеваниях (отосклероз, болезнь Меньера, возрастная тугоухость). Регулярное наблюдение у сурдолога позволяет вовремя скорректировать лечение и слухопротезирование.

В каком возрасте лучше делать кохлеарную имплантацию?
При врожденной глухоте оптимальный возраст — 6-12 месяцев (в некоторых странах — до 2 лет). Чем раньше, тем лучше прогноз для развития речи. Взрослым и детям с постлингвальной глухотой имплантация может быть выполнена в любом возрасте.

Краткий итог: Тугоухость — это стойкое снижение слуха. Различают кондуктивную (проблемы в наружном и среднем ухе), сенсоневральную (поражение внутреннего уха и слухового нерва) и смешанную.

Степени тугоухости — от легкой до глухоты.

Лечение: кондуктивная тугоухость часто излечима (медикаменты, хирургия); сенсоневральная — необратима, но компенсируется слуховыми аппаратами и кохлеарными имплантами.

Ключевое правило: «Раннее выявление тугоухости у детей — залог нормального развития речи. Даже легкая тугоухость у ребенка требует слухопротезирования. При внезапной тугоухости — экстренное обращение к ЛОР-врачу (счет идет на часы)».