Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о теме, которая для многих семей становится самым тяжёлым испытанием: о пороках сердца у детей и о том, когда требуется хирургическое вмешательство. «Нашему новорождённому поставили порок сердца — неужели сразу операция?», «дочери 3 года, кардиолог наблюдает ДМПП и говорит подождать — когда всё-таки оперировать?», «у сына тетрада Фалло — это очень опасно?», «ребёнок после операции на сердце синеет при плаче — это нормально?», «можно ли вылечить порок сердца без операции?» — вопросы, за которыми стоят страх, растерянность и огромная родительская любовь.

Врождённые пороки сердца встречаются у 0,8–1% новорождённых и являются наиболее частой группой врождённых пороков развития. Не все они требуют операции — часть закрывается самостоятельно, часть наблюдается годами без вмешательства. Но часть — требует раннего или экстренного хирургического лечения. Понимание этих различий критически важно для родителей.

Мы разберём, какие бывают врождённые пороки сердца и как они влияют на кровообращение. Объясним, в каких случаях операция необходима, срочна или, напротив, не нужна вовсе. Расскажем о современных методах кардиохирургии у детей. В конце — традиционное краткое резюме по всем разделам.

Часть 1. Врождённые пороки сердца: общие понятия

1.1. Что такое врождённый порок сердца

Врождённый порок сердца (ВПС) — анатомическое нарушение строения сердца или крупных сосудов, сформировавшееся в период внутриутробного развития¹. Пороки могут касаться:

• Перегородок между камерами сердца — дефекты межпредсердной (ДМПП) или межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
• Клапанов — стеноз (сужение) или атрезия (отсутствие просвета) аортального, лёгочного, митрального или трикуспидального клапана.
• Крупных сосудов — транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, открытый артериальный проток.
• Сложных анатомических взаимоотношений — тетрада Фалло, единственный желудочек, синдром гипоплазии левых отделов.

Встречаемость ВПС — 8–10 случаев на 1000 живорождённых, то есть примерно у каждого 100–125-го новорождённого. Это делает ВПС наиболее частой группой врождённых аномалий. Причины разнообразны: генетические мутации, хромосомные аберрации (синдром Дауна, синдром Тёрнера), инфекции матери в первом триместре (краснуха), воздействие тератогенов, сахарный диабет матери — но в большинстве случаев точная причина неизвестна.

1.2. Принцип кровообращения: зачем это понимать

Чтобы понять, почему тот или иной порок требует или не требует операции, необходимо понять базовую физиологию кровообращения². В норме сердце работает как двойной насос:

• Правые отделы (правое предсердие + правый желудочек) принимают венозную кровь из организма и направляют её в лёгкие для обогащения кислородом. Давление в правых отделах — низкое.
• Левые отделы (левое предсердие + левый желудочек) принимают обогащённую кислородом кровь из лёгких и выталкивают её в аорту — ко всем органам. Давление в левых отделах — высокое.
• Левые и правые отделы полностью разделены межпредсердной и межжелудочковой перегородками — в норме кровь между малым (лёгочным) и большим кругом кровообращения не смешивается.

Пороки нарушают этот баланс через три основных механизма: патологический сброс крови (шунт), обструкцию кровотока (стеноз) или нарушение нормальных анатомических взаимоотношений. Именно тяжесть этих нарушений и их последствия для роста и развития ребёнка определяют необходимость и срочность операции.

Часть 2. Классификация: «синие» и «бледные» пороки

2.1. Цианотические («синие») пороки

При цианотических пороках в системный кровоток попадает венозная (насыщенная углекислым газом) кровь — из-за этого кожа, губы и ногти ребёнка приобретают синюшный оттенок (цианоз)³. Это всегда серьёзные пороки, большинство из которых требуют операции. Основные представители:

• Тетрада Фалло: четыре анатомических дефекта одновременно — ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, «сидящая верхом» аорта и гипертрофия правого желудочка. Один из наиболее частых цианотических пороков. Операция — как правило, в возрасте 4–6 месяцев.
• Транспозиция магистральных артерий (ТМА): аорта и лёгочная артерия «меняются местами» — аорта выходит из правого желудочка, лёгочная артерия — из левого. Два круга кровообращения работают параллельно, а не последовательно — жизнь невозможна без срочного вмешательства в первые дни.
• Единственный желудочек: только один функциональный желудочек вместо двух — тяжёлый порок, требующий поэтапной паллиативной коррекции.
• Атрезия лёгочной артерии: полное отсутствие сообщения правого желудочка с лёгочным кровотоком.
• Синдром гипоплазии левых отделов: крайне тяжёлый порок — левый желудочек, аорта и митральный клапан недоразвиты или атрезированы.

2.2. Ацианотические («бледные») пороки

При «бледных» пороках цианоза нет — потому что в системный кровоток попадает нормально насыщенная кровь¹. Но шунт крови слева направо перегружает малый круг кровообращения (лёгочную артерию). Основные представители:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): наиболее частый ВПС — около 30% всех пороков. Отверстие между желудочками вызывает сброс крови слева направо, перегружая лёгочный кровоток. Малые ДМЖП нередко закрываются самостоятельно; большие — требуют вмешательства.
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): второй по частоте. Отверстие между предсердиями. Нередко переносится до взрослого возраста без выраженных симптомов, но без лечения ведёт к осложнениям.
• Открытый артериальный проток (ОАП): незакрытое соединение между аортой и лёгочной артерией, которое в норме должно закрыться в первые дни жизни.
• Коарктация аорты: сужение аорты, ведущее к гипертонии в верхней части тела и ишемии нижней.
• Стеноз аортального клапана: сужение аортального клапана, препятствующее выходу крови из левого желудочка.

Часть 3. Когда операция необходима немедленно

3.1. Критические пороки новорождённых

Ряд пороков не оставляет времени на раздумья — без операции в первые часы или дни жизни ребёнок погибнет². Эти пороки объединяются в группу «критических» или «дуктус-зависимых» — то есть жизнь ребёнка зависит от сохранения открытого артериального протока (ОАП), соединяющего аорту и лёгочную артерию. Как только ОАП закрывается (обычно в первые 2–3 дня), кровообращение полностью нарушается. Временная мера до операции — простагландин Е1 (алпростадил) внутривенно, который удерживает ОАП открытым. Критические дуктус-зависимые пороки:

• Транспозиция магистральных артерий (ТМА) — операция переключения сосудов обычно в первые 2 недели жизни.
• Синдром гипоплазии левых отделов — поэтапная паллиативная операция (операция Норвуда) в первые дни.
• Атрезия лёгочной артерии без ДМЖП — срочная паллиативная операция или стентирование ОАП.
• Критический стеноз аортального клапана или коарктация аорты у новорождённого — вмешательство в первые дни–недели.
• Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) с обструкцией — экстренная операция в первые дни.

3.2. Признаки тяжёлого порока у новорождённого

Симптомы, при которых необходима экстренная консультация кардиолога и, возможно, немедленная госпитализация³:

• Выраженный цианоз (синюшность) губ, кончиков пальцев, кожи — не проходящий при подаче кислорода.
• Учащённое дыхание более 60 в минуту в покое — тахипноэ как признак сердечной недостаточности.
• Отказ от кормления, быстрая утомляемость при сосании — «устаёт есть».
• Плохой набор веса у новорождённого.
• Ослабленный или отсутствующий пульс на ногах при нормальном на руках — признак коарктации аорты.
• Резкое ухудшение состояния на 2–3 день жизни — закрытие ОАП при дуктус-зависимом пороке.

Часть 4. Пороки, требующие плановой операции

4.1. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — наиболее частый цианотический порок, с которым дети доживают до педиатрического возраста¹. Характерный симптом — «синюшные» приступы («гипоксемические» или «тет-приступы»): ребёнок внезапно синеет и теряет сознание — чаще при плаче, дефекации, физической нагрузке. Современная тактика: радикальная коррекция в возрасте 4–6 месяцев при стабильном состоянии или раньше при выраженных приступах. У части детей при тяжёлом анатомическом варианте сначала выполняется паллиативная операция Блэлока-Тауссиг (создание системно-лёгочного анастомоза), а затем — радикальная коррекция. После радикальной коррекции большинство детей живут полноценной жизнью.

4.2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП требует лечения в зависимости от размера дефекта, его локализации и выраженности симптомов². Тактика по размеру:

• Малый ДМЖП (менее 3–4 мм): в большинстве случаев закрывается самостоятельно в первые 2–3 года жизни. Наблюдение у кардиолога — без операции.
• Средний ДМЖП (4–8 мм): возможно самостоятельное закрытие; при сохранении дефекта с симптомами или признаками перегрузки — вмешательство в возрасте 1–4 лет.
• Большой ДМЖП (более 8 мм): редко закрывается самостоятельно. Симптомы сердечной недостаточности — тахипноэ, плохой набор веса — появляются в первые недели–месяцы жизни. Операция — как правило, до 6 месяцев для предотвращения лёгочной гипертонии.

4.3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП в большинстве случаев не проявляется симптомами в раннем детстве — дети растут и развиваются нормально³. Опасность ДМПП проявляется позже — к 30–40 годам без лечения развиваются лёгочная гипертензия, ФП, правожелудочковая недостаточность. Показания к вмешательству:

• Дефект, не закрывшийся самостоятельно к 3–5 годам (часть «вторичных» ДМПП — остиум секундум — может закрыться самостоятельно в первые 2–3 года).
• Размер дефекта более 6–8 мм в возрасте старше 3–5 лет.
• Признаки перегрузки правых отделов по данным ЭхоКГ.

Современный метод выбора — катетерная окклюзия (закрытие специальным «зонтиком» через катетер без разреза грудной клетки) в возрасте 3–5 лет. Открытая операция — при сложной анатомии дефекта или его большом размере.

4.4. Открытый артериальный проток (ОАП)

ОАП у доношенных детей закрывается самостоятельно в первые 2–3 суток жизни¹. У недоношенных — нередко сохраняется. У доношенного ребёнка сохраняющийся ОАП после 3 месяцев жизни самостоятельно, как правило, уже не закроется. Лечебные опции:

• У недоношенных: медикаментозное закрытие ОАП — индометацин или ибупрофен (ингибиторы циклооксигеназы, снижающие синтез простагландинов, удерживающих ОАП открытым).
• Катетерная окклюзия (трансторакальная или эндоваскулярная) — метод выбора у доношенных и у детей с достаточным весом.
• Хирургическое лигирование — при невозможности катетерного закрытия.

4.5. Коарктация аорты

Коарктация аорты — сужение аорты, как правило, в области нисходящего отдела — приводит к гипертонии в верхней части тела и недостаточному кровоснабжению нижней². Критическая коарктация у новорождённого — экстренная ситуация. У детей старшего возраста — плановое вмешательство при выявлении. Опции лечения:

• Баллонная дилатация (расширение суженного участка баллоном) и стентирование аорты — метод выбора у детей старшего возраста (после 3–4 лет).
• Хирургическая резекция суженного участка с анастомозом «конец в конец» — предпочтительна у младенцев из-за малого диаметра аорты.

Часть 5. Пороки, которые не всегда требуют операции

5.1. Малые ДМПП и ДМЖП

Небольшие дефекты перегородок нередко закрываются самостоятельно в первые годы жизни³. Ни ребёнок, ни семья не должны торопить события. Логика наблюдения: нет симптомов, нет перегрузки камер, нет лёгочной гипертонии — значит, операция пока не нужна. Кардиолог назначает ЭхоКГ-мониторинг раз в 6–12 месяцев. Решение о вмешательстве принимается на основании динамики — не просто факта наличия дефекта. Ошибочная крайность: родители настаивают на операции как можно раньше «чтобы не рисковать». Реальность: вмешательство несёт собственные риски, а самостоятельное закрытие дефекта — оптимальный исход, не требующий никаких операций.

5.2. Открытое овальное окно

Открытое овальное окно (ООО) — небольшое отверстие в межпредсердной перегородке, которое в норме закрывается после рождения, но остаётся открытым примерно у 25% взрослых¹. Само по себе ООО не является пороком в клиническом смысле и не требует операции у детей при отсутствии симптомов. У взрослых ООО рассматривается как возможный источник парадоксальной эмболии при крипттогенном инсульте — и закрывается по отдельным показаниям. Но ребёнку с «ООО на ЭхоКГ» и без симптомов операция не нужна.

5.3. Незначительный стеноз лёгочной артерии

Лёгкий стеноз лёгочной артерии (градиент давления менее 40–50 мм рт.ст.) при отсутствии симптомов, как правило, не прогрессирует и не требует вмешательства — лишь наблюдения². Умеренный и тяжёлый стеноз (градиент более 50 мм рт.ст.) — показание к баллонной вальвулопластике (расширение клапана баллоном через катетер).

Часть 6. Современные методы кардиохирургии у детей

6.1. Открытые операции на сердце

Операции с использованием искусственного кровообращения (АИК) — основа кардиохирургии у детей³. Во время операции кровообращение обеспечивается аппаратом искусственного кровообращения, сердце останавливается — хирург работает в остановленном, «обескровленном» сердце. Ключевые особенности детской кардиохирургии:

• Чем меньше ребёнок — тем выше технические сложности операции.
• Разработаны специальные педиатрические контуры АИК, минимизирующие объём заполнения.
• Гипотермическая остановка кровообращения — кратковременное охлаждение тела и полная остановка кровотока — позволяет оперировать на недоступных иначе структурах.
• Послеоперационное ведение детей в специализированных педиатрических кардиохирургических ОРИТ значительно влияет на исход.

6.2. Катетерные (рентгенэндоваскулярные) вмешательства

В современной детской кардиологии значительная часть вмешательств выполняется без разреза грудной клетки — через катетер, введённый в сосуды через небольшой прокол¹. Катетерные методы у детей:

• Баллонная вальвулопластика: расширение стенозированного клапана — лёгочного (метод выбора) или аортального (альтернатива хирургии).
• Баллонная дилатация и стентирование коарктации аорты: у детей старшего возраста и взрослых.
• Катетерная окклюзия ДМПП: закрытие дефекта специальным «зонтиком» из нитинола (Amplatzer и аналоги) — метод выбора при дефектах типа «остиум секундум» в возрасте старше 3–5 лет.
• Катетерная окклюзия ОАП: закрытие протока спиралью или окклюдером — основной метод у доношенных детей от 6 месяцев.
• Транскатетерная имплантация клапана лёгочной артерии (Melody, SAPIEN): при дисфункции кондуита после радикальной коррекции тетрады Фалло — без повторного хирургического вмешательства.

Катетерные вмешательства имеют значительные преимущества — нет разреза, нет АИК, быстрое восстановление, выписка на 2–3-й день. Но их применимость ограничена анатомией конкретного порока.

6.3. Паллиативные операции: когда полного исправления невозможно

При ряде сложных пороков (единственный желудочек, синдром гипоплазии левых отделов) анатомическая коррекция невозможна². Тогда проводятся паллиативные (облегчающие, но не устраняющие порок) вмешательства — поэтапные операции, оптимизирующие гемодинамику. Классический пример — операции Норвуда, Гленна и Фонтена при единственном желудочке:

• Операция Норвуда (1–2 неделя жизни): реконструкция аорты, создание системно-лёгочного анастомоза.
• Операция Гленна (4–6 месяцев): верхняя полая вена напрямую подшивается к лёгочной артерии — часть венозного кровотока направляется в лёгкие, минуя желудочек.
• Операция Фонтена (2–4 года): нижняя полая вена также подключается к лёгочной артерии — весь венозный возврат проходит через лёгкие без участия желудочка.

Эти операции не нормализуют анатомию, но позволяют детям выживать и развиваться. Качество жизни и долгосрочный прогноз после операции Фонтена — предмет пристального изучения.

Часть 7. Мифы о пороках сердца и операциях у детей

Часть 8. Обследование ребёнка с подозрением на ВПС

8.1. Пренатальная диагностика

Большинство значимых ВПС выявляется ещё до рождения — при плановом ультразвуковом исследовании плода³. Скрининговое УЗИ сердца плода (фетальная ЭхоКГ) проводится:

• Всем беременным в сроке 18–22 недели — как часть скрининга II триместра.
• Беременным из группы риска (ВПС у предыдущих детей, ВПС у самой матери, хромосомные аномалии, сахарный диабет, приём тератогенных препаратов) — дополнительно в сроке 12–14 недель.

Выявление порока пренатально позволяет: спланировать роды в учреждении с кардиохирургической службой; сразу после рождения начать простагландиновую поддержку при необходимости; провести пренатальное консультирование семьи; в ряде случаев — рассмотреть внутриутробное вмешательство.

8.2. Постнатальная диагностика

Основные методы обследования при подозрении на ВПС у ребёнка¹:

• ЭхоКГ (УЗИ сердца): основной метод — позволяет визуализировать анатомию сердца, измерить размеры камер, оценить клапаны, измерить скорости и давления. Выполняется в состоянии покоя, не требует наркоза у большинства детей.
• ЭКГ: оценивает ритм, проводимость, признаки перегрузки камер.
• Рентгенография грудной клетки: размеры сердца, признаки усиления или обеднения лёгочного рисунка.
• Пульсоксиметрия: скрининговое измерение насыщения кислородом в руке и ноге — часть скрининга новорождённых на критические ВПС.
• КТ-ангиография или МРТ сердца: при сложных пороках, когда ЭхоКГ недостаточно информативна.
• Зондирование сердца: инвазивное исследование — катетер через сосуды в полости сердца — позволяет точно измерить давления и выполнить ангиографию; применяется при планировании операции или самого катетерного вмешательства.

Часть 9. Принятие решения об операции: кто и как

9.1. Мультидисциплинарная команда

Решение об операции при ВПС принимается не единолично — а командой специалистов². В неё входят:

• Детский кардиолог — ведущий специалист по диагностике, наблюдению и консервативному лечению.
• Кардиохирург — оценивает операбельность, технические возможности вмешательства, хирургический риск.
• Интервенционный кардиолог (рентгенэндоваскулярный хирург) — оценивает возможность катетерного вмешательства как альтернативы открытой операции.
• Педиатрический анестезиолог-реаниматолог — оценивает анестезиологический риск с учётом возраста и состояния ребёнка.
• Неонатолог — при принятии решений в неонатальном периоде.

9.2. Что определяет решение об операции

Конкретное решение «оперировать или наблюдать», «сейчас или позже», «открытая или катетерная» опирается на несколько ключевых параметров³:

• Анатомия порока: тип, размер, локализация дефекта.
• Гемодинамические последствия: соотношение лёгочного и системного кровотока (Qp/Qs), давление в лёгочной артерии, фракция выброса.
• Симптомы: наличие сердечной недостаточности, цианоза, отставания в физическом развитии.
• Естественное течение: вероятность самостоятельного закрытия; риск осложнений без лечения (лёгочная гипертония, эндокардит, аритмии).
• Возраст и вес ребёнка: риск операции у недоношенного 2 кг несопоставимо выше, чем у ребёнка 5 кг.
• Сопутствующая патология: хромосомные синдромы, поражение лёгких, другие пороки развития.

Часть 10. Сводная таблица: основные ВПС и тактика

Таблица 1. Основные врождённые пороки сердца у детей: тактика лечения

Часть 11. Послеоперационный период: что ожидать

11.1. Непосредственно после операции

После открытой операции на сердце ребёнок несколько дней находится в педиатрическом кардиохирургическом ОРИТ¹. Родителей нередко пугают трубки, мониторы и интубационная трубка — важно понимать их функцию:

• Аппарат искусственной вентиляции лёгких: большинство детей после открытой операции требуют искусственной вентиляции лёгких в первые 12–48 часов — затем экстубация при стабильном состоянии.
• Дренажные трубки из перикарда и плевральных полостей: выводят жидкость и кровь, которые скапливаются после операции; удаляются через 1–3 дня.
• Центральные венозные катетеры: для введения препаратов и мониторинга давления.
• Временный электрокардиостимулятор (кардиостимуляторные провода): у части детей после операции развивается транзиторная блокада — провода позволяют при необходимости стимулировать ритм; удаляются через несколько дней.

11.2. Выписка и реабилитация

Сроки выписки после операции на сердце у детей зависят от сложности вмешательства²:

• После катетерных вмешательств (окклюзия ДМПП, вальвулопластика): как правило, 2–3 дня.
• После открытых операций с АИК (ДМЖП, тетрада Фалло): в среднем 7–14 дней при неосложнённом течении.
• После сложных операций у новорождённых: несколько недель и более.

После выписки ребёнок наблюдается у кардиолога с определённой периодичностью. В первые 6 месяцев после операции — профилактика инфекционного эндокардита (антибиотики перед стоматологическими процедурами) обязательна. Ограничения физической активности и сроки возвращения к нормальному режиму — индивидуально.

Часть 12. Когда нужна срочная помощь

12.1. Пошаговый план: что делать родителям при диагнозе ВПС у ребёнка

Часть 13. Взрослые с ВПС: «выжившие» пациенты

13.1. Специфика взрослых с ВПС

Благодаря развитию детской кардиохирургии большинство детей, рождённых с ВПС, теперь доживают до взрослого возраста¹. В результате сформировалась большая популяция взрослых с корригированными или некорригированными ВПС. Их особенности:

• Остаточные нарушения гемодинамики после коррекции требуют пожизненного кардиологического наблюдения.
• Часть пациентов нуждается в повторных вмешательствах — по мере старения кондуитов, клапанов и развития новых осложнений.
• Специфические риски: аритмии (особенно ФП), сердечная недостаточность, лёгочная гипертония.
• Беременность при ВПС — требует планирования совместно с кардиологом и акушером-гинекологом.

В России и мире развивается специальность «кардиология врождённых пороков сердца у взрослых» (ADULT CONGENITAL HEART DISEASE, ACHD) — специализированные центры для этой уникальной популяции пациентов.

Часть 14. Психологическая поддержка семьи

14.1. Диагноз ВПС — стресс для всей семьи

Диагноз ВПС у ребёнка — острый психологический стресс для родителей, сопровождающийся тревогой, горем, чувством вины и неопределённостью². Исследования показывают: родители детей с ВПС имеют значительно более высокий уровень тревоги и депрессии по сравнению с общей популяцией. Психологическая поддержка является частью полноценной медицинской помощи при ВПС. Педиатрические кардиологические центры всё чаще включают в команду психолога. Сам ребёнок также нуждается в адекватном объяснении своего состояния по мере взросления — с использованием понятных для его возраста терминов, без запугивания и без замалчивания. Дети, принимающие участие в принятии решений о своём лечении, имеют лучшие долгосрочные результаты приверженности к терапии.

Часть 15. Итог: три ключевых понимания

15.1. Что определяет исход при ВПС

Три понимания, меняющих отношение к врождённым порокам сердца у детей³:

• Не каждый порок требует операции, и не каждую операцию нужно делать немедленно. Часть дефектов закрывается самостоятельно, часть — требует лишь наблюдения. Решение об операции — результат индивидуальной мультидисциплинарной оценки, а не автоматическая реакция на диагноз.
• Критические пороки требуют немедленной помощи — не следует ждать. При цианозе новорождённого, тет-приступах, признаках декомпенсации — немедленный вызов скорой и экстренная госпитализация. Откладывание при критических пороках = потеря времени и возможностей.
• Большинство детей после коррекции ВПС живут полноценно. Современная детская кардиохирургия позволяет добиваться результатов, немыслимых 30–40 лет назад. Диагноз ВПС — не приговор к инвалидности. Для большинства пороков существуют эффективные методы коррекции и понятные перспективы.

Заключение

Врождённые пороки сердца встречаются у 0,8–1% новорождённых и представляют широкий спектр анатомических нарушений — от малых дефектов, закрывающихся самостоятельно, до критических пороков, требующих экстренного вмешательства в первые дни жизни. Цианотические пороки (тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий) требуют раннего хирургического лечения; ацианотические (малые ДМЖП, ДМПП) нередко наблюдаются без операции. Современные методы — катетерные вмешательства (окклюзия дефектов, баллонная вальвулопластика) и открытые операции — обеспечивают высокие результаты. Решение об операции принимается мультидисциплинарной командой с учётом анатомии, гемодинамики, симптомов и возраста ребёнка. Большинство детей после коррекции ВПС живут полноценной жизнью.

---

Источники

1. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247.
2. Клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца у детей». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. М.; 2022.
3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81–e192.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*