Здравствуйте, друзья! В нашем традиционном лонгриде поговорим о теме, которая охватывает несколько поколений одной семьи и объединяет педиатров, кардиологов и кардиохирургов: пороки сердца. «У ребёнка нашли дырку в сердце — что это значит?», «мне поставили пролапс митрального клапана — это порок?», «у бабушки ревматический порок сердца — откуда он взялся?», «врач говорит, что нужна операция на клапане — когда это критично?» — такие вопросы возникают у пациентов разных возрастов. Пороки сердца — это широкая группа заболеваний, объединённых нарушением нормального строения и функции сердца. Они бывают врождёнными и приобретёнными, «немыми» и выраженными, требующими наблюдения и требующими хирургии.

Мы разберём, что такое пороки сердца и как их классифицируют. Объясним наиболее распространённые врождённые пороки — их механизм и симптомы. Расскажем о приобретённых пороках — прежде всего клапанных, их причинах и последствиях. Поговорим о диагностике и принципах лечения. И дадим читателям ориентиры: в каких случаях необходима операция и что происходит после неё.

В конце, по традиции, приведём краткое резюме по каждому разделу статьи — чтобы вы смогли быстро освежить основные моменты.

Часть 1. Что такое порок сердца

1.1. Определение

Порок сердца — это структурное нарушение нормального строения сердца или крупных сосудов, приводящее к расстройству кровообращения. Пороки могут затрагивать клапаны, перегородки между камерами, крупные сосуды или стенки сердца.¹

Ключевое слово — «структурное». В отличие от аритмий, нарушающих электрическую систему сердца, или кардиомиопатий, поражающих мышечную ткань, пороки сердца — это прежде всего анатомические изменения. Однако граница нередко условна: тяжёлый порок приводит к аритмиям и кардиомиопатии, а некоторые кардиомиопатии сопровождаются вторичными пороками клапанов.

Важный контекст: пороки сердца — не приговор. Большинство из них хорошо поддаются лечению, а пациенты при правильном ведении живут полноценной активной жизнью. Медицина сделала колоссальный прогресс в этой области: дети, рождённые с тяжёлыми ВПС, которые ещё полвека назад погибали, сегодня доживают до зрелого возраста.

1.2. Классификация

По происхождению пороки делятся на два принципиально разных класса:¹

• Врождённые пороки сердца (ВПС) — анатомические дефекты, сформировавшиеся в период внутриутробного развития. Выявляются при рождении или в первые годы жизни, хотя ряд из них обнаруживается только у взрослых.
• Приобретённые пороки сердца — поражения клапанов или других структур сердца, возникшие в результате заболеваний (ревматизм, инфекционный эндокардит, дегенеративные изменения, ИБС). Чаще диагностируются у взрослых и пожилых.

1.3. Масштаб проблемы

Врождённые пороки сердца встречаются у 8–10 из каждых 1000 новорождённых — это наиболее распространённые врождённые аномалии развития. Приобретённые пороки (прежде всего клапанные) затрагивают около 2–3% взрослого населения, а в возрасте старше 75 лет распространённость дегенеративных пороков клапанов достигает 10–13%.¹

Часть 2. Врождённые пороки: как они возникают

2.1. Причины врождённых пороков сердца

Сердце формируется на 3–8-й неделе внутриутробного развития. Любое нарушение в этот критический период — генетическое, средовое или инфекционное — может привести к пороку.²

Основные причины ВПС:

• Генетические факторы — хромосомные аномалии (синдром Дауна, Тёрнера, Нунан) ассоциированы с высокой частотой ВПС. Отдельные пороки имеют моногенную природу.
• Инфекции матери в первом триместре — краснуха, цитомегаловирус, Коксаки; вирус краснухи поражает сердце плода в 30–35% случаев.
• Тератогены — алкоголь, ряд лекарств (вальпроевая кислота, варфарин, изотретиноин), наркотики.
• Сахарный диабет матери — повышает риск ВПС в 2–5 раз.
• Идиопатические случаи — у большинства детей с ВПС конкретную причину установить не удаётся.

2.2. Классификация ВПС: «синие» и «белые»

Клиническая классификация ВПС основана на том, нарушается ли оксигенация крови, поступающей в большой круг кровообращения:²

• «Белые» (ацианотические) пороки — венозная и артериальная кровь не смешиваются. Ребёнок не синеет, но нарушается гемодинамика (перегрузка сердца объёмом или давлением). Примеры: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты.
• «Синие» (цианотические) пороки — смешивание венозной и артериальной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. Ребёнок синеет (цианоз). Примеры: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трёхстворчатого клапана.

Часть 3. Наиболее распространённые врождённые пороки

3.1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП — наличие отверстия в перегородке между левым и правым желудочками — является наиболее распространённым ВПС (около 20–30% всех случаев). Через отверстие кровь из левого желудочка (с высоким давлением) перетекает в правый, перегружая лёгочный кровоток.²

Небольшие ДМЖП нередко закрываются самостоятельно в первые годы жизни. Большие — приводят к лёгочной гипертензии, сердечной недостаточности и требуют хирургического закрытия.

3.2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — отверстие в перегородке между предсердиями. Более доброкачественное течение, чем ДМЖП: многие пациенты доживают до взрослого возраста без симптомов, и диагноз ставится случайно при ЭхоКГ.²

Опасность ДМПП проявляется в зрелом возрасте: перегрузка правых отделов может привести к мерцательной аритмии, сердечной недостаточности и — при парадоксальной эмболии — инсульту (тромбы из вен попадают в артериальное русло через отверстие). Закрытие ДМПП — катетерным или хирургическим методом — рекомендуется при гемодинамически значимых дефектах.

3.3. Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальный проток — сосуд, соединяющий аорту и лёгочную артерию. В норме он функционирует внутриутробно и закрывается в первые дни жизни. При ОАП закрытие не происходит — часть крови из аорты постоянно сбрасывается в лёгочный кровоток, перегружая его. ОАП закрывают медикаментозно (у недоношенных — индометацин) или хирургически.²

3.4. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — наиболее распространённый цианотический ВПС. Включает четыре аномалии одновременно: стеноз лёгочной артерии, ДМЖП, «верхом сидящую» аорту и гипертрофию правого желудочка. Венозная кровь, минуя лёгкие, попадает в артериальное русло — ребёнок синеет при плаче и нагрузке.²

Хирургическая коррекция, как правило, проводится в первые годы жизни и нередко позволяет достичь вполне удовлетворительного качества жизни.

3.5. Коарктация аорты

Коарктация аорты — врождённое сужение аорты, чаще всего в области перешейка (сразу после отхождения левой подключичной артерии). Выше места сужения — высокое давление (гипертензия верхней части тела), ниже — низкое. Проявляется гипертензией у молодых людей, разницей давления на руках и ногах, ослабленным пульсом на ногах.²

Лечение — хирургическое или эндоваскулярное (баллонная дилатация и стентирование). При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Часть 4. Приобретённые пороки: клапаны под ударом

4.1. Нормальная функция клапанов

В норме сердце работает как насос с четырьмя «воротами» — клапанами, обеспечивающими однонаправленный ток крови:³

• Митральный клапан — между левым предсердием и левым желудочком. Наиболее часто поражается при приобретённых пороках.
• Аортальный клапан — между левым желудочком и аортой.
• Трёхстворчатый (трикуспидальный) клапан — между правым предсердием и правым желудочком.
• Клапан лёгочной артерии — между правым желудочком и лёгочной артерией. Поражается реже всего.

Каждый из клапанов может иметь два вида нарушения функции: стеноз (клапан не открывается полностью — создаётся препятствие кровотоку) и недостаточность (клапан не закрывается полностью — происходит обратный заброс крови, регургитация). Возможно и сочетание обоих нарушений.

4.2. Ревматическая болезнь сердца

Ревматическая болезнь сердца (РБС) — поражение клапанов как следствие ревматической лихорадки, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Несмотря на снижение заболеваемости в развитых странах, РБС остаётся ведущей причиной приобретённых пороков сердца в мире — преимущественно в странах с низким уровнем дохода.³

Глобальная статистика: РБС поражает около 40 миллионов человек в мире и ежегодно является причиной более 300 000 смертей. Это хорошо иллюстрирует, насколько важна профилактика — своевременное лечение стрептококковой ангины антибиотиками не позволяет развиться ревматической лихорадке и, следовательно, предотвращает порок сердца.

Типичный патофизиологический путь: ангина (стрептококковая) → ревматическая лихорадка (воспаление сердца, суставов, мозга) → повторные атаки → рубцевание и деформация клапанов. Наиболее часто страдает митральный клапан (митральный стеноз), реже — аортальный.

Митральный стеноз — сужение митрального отверстия — является классическим результатом ревматического поражения. Нарушается отток крови из левого предсердия в желудочек: предсердие расширяется, в нём нарастает давление, передающееся на лёгочные вены → застой в лёгких → одышка. Повышенный риск мерцательной аритмии и тромбоэмболии.

4.3. Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — бактериальное поражение клапанов с образованием «вегетаций» (колоний бактерий на поверхности клапана) и прогрессирующим разрушением клапанных структур. Может приводить к острой недостаточности клапана — жизнеугрожающей ситуации, требующей экстренной операции.³

Факторы риска ИЭ: внутривенное употребление наркотиков, наличие протезированного клапана или ВПС, иммунодефицит, стоматологические процедуры без профилактики. Симптомы: длительная лихорадка, похудение, характерные кожные проявления. Лечение — длительная внутривенная антибиотикотерапия, нередко в сочетании с хирургической санацией или протезированием клапана.

Практически важно для пациентов с пороками: инфекционный эндокардит легче предотвратить, чем вылечить. Перед стоматологическими операциями пациентам с пороками клапанов, протезами или сложными ВПС показана антибиотикопрофилактика по назначению врача. Это — не паранойя, а доказанная мера снижения риска.

4.4. Дегенеративные пороки: болезнь пожилых

С увеличением продолжительности жизни дегенеративные (кальцинирующие) пороки клапанов становятся ведущей причиной клапанной болезни в развитых странах. Наиболее значимые:³

• Кальцинирующий аортальный стеноз — отложение кальция в аортальном клапане с прогрессирующим сужением его отверстия. Встречается у 3–5% людей старше 75 лет. Факторы риска схожи с атеросклерозом: гипертензия, гиперхолестеринемия, курение, диабет. Проявляется стенокардией, обмороками, нарастающей одышкой.
• Митральная регургитация при дегенерации митрального клапана (миксоматозная болезнь, разрыв хорд) — обратный заброс крови из левого желудочка в предсердие.

Часть 5. Пролапс митрального клапана

5.1. Что такое пролапс МК

Пролапс митрального клапана (ПМК) — наиболее распространённая аномалия клапана сердца: одна или обе створки митрального клапана при закрытии «прогибаются» обратно в полость левого предсердия. Встречается у 2–3% населения. В большинстве случаев — доброкачественное состояние.³

5.2. Когда ПМК опасен

У подавляющего большинства пациентов с ПМК нет симптомов и прогноз прекрасный. Наблюдение показано, операция — нет. Однако в ряде случаев ПМК может приводить к:³

• Значимой митральной регургитации — при которой левый желудочек перегружается и постепенно расширяется.
• Мерцательной аритмии.
• Редко — внезапной сердечной смерти (при специфических «злокачественных» формах с аритмией).

Регулярное наблюдение (ЭхоКГ не реже 1 раза в год) при ПМК с регургитацией позволяет выбрать оптимальный момент для хирургии — до необратимого расширения желудочка.

5.3. ПМК — это порок?

Строго говоря, ПМК без значимой регургитации — это скорее анатомическая особенность, чем порок. Именно поэтому термин «порок» применительно к лёгкому ПМК не совсем точен. Тем не менее при выраженной митральной регургитации, вызванной ПМК, это уже полноценный клапанный порок, требующий хирургической коррекции.

Часть 6. Диагностика пороков сердца

6.1. Эхокардиография

Эхокардиография (ЭхоКГ) является «золотым стандартом» диагностики пороков сердца. Она позволяет:⁴

• Визуализировать структуру клапанов, выявить их деформацию, кальцификацию, вегетации.
• Оценить степень стеноза (площадь отверстия клапана, градиент давления) и регургитации.
• Измерить размеры камер сердца и фракцию выброса — чтобы оценить влияние порока на функцию сердца.
• Определить давление в лёгочной артерии — важнейший показатель для решения о вмешательстве.

6.2. Чреспищеводная ЭхоКГ

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) — датчик вводится в пищевод (анатомически примыкающий к сердцу), что позволяет получить значительно более детальное изображение митрального клапана, ушка левого предсердия, наличия тромбов и вегетаций. Применяется перед операцией на клапане и при подозрении на ИЭ.⁴

6.3. Катетеризация сердца

Инвазивная катетеризация сердца с измерением давлений в камерах и ангиографией применяется при неоднозначных данных неинвазивных методов и обязательно выполняется перед большинством операций на клапанах для оценки состояния коронарных артерий.

6.4. КТ и МРТ сердца

КТ сердца позволяет точно оценить кальцификацию клапана и восходящей аорты — что особенно важно при планировании транскатетерного протезирования аортального клапана (ТАВР). МРТ сердца — наиболее точный метод оценки объёмов камер и выраженности регургитации.⁴

Часть 7. Лечение клапанных пороков

7.1. Когда показана операция

Момент принятия решения об операции — один из ключевых вопросов в клапанной кардиологии. Оперировать слишком рано — подвергать пациента рискам хирургии без необходимости. Слишком поздно — допускать необратимое повреждение сердца.⁵

Общие показания к хирургическому лечению:

• Выраженный клапанный порок, приводящий к симптомам (одышка, стенокардия, обмороки, снижение переносимости нагрузок).
• Бессимптомный выраженный порок при признаках начинающейся дисфункции сердца (снижение ФВ, расширение левого желудочка).
• Выраженная лёгочная гипертензия как следствие порока.

7.2. Пластика или протезирование клапана

При операции на клапане хирург выбирает между двумя стратегиями:⁵

• Пластика клапана — сохранение собственного клапана пациента с реконструкцией его структур. Предпочтительна при технической возможности: не требует пожизненной антикоагулянтной терапии, имеет лучшую долгосрочную функцию, ниже риск инфекционного эндокардита протезированного клапана.
• Протезирование клапана — замена клапана на искусственный.

7.3. Виды протезов клапанов

При протезировании применяются два основных типа протезов:

• Биологические протезы (ксенографты из свиного или бычьего перикарда, криосохранённые аллографты). Не требуют пожизленной антикоагулянтной терапии — это их главное преимущество для пожилых пациентов и женщин, планирующих беременность. Недостаток: дегенерируют через 10–15–20 лет и требуют повторного вмешательства.⁵
• Механические протезы — значительно более долговечны (служат десятилетиями). Требуют пожизненного приёма варфарина с контролем МНО. Это ограничение существенно для молодых пациентов, планирующих беременность или активный образ жизни.

Выбор типа протеза зависит от возраста пациента, сопутствующих заболеваний, образа жизни и предпочтений — и всегда является результатом подробного обсуждения с кардиохирургом.

7.4. Транскатетерное протезирование аортального клапана (ТАВР)

ТАВР — революционный метод замены аортального клапана без операции на открытом сердце. Новый биологический клапан в сложенном виде вводится через прокол бедренной артерии (в большинстве случаев) и в расправленном состоянии устанавливается на место поражённого клапана.⁵

ТАВР изначально применялся у пациентов с высоким хирургическим риском, у которых традиционная операция была невозможна. Сегодня — по результатам крупных исследований — показания расширяются и на пациентов среднего риска. Это одна из наиболее быстро развивающихся областей интервенционной кардиологии.

Для сравнения: ещё 20 лет назад пациент 85 лет с тяжёлым аортальным стенозом и несколькими сопутствующими заболеваниями был «неоперабельным» — и жил менее двух лет. Сегодня ему выполнят ТАВР в специализированном центре, он проведёт в больнице 3–5 дней и вернётся к нормальной жизни. Это и есть медицинский прогресс в действии.

Часть 8. Жизнь с пороком сердца

8.1. Физическая активность

Рекомендации по физической активности при пороках сердца строго индивидуальны. При компенсированных лёгких пороках умеренная активность не только допустима, но и рекомендована. При выраженных пороках или после операции вопрос о допустимом уровне нагрузок решает кардиолог.⁵

Принципиально важно: тяжёлые аортальный стеноз и митральный стеноз являются противопоказанием к интенсивным физическим нагрузкам — синкопе (обморок) при нагрузке у таких пациентов опасен.

8.2. Жизнь с протезированным клапаном

После протезирования клапана пациент нуждается в пожизненном наблюдении. Особенности жизни с протезом:⁵

• При механическом протезе — обязательный пожизненный приём варфарина с регулярным контролем МНО (целевой диапазон определяется типом протеза и позицией).
• При любом протезе — профилактика инфекционного эндокардита перед инвазивными процедурами (стоматологические операции, хирургические вмешательства). Всегда предупреждать врачей о наличии протеза.
• Регулярные ЭхоКГ — не реже 1 раза в год для оценки функции протеза.
• Биологический протез требует заблаговременного планирования повторного вмешательства при его дегенерации.

8.3. Беременность при пороках сердца

Беременность при пороках сердца сопряжена со значительным повышением нагрузки на сердечно-сосудистую систему. Некоторые пороки (тяжёлый аортальный стеноз, лёгочная гипертензия, синдром Айзенменгера) являются относительными или абсолютными противопоказаниями к беременности. Ведение беременности у женщин с пороками сердца — задача мультидисциплинарной команды (кардиолог, акушер, анестезиолог) в специализированном центре.³

Часть 9. Мифы о пороках сердца

Часть 10. Сводная таблица: основные пороки сердца

Таблица 1. Наиболее распространённые пороки сердца и их ключевые характеристики

Часть 11. Когда нужна срочная помощь

Часть 12. Пошаговый план для пациента с пороком сердца

Заключение

Пороки сердца — широкая и разнородная группа заболеваний, от небольшого незакрытого отверстия в перегородке до тяжёлого клапанного поражения, ведущего к сердечной недостаточности. Их объединяет одно: при правильном наблюдении и своевременном лечении большинство пациентов с пороками сердца живут полноценной активной жизнью.

Три ключевых принципа: точная диагностика с помощью ЭхоКГ — регулярный контроль динамики — своевременная операция при правильных показаниях. К этому добавляется профилактика инфекционного эндокардита как обязательная составляющая жизни с пороком.

Финальный ориентир: если вам или вашему ребёнку поставлен диагноз «порок сердца» — не воспринимайте это как катастрофу. Это начало работы с кардиологом — систематической, долгосрочной, но хорошо управляемой. Современная кардиология и кардиохирургия умеют работать с самыми сложными пороками. Ваша задача — быть активным участником этой работы.

И запомните: «порок» — это не одно слово, не один прогноз и не одна судьба. Это широкий спектр от маленькой анатомической особенности до сложного состояния. Только кардиолог с ЭхоКГ в руках может сказать, что именно у вас — и что с этим делать.

---

Источники

1. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Врождённые дефекты. who.int, 2023. Также: Клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца». Министерство здравоохранения РФ, 2022.
2. van der Linde D., et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide. Journal of the American College of Cardiology. 2011; 58(21): 2241–2247. Также: Клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца у взрослых». Российское кардиологическое общество (РКО), 2023.
3. Nkomo V.T., et al. Burden of valvular heart diseases. The Lancet. 2006; 368(9540): 1005–1011. Также: Клинические рекомендации «Приобретённые пороки сердца». РКО, 2023.
4. Baumgartner H., et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal. 2017; 38(36): 2739–2791. Также: Рябцева Н.А. Диагностика клапанных пороков. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023; (2): 16–24.
5. Otto C.M., et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the management of patients with valvular heart disease. JACC. 2021; 77(4): e25–e197. Также: Клинические рекомендации «Хирургическое лечение клапанных пороков сердца». РКО, 2023.
6. Богданов С.Б. Клапанная болезнь сердца: современные подходы. Анналы кардиологии. 2023; (2): 14–22.
7. Mack M.J., Leon M.B., et al. Transcatheter aortic-valve replacement with a balloon-expandable valve in low-risk patients. New England Journal of Medicine. 2019; 380(18): 1695–1705.
8. Зотов Д.Д. Пороки сердца: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ, 2023.
9. Министерство здравоохранения РФ. Порядок оказания кардиохирургической помощи. М., 2022.
10. Кузнецов И.Г. ТАВР: современные показания и результаты. Кардиология. 2023; (4): 18–26.
11. Habib G., et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis. European Heart Journal. 2015; 36(44): 3075–3128.
12. Regitz-Zagrosek V., et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal. 2018; 39(34): 3165–3241.
13. NICE Guideline NG208. Heart valve disease presenting in adults. nice.org.uk, 2021.
14. Иванов А.С. Врождённые пороки сердца у взрослых. Кардиоваскулярная хирургия. 2023; (2): 8–16.
15. Клинические рекомендации «Инфекционный эндокардит». РКО, 2023.

*Статья носит информационный характер. Для профессиональной помощи обратитесь к специалисту.*