Описание

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Что это такое

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа стабильных нарушений двигательных функций, возникающих в результате повреждения головного мозга в перинатальном периоде (во время беременности, родов или в первые недели жизни). Термин «церебральный» означает «мозговой», а «паралич» — «нарушение движения».

ДЦП не является прогрессирующим заболеванием, то есть повреждение мозга не усугубляется со временем. Однако клинические проявления могут меняться по мере роста ребенка из-за формирования вторичных осложнений: контрактур, деформаций скелета, сколиоза.

ДЦП является одной из самых частых причин детской инвалидности. Частота встречаемости составляет 2-3 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей риск развития ДЦП значительно выше: при сроке гестации менее 28 недель частота достигает 50-100 на 1000.

Причины

Причины ДЦП разнообразны и действуют в перинатальном периоде (от 22 недели беременности до 28 дня жизни).

Пренатальные причины (во время беременности)

Инфекции матери: цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, герпес, сифилис. Инфекция вызывает воспаление мозга плода (менингоэнцефалит) с последующим формированием кист и кальцификатов.

Гипоксия плода: хроническая фетоплацентарная недостаточность, анемия, пороки развития плаценты, гипертоническая болезнь матери, сахарный диабет.

Токсические воздействия: алкоголь (алкогольный синдром плода), наркотики, некоторые лекарственные препараты, курение.

Генетические факторы: редкие наследственные синдромы, аномалии развития мозга (агенезия мозолистого тела, лиссэнцефалия, полимикрогирия, гетеротопии).

Другие: резус-конфликт с развитием ядерной желтухи, многоплодная беременность, преждевременная отслойка плаценты, пороки развития матки.

Интранатальные причины (во время родов)

Острая гипоксия: асфиксия в родах из-за обвития пуповиной, преждевременной отслойки плаценты, затяжных или стремительных родов, слабости родовой деятельности.

Родовая травма: внутричерепное кровоизлияние, травма шейного отдела позвоночника (спинальная травма, дающая картину, похожую на ДЦП).

Постнатальные причины (после рождения)

Инфекции: менингит, энцефалит (менингококковый, гемофильный, пневмококковый, герпетический).

Гипоксия: тяжелая аспирация меконием, синдром дыхательных расстройств, бронхолегочная дисплазия, остановка сердца.

Черепно-мозговая травма: особенно у детей первого года жизни (падения, насилие).

Гипербилирубинемия: тяжелая желтуха новорожденных с уровнем билирубина более 340 мкмоль/л у доношенных и более 200 мкмоль/л у недоношенных приводит к поражению базальных ганглиев (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха).

Метаболические нарушения: гипогликемия, гипокальциемия.

Патогенез

Повреждение мозга в перинатальном периоде приводит к гибели нейронов и нарушению формирования нервных связей. Характер двигательных нарушений зависит от локализации поражения.

Поражение пирамидного тракта: спастичность (повышенный тонус мышц), гиперрефлексия, патологические рефлексы, слабость мышц. Локализация — двигательная кора, кортикоспинальные пути.

Поражение экстрапирамидной системы: гиперкинезы (насильственные движения), дистония, ригидность. Локализация — базальные ганглии.

Поражение мозжечка: атаксия (нарушение координации), гипотония, тремор, дисметрия. Локализация — мозжечок, его связи.

Поражение перивентрикулярной области (наиболее часто у недоношенных): перивентрикулярная лейкомаляция — очаги некроза белого вещества вокруг желудочков. Приводит к спастическим диплегиям (поражение ног больше, чем рук).

Классификация ДЦП

Выделяют несколько основных форм ДЦП.

Спастическая диплегия (болезнь Литтля)

Наиболее частая форма (40-50% случаев). Поражение ног значительно больше, чем рук. Руки могут быть не поражены или поражены минимально.

Характеристика: спастичность мышц ног (приведении бедер, сгибание коленей, эквинусная установка стоп), ходьба на цыпочках, сгибательная установка в коленных и тазобедренных суставах, при ходьбе ноги скрещиваются (ножевидная походка), интеллект сохранен в 70-80% случаев. Эта форма часто встречается у недоношенных детей с перивентрикулярной лейкомаляцией.

Гемипаретическая форма (спастическая гемиплегия)

Вторая по частоте форма (30-40% случаев). Поражение одной половины тела (рука и нога с одной стороны). Рука страдает больше, чем нога.

Характеристика: спастичность в руке (сгибательная установка, рука «просящая») и в ноге (эквинусная установка стопы). Характерна поза Вернике-Манна: плечо приведено, предплечье согнуто и пронировано, кисть согнута, нога выпрямлена. Выявляется асимметрия сухожильных рефлексов. Интеллект страдает в 30-40% случаев, часто бывают фокальные эпилептические приступы.

Гиперкинетическая форма

Встречается в 10-15% случаев. Характерна для билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи) и глубокой гипоксии с поражением базальных ганглиев.

Характеристика: гиперкинезы (атетоз — медленные червеобразные движения в дистальных отделах конечностей, хорея — быстрые размашистые движения, дистония — изменения позы). Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. В покое тонус снижен, при попытке движения — резко повышен (дистония). Речь — дизартрия (нарушена из-за гиперкинезов артикуляционной мускулатуры). Интеллект часто сохранен.

Атаксическая форма

Редкая форма (5-10% случаев). Поражение мозжечка или его связей.

Характеристика: снижение мышечного тонуса (гипотония), нарушение координации (атаксия) — ребенок широко расставляет ноги, шаткая походка, интенционный тремор (дрожание при целенаправленном движении), дисметрия (промахивание), задержка моторного развития (позже начинает сидеть, ходить). Интеллект часто снижен.

Смешанные формы

Сочетание двух и более форм (например, спастическая диплегия + гиперкинетическая форма). Встречаются часто, особенно у глубоко недоношенных детей.

Степени тяжести ДЦП

По шкале GMFCS (Gross Motor Function Classification System) — система классификации крупных моторных функций.

Уровень I: ходит без ограничений, но есть трудности с бегом и прыжками.

Уровень II: ходит с ограничениями (не может ходить на большие расстояния, трудности с сохранением равновесия).

Уровень III: ходит с использованием вспомогательных устройств (костыли, ходунки).

Уровень IV: самостоятельное передвижение ограничено, использует коляску (может стоять с поддержкой).

Уровень V: полная зависимость от коляски (не может сидеть без поддержки, не стоит).

Симптомы

Симптомы ДЦП разнообразны и зависят от формы и тяжести.

Двигательные нарушения:

• Изменение мышечного тонуса (спастичность, ригидность, дистония, гипотония).

• Контрактуры суставов (ограничение подвижности).

• Деформации скелета (сколиоз, кифоз, деформации таза, вывихи бедер, эквиноварусная или эквиновальгусная деформация стоп).

• Ограничение объема активных движений.

• Снижение мышечной силы.

• Задержка моторного развития (не держит голову, не сидит, не ползает, не ходит).

Нарушения тонуса:

• Спастичность — повышение тонуса при быстром пассивном движении (симптом «складного ножа»).

• Ригидность — повышение тонуса при медленном пассивном движении (пластический тип, как свинцовая труба).

• Дистония — тонус меняется от низкого до высокого при попытке движения.

• Гипотония — снижение тонуса.

Патологические рефлексы:

• Рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-ротовой, сосательный) сохраняются после 3-4 месяцев.

• Рефлексы спинального автоматизма (Моро, опоры, шагательный, ползания, Бабкина, Галанта) сохраняются после 4-6 месяцев.

• Разгибательные патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Бехтерева).

Сопутствующие нарушения:

• Нарушение интеллекта (у 30-50% детей — задержка психического развития, умственная отсталость).

• Задержка речевого развития, дизартрия (нарушение произношения), алалия.

• Эпилепсия (у 30-40% детей).

• Нарушение зрения (косоглазие, амблиопия, атрофия зрительных нервов, нистагм).

• Нарушение слуха (тугоухость, глухота — особенно при гиперкинетической форме).

• Слюнотечение (сиалорея) из-за дисфагии (нарушения глотания).

• Нарушение мочеиспускания и дефекации.

• Болевой синдром (из-за спастичности, контрактур, деформаций).

Диагностика

Диагноз ДЦП устанавливается на основании клинической картины и данных нейровизуализации.

Клиническая диагностика: оценка мышечного тонуса (по шкале Эшворта), оценка рефлексов (сохранение примитивных рефлексов, патологические рефлексы), оценка объема движений, оценка поз и двигательных функций, оценка задержки моторного развития.

Нейровизуализация: нейросонография (УЗИ головного мозга через родничок) — для выявления перивентрикулярной лейкомаляции, кист, кровоизлияний, гидроцефалии. МРТ головного мозга — золотой стандарт для выявления структурных аномалий, зон глиоза, атрофии. Проводится в 6-12 месяцев для уточнения причины и прогноза.

Другие методы: ЭЭГ (при подозрении на эпилепсию), ЭНМГ (для исключения спинальной мышечной атрофии, миопатий), КСВП, ОАЭ (оценка слуха), осмотр офтальмолога (оценка глазного дна, зрения).

Дифференциальная диагностика: спинальная мышечная атрофия (прогрессирующая мышечная слабость, нет спастичности), наследственные миопатии (мышечная слабость, нет изменений на МРТ мозга), метаболические заболевания (прогрессирующее течение, регресс навыков), опухоли мозга, гидроцефалия.

Лечение

ДЦП неизлечим, но комплексная реабилитация позволяет максимально улучшить двигательные функции и качество жизни.

Физическая реабилитация (основной метод)

Лечебная физкультура: ежедневные занятия для растяжения спастичных мышц, укрепления ослабленных мышц, профилактики контрактур, тренировки равновесия и координации, обучения ходьбе. Методики: Войта-терапия (стимуляция рефлекторных локомоций), Бобат-терапия (торможение патологических рефлексов, стимуляция правильных движений), Кондуктивная педагогика Петё (обучение двигательным навыкам), АДЕЛИ (адаптивная физическая культура).

Массаж: расслабляющий массаж спастичных мышц, стимулирующий массаж ослабленных мышц.

Медикаментозная терапия

Оральные миорелаксанты: баклофен, тизанидин, толперизон (мидокалм), диазепам (валиум). Снижают спастичность, но имеют побочные эффекты (сонливость, слабость).

Ботулинотерапия: инъекции ботулотоксина (Диспорт, Ботокс, Ксеомин) в спастичные мышцы. Действует 3-6 месяцев, снижает спастичность, облегчает ЛФК и растяжение. Золотой стандарт для лечения очаговой спастичности.

Интратекальная терапия баклофеном: имплантация помпы, которая постоянно подает баклофен в спинномозговую жидкость. Применяется при тяжелой генерализованной спастичности.

Хирургическое лечение

Ортопедические операции: тенотомия (удлинение сухожилий), миотомия (пересечение мышц), артродез (фиксация сустава), остеотомия (коррекция деформаций костей). Цель — устранение контрактур и деформаций, облегчение ходьбы и ухода.

Селективная дорзальная ризотомия: пересечение части корешков спинного мозга для снижения спастичности. Применяется при тяжелой спастичности диплегии у детей 4-8 лет.

Реабилитация в целом

Физиотерапия: парафинотерапия, озокеритотерапия, электрофорез, магнитотерапия, электростимуляция мышц, биологическая обратная связь.

Ортезирование: тутора (для фиксации суставов), вертикализаторы (для стояния), ходунки, костыли, коляски.

Сопутствующая терапия: лечение эпилепсии (противосудорожные препараты), коррекция зрения (очки, операция при косоглазии), коррекция слуха (слуховые аппараты), лечение слюнотечения (ботулинотерапия в слюнные железы, холинолитики), логопедическая помощь (при дизартрии, алалии), психолого-педагогическая коррекция.

Прогноз

Прогноз зависит от формы ДЦП, степени тяжести, своевременности и полноты реабилитации.

Относительно благоприятный прогноз: спастическая диплегия (дети ходят самостоятельно, обслуживают себя, учатся в коррекционной школе), гемипаретическая форма (дети ходят, обслуживают себя, интеллект часто сохранен), гиперкинетическая форма (дети ходят, интеллект часто сохранен, речь нарушена).

Неблагоприятный прогноз: смешанные формы с тяжелым поражением интеллекта, атаксическая форма с грубой атаксией, тетрапарез (поражение всех четырех конечностей), раннее начало эпилепсии.

Профилактика

• Профилактика гипоксии плода и асфиксии новорожденного.

• Профилактика внутриутробных инфекций (вакцинация против краснухи, обследование на TORCH-комплекс).

• Профилактика недоношенности (лечение угрозы прерывания беременности).

• Профилактика резус-конфликта (введение антирезусного иммуноглобулина).

• Профилактика и своевременное лечение гипербилирубинемии (фототерапия, заменное переливание крови).

• Профилактика и лечение менингита и энцефалита у новорожденных.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли вылечить ДЦП?
Нет. ДЦП неизлечим, так как погибшие нейроны не восстанавливаются. Однако комплексная реабилитация позволяет значительно улучшить двигательные функции и качество жизни.

Передается ли ДЦП по наследству?
ДЦП не является наследственным заболеванием. Однако генетическая предрасположенность к факторам риска (недоношенность, гипоксия) может существовать.

Прогрессирует ли ДЦП с возрастом?
Повреждение мозга не прогрессирует. Однако с возрастом могут усугубляться вторичные осложнения: контрактуры (укорочение мышц), деформации скелета (сколиоз, вывихи бедер), болевой синдром. Поэтому реабилитация должна продолжаться всю жизнь.

В каком возрасте ставят диагноз ДЦП?
Диагноз ДЦП может быть установлен уже в 4-6 месяцев при наличии грубых двигательных нарушений и патологических рефлексов. Однако окончательный диагноз часто ставится в 1-2 года, когда становится ясна динамика.

Может ли ребенок с ДЦП ходить?
Это зависит от формы ДЦП и степени тяжести. При спастической диплегии и гемипаретической форме — да, часто ходят самостоятельно или с помощью ходунков. При тяжелых смешанных формах и тетрапарезе — нет, используют коляску.

Нужно ли делать прививки детям с ДЦП?
Да, прививки не противопоказаны, за исключением острого периода заболевания (лихорадка, судороги). Некоторые прививки (от коклюша) могут вызывать временное ухудшение, но польза от вакцинации превышает риск.

Краткий итог: ДЦП — не прогрессирующее заболевание, вызванное повреждением мозга в перинатальном периоде. Формы: спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая, атаксическая, смешанные.

Диагноз на основании клиники и МРТ.

Лечение — комплексная реабилитация (ЛФК, ботулинотерапия, ортезирование, при необходимости — ортопедические операции). Прогноз зависит от формы и тяжести.

Ключевое правило: «Реабилитация должна начинаться с первых месяцев жизни и продолжаться всю жизнь. Ботулинотерапия эффективна для снижения спастичности. Интеллект может быть сохранен».