Прионы

Описание

Прионы — это инфекционные агенты, состоящие исключительно из белка. Они не содержат ДНК или РНК, но способны вызывать смертельные нейродегенеративные заболевания у людей и животных.

🔍 Что такое прионы?

✔ Аномальная форма белка (PrP<sup>Sc</sup>), которая превращает нормальные белки (PrP<sup>C</sup>) в себе подобные.
✔ Устойчивы к высоким температурам, УФ-излучению, дезинфектантам.
✔ Не вызывают иммунного ответа (организм их “не видит”).

🧠 Прионные болезни (трансмиссивные губчатые энцефалопатии)

У людей:

  1. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ):

    • Спорадическая (85% случаев)

    • Наследственная (10-15%)

    • Ятрогенная (заражение через медицинские процедуры)

    • Новый вариант БКЯ (связанный с “коровьим бешенством”)

  2. Куру (каннибализм в племени Форе)

  3. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера

  4. Фатальная семейная бессонница

У животных:

  • Коровье бешенство (BSE)

  • Скрепи у овец

  • Хроническая истощающая болезнь у оленей и лосей

🚨 Симптомы прионных болезней

✔ Быстро прогрессирующая деменция
✔ Нарушения координации (атаксия)
✔ Миоклонии (резкие подергивания мышц)
✔ Изменения личности и поведения
✔ Нарушения сна (при фатальной бессоннице)

💀 Смерть наступает через 6-24 месяца после появления симптомов.

🏥 Диагностика

  1. Клиническая картина + прогрессирование

  2. МРТ (гиперинтенсивность в базальных ганглиях)

  3. ЭЭГ (периодические острые волны)

  4. Анализ спинномозговой жидкости (14-3-3 белок)

  5. Генетическое тестирование (для наследственных форм)

  6. Биопсия мозга (посмертно)

💊 Лечение

⚠ Эффективного лечения не существует!
Проводят только симптоматическую терапию:

  • Противосудорожные препараты

  • Обезболивающие

  • Седативные средства

❓ Как передаются прионы?

  1. Пищевой путь (зараженное мясо)

  2. Ятрогенный (пересадка тканей, гормоны роста, нейрохирургические инструменты)

  3. Наследственный (мутации в гене PRNP)

  4. Спонтанный (редкие случаи спорадической БКЯ)

🔬 Интересные факты

✔ Прионы могут годами сохраняться в почве
✔ Выдерживают кипячение и автоклавирование при 134°C
✔ В 1997 году Стенли Прузинер получил Нобелевскую премию за открытие прионов

💡 Вывод

Прионные болезни — редкие, но 100% смертельные. Сегодня ученые активно изучают механизмы их действия, чтобы найти способы лечения.

⚠ Профилактика — строгий контроль за медицинскими процедурами и мясной продукцией!

Статьи по теме

Актовегин при беременности

Зачем назначают Актовегин при беременности и как его правильно применять

Актовегин при беременности: зачем назначают и как применять Здравствуйте, друзья! В сегодняшней статье мы рассмотрим вопрос применения Актовегина при беременности. Мы подробно разберем, как действует Актовегин на клеточном уровне, в каких формах выпускается, зачем его назначают во время беременности, каковы противопоказания и побочные эффекты. Мы также рассмотрим официальные рекомендации авторитетных организаций и научные данные об... Подробнее