Описание

Внезапная нейросенсорная тугоухость (ВНСТ)

Что это такое

Внезапная нейросенсорная тугоухость (ВНСТ) — это острая потеря слуха неясного происхождения, развивающаяся в течение короткого периода времени (обычно менее 72 часов). Заболевание также известно как идиопатическая внезапная нейросенсорная тугоухость, поскольку в большинстве случаев конкретная причина остается неустановленной.

ВНСТ считается оториноларингологической неотложной ситуацией, требующей экстренной диагностики и немедленного начала лечения. От своевременности терапии напрямую зависит прогноз восстановления слуха. Промедление с началом лечения (более 7-14 дней от момента появления симптомов) значительно снижает шансы на полное выздоровление.

Эпидемиология

• Заболеваемость: от 5 до 27 случаев на 100 000 человек в год (в зависимости от критериев диагностики и региона)

• Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто

• Возраст: пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет, но может встречаться в любом возрасте (включая детей)

• Односторонность: в подавляющем большинстве случаев (95%) поражается одно ухо

• Полное выздоровление без лечения: около 30-40% пациентов могут восстановиться спонтанно, однако прогноз без лечения остается неопределенным

Причины и факторы риска

Этиология (идиопатическая форма)

В большинстве случаев (90-95%) причина внезапной нейросенсорной тугоухости остается неизвестной — это идиопатическая форма. Предполагаются следующие механизмы:

1. Вирусная теория (наиболее вероятная):

• Реактивация латентных вирусов (вирус простого герпеса, особенно герпес 1 типа)

• Предшествующая вирусная инфекция (ОРВИ, грипп, COVID-19)

• Вирусное поражение улитки или кохлеарного нерва

2. Сосудистая теория:

• Ишемия лабиринта (нарушение кровоснабжения внутреннего уха)

• Тромбоз или эмболия лабиринтной артерии

• Спазм сосудов

3. Аутоиммунная теория:

• Аутоиммунная реакция против антигенов внутреннего уха

• Как изолированное поражение или в составе системных аутоиммунных заболеваний

4. Разрыв внутрилабиринтных мембран:

• Перфорация мембран между пери- и эндолимфой при физической нагрузке, баротравме

Известные причины (выявляются в 5-10% случаев)

Важно: при односторонней внезапной тугоухости необходимо исключить невриному слухового нерва (вестибулярную шванному) с помощью МРТ, так как это наиболее частая опухоль, которую можно пропустить без нейровизуализации.

Факторы риска

• Предшествующая вирусная инфекция (особенно респираторная)

• Артериальная гипертензия, сахарный диабет (микроангиопатии)

• Аутоиммунные заболевания

• Психоэмоциональный стресс

• Физическое перенапряжение

• Баротравма (авиаперелет, ныряние, подъем тяжестей)

Симптомы

Основные проявления

1. Внезапное снижение слуха:

• Развивается в течение минут, часов или нескольких дней (обычно менее 72 часов)

• Часто пациент просыпается утром с ощущением «заложенности» или глухоты на одно ухо

• Степень потери слуха варьирует от легкой до глубокой (вплоть до полной глухоты)

• Чаще поражаются высокие частоты

2. Ощущение заложенности и полноты в ухе:

• Пациенты часто описывают как «ватное ухо», «чувство давления»

• Может быть первым симптомом

3. Шум в ухе (тиннитус):

• Почти всегда присутствует

• Может быть свистящим, жужжащим, шипящим

• Интенсивность шума часто не коррелирует со степенью потери слуха

4. Головокружение и нарушение равновесия:

• Встречается у 30-50% пациентов

• Может быть легким (ощущение неустойчивости) или интенсивным (системное вращательное головокружение)

• Связано с вовлечением вестибулярного аппарата (улитка и вестибулярный аппарат имеют общее кровоснабжение)

Диагностические критерии (по клиническим рекомендациям AAO-HNS 2019)

Для постановки диагноза идиопатической внезапной нейросенсорной тугоухости необходимо:

1. Документированное снижение слуха (по данным аудиометрии) не менее чем на 30 дБ на трех последовательных частотах в течение 72 часов

2. Неизвестная причина (после соответствующего обследования)

3. Исключение известных причин (травма, инфекция, ототоксические препараты, опухоль)

Диагностика

1. Сбор анамнеза

• Время и скорость развития снижения слуха (имеет решающее значение!)

• Односторонность или двусторонность поражения

• Сопутствующие симптомы (шум, головокружение, заложенность)

• Предшествующие события: вирусная инфекция, травма, баротравма, авиаперелет, подъем тяжестей, стресс

• Прием лекарственных препаратов (ототоксичные средства)

• Системные заболевания: сахарный диабет, артериальная гипертензия, аутоиммунные заболевания, онкологические заболевания

2. Отоскопия

• В норме: барабанная перепонка интактна, без признаков воспаления, жидкости, перфорации

• Важно: для исключения кондуктивной тугоухости (наружный отит, средний отит, экссудативный отит, серная пробка)

3. Тональная пороговая аудиометрия (золотой стандарт диагностики)

Необходимо выполнить в течение 14 дней от начала симптомов.

Типичные признаки:

• Нейросенсорный тип тугоухости (костное и воздушное проведение снижены одинаково)

• Чаще поражаются высокие частоты (4000-8000 Гц), но может быть поражение низких или всех частот

• Степень потери слуха: от легкой (20-40 дБ) до глубокой (>90 дБ)

Критерии диагностики: снижение слуха на ≥30 дБ на трех последовательных частотах.

4. Камертональное исследование (скрининг)

5. Лабораторные исследования (по показаниям)

• Общий анализ крови, СОЭ, СРБ — для исключения системного воспаления

• Аутоиммунные маркеры (при подозрении на аутоиммунную природу)

• Серология на сифилис, болезнь Лайма, ВИЧ

• Глюкоза крови, липидный профиль

• Коагулограмма

Важно: рутинное назначение широкого спектра лабораторных тестов без клинических показаний не рекомендуется (низкая диагностическая ценность).

6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) внутреннего слухового прохода и головного мозга

Кому показана:

• Всем пациентам с односторонней нейросенсорной тугоухостью (для исключения невриномы слухового нерва)

• При подозрении на ретрокохлеарную патологию

• При отсутствии улучшения после лечения

Режим сканирования: T1-взвешенные изображения с контрастированием (гадолиний), тонкие срезы (1-2 мм) в режиме CISS или FIESTA для визуализации внутреннего слухового прохода и мозжечково-мостового угла.

Что выявляет:

• Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) — наиболее частая опухоль, которую необходимо исключить

• Менингиома мозжечково-мостового угла

• Другие объемные образования

• Признаки лабиринтита, рассеянного склероза, инсульта

КТ височных костей выполняется при невозможности проведения МРТ или для оценки костных структур.

7. Другие исследования (по показаниям)

• Электрокохлеография — при подозрении на болезнь Меньера

• Аудиометрия ствола мозга (ABR) — при подозрении на ретрокохлеарную патологию, но МРТ имеет более высокую чувствительность

Лечение

Внезапная нейросенсорная тугоухость является оториноларингологической неотложной ситуацией. Лечение должно быть начато как можно раньше, предпочтительно в течение первых 7 дней от начала симптомов.

Основные принципы

1. Срочность: чем раньше начато лечение, тем выше шанс на восстановление слуха

2. Кортикостероиды — основа терапии (системные и/или интратимпанальные)

3. Гипербарическая оксигенация (ГБО) — дополнительный метод, особенно в комбинации со стероидами

4. Отказ от неэффективных и потенциально опасных препаратов (антивирусные, вазодилататоры, антикоагулянты, тромболитики, «сосудистые» препараты не имеют доказанной эффективности и не рекомендуются)

1. Системная кортикостероидная терапия (основной метод)

Показания: первая линия терапии при ВНСТ, особенно при легкой и средней степени тугоухости.

Препарат выбора: преднизолон (или метилпреднизолон).

Стандартная схема:

• Начальная доза: 1 мг/кг/сут (обычно 60 мг/сут у взрослых) — 7-14 дней

• Затем постепенное снижение дозы (тайперирование): на 10 мг каждые 2-3 дня

Примерная схема тайперирования (60 мг):

• День 1-7: 60 мг/сут

• День 8-9: 50 мг/сут

• День 10-11: 40 мг/сут

• День 12-13: 30 мг/сут

• День 14-15: 20 мг/сут

• День 16-17: 10 мг/сут

Эффективность: наиболее эффективны при раннем начале (в течение 7-14 дней от начала симптомов).

Противопоказания: неконтролируемый сахарный диабет, тяжелая артериальная гипертензия, активный туберкулез, системные грибковые инфекции, тяжелая остеопороз, язвенная болезнь желудка (относительные).

2. Интратимпанальная стероидная терапия

Показания:

• Первичная терапия: при противопоказаниях к системным стероидам или при тяжелой/глубокой тугоухости

• Терапия спасения (salvage therapy): при отсутствии эффекта от системных стероидов (в течение 2-6 недель от начала симптомов)

Препараты:

• Дексаметазон фосфат (DXA) — 5-10 мг/мл

• Триамцинолона ацетонид (TCA)

• Метилпреднизолон

Техника: инъекция стероида через барабанную перепонку в среднее ухо (под местной анестезией).

Режим: 2-4 инъекции с интервалом 3-7 дней.

Эффективность: исследования показывают эквивалентность дексаметазона и триамцинолона. Метилпреднизолон может иметь лучшие результаты при терапии спасения (по данным мета-анализов). Раннее начало интратимпанальной терапии (в течение 2-6 недель) ассоциировано с лучшими исходами.

3. Гипербарическая оксигенация (ГБО)

Показания:

• Первичная терапия: в комбинации со стероидами (в течение 2 недель от начала симптомов)

• Терапия спасения (salvage therapy): при неэффективности стероидов (в течение 1 месяца от начала симптомов)

Механизм: повышение парциального давления кислорода в тканях улучшает оксигенацию улитки, уменьшает отек, стимулирует ангиогенез.

Режим: 10-20 сеансов (давление 2-2,5 атмосферы, 60-90 минут).

Эффективность: ГБО в комбинации со стероидами дает лучшие результаты, чем монотерапия. Кокрановский обзор показал 22% повышение шансов на улучшение слуха при добавлении ГБО к стероидной терапии (NNT=5).

4. Комбинированная терапия (стероиды + ГБО)

Показания: тяжелая и глубокая тугоухость, отсутствие эффекта от монотерапии.

Эффективность: комбинация системных/интратимпанальных стероидов и ГБО дает наилучшие результаты по восстановлению слуха и разборчивости речи (по данным систематических обзоров и мета-анализов).

5. Препараты, которые НЕ рекомендуются (отсутствие доказанной эффективности)

Важно: рутинное назначение этих препаратов не рекомендуется клиническими руководствами (AAO-HNS 2019).

Алгоритм лечения (согласно клиническим рекомендациям AAO-HNS 2019)

В течение 2 недель от начала симптомов:

• Назначить системные кортикостероиды (первая линия)

• Рассмотреть комбинацию с гипербарической оксигенацией (особенно при тяжелой степени)

В течение 2-6 недель от начала симптомов (при неэффективности первичной терапии):

• Интратимпанальные стероиды как терапия спасения

• Комбинация интратимпанальных стероидов с ГБО

В течение 1 месяца от начала симптомов (при неэффективности):

• ГБО как терапия спасения

Прогноз

Факторы благоприятного прогноза

Факторы неблагоприятного прогноза

Исходы (по данным исследований)

• Полное выздоровление: 30-40% пациентов (при лечении)

• Частичное выздоровление: 30-40% пациентов

• Отсутствие улучшения: 20-30% пациентов

• Спонтанное выздоровление без лечения: 30-40% (но предсказать невозможно)

Важно: даже при отсутствии полного восстановления слуха возможно значительное улучшение (до уровня, достаточного для использования слухового аппарата).

Реабилитация

Слухопротезирование

Показания:

• Стойкая тугоухость после завершения лечения (через 3-6 месяцев)

• Отсутствие эффекта от терапии

Варианты:

• Слуховые аппараты (воздушного проведения) — при легкой и умеренной тугоухости

• Костные слуховые аппараты (BAHA, Ponto) — при односторонней глухоте или кондуктивной/смешанной тугоухости

• Кохлеарная имплантация — при двусторонней глубокой тугоухости или односторонней глухоте с инвалидизирующим тиннитусом

Тиннитус (шум в ухе)

• У большинства пациентов интенсивность шума уменьшается по мере восстановления слуха

• При персистирующем тиннитусе: когнитивно-поведенческая терапия, звуковая терапия, слуховые аппараты (маскировка шума)

Психологическая поддержка

• Внезапная потеря слуха может вызывать тревогу, депрессию, социальную изоляцию

• Показана консультация психолога/психотерапевта при необходимости

Профилактика

Специфической профилактики идиопатической ВНСТ не существует (причина неизвестна). Однако можно снизить риск, связанный с известными факторами:

• Защита от шума: использование берушей на шумных производствах, концертах

• Контроль артериального давления, сахарного диабета

• Избегание ототоксичных препаратов (без назначения врача)

• Осторожность при нырянии, авиаперелетах (баротравма)

• Своевременное лечение инфекций

Краткий итог: Внезапная нейросенсорная тугоухость — это оториноларингологическая неотложная ситуация, требующая экстренной диагностики (аудиометрия, МРТ) и немедленного начала лечения (в течение 7-14 дней).

Золотой стандарт лечения — системные кортикостероиды (преднизолон). При неэффективности или противопоказаниях — интратимпанальные стероиды (терапия спасения). Гипербарическая оксигенация — дополнительный метод, особенно в комбинации со стероидами. Раннее начало лечения (в течение 7 дней) — наиболее важный фактор благоприятного прогноза. При отсутствии эффекта через 3-6 месяцев — слухопротезирование (слуховые аппараты, кохлеарная имплантация).

Ключевые правила: «Внезапная потеря слуха — срочно к ЛОР-врачу и на аудиометрию!», «Стероиды как можно раньше (в течение 7-14 дней) — лучший шанс на восстановление», «При односторонней тугоухости — МРТ для исключения невриномы слухового нерва».