Описание

Пурпура

Что это такое

Пурпура — это клинический симптом, характеризующийся появлением на коже и слизистых оболочках множественных кровоизлияний (геморрагий) размером от 0,3 до 1 см. Пурпура является проявлением геморрагического синдрома — состояния, при котором нарушается свертывающая система крови или повышается ломкость сосудов.

В отличие от мелких петехий (точечных кровоизлияний размером 1-2 мм), пурпура имеет больший размер. В отличие от крупных экхимозов (синяков размером более 1 см), пурпура обычно не возвышается над поверхностью кожи и не имеет пульсации.

Механизм образования

Пурпура образуется при выходе крови из кровеносных сосудов в окружающие ткани. Это может происходить по трем основным механизмам:

Тромбоцитопенический механизм: снижение количества тромбоцитов в крови (<50-100×10^9/л). Тромбоциты необходимы для формирования первичной гемостатической пробки. При их недостатке кровотечения возникают спонтанно или при минимальной травме. Примеры: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная тромбоцитопения, апластическая анемия, лейкоз.

Тромбоцитопатический механизм: нарушение функции тромбоцитов при нормальном их количестве. Тромбоциты не могут выполнять свою функцию из-за генетических дефектов или действия лекарств. Примеры: болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Гланцмана, прием аспирина.

Васкулитический механизм: повреждение стенки сосудов с развитием воспаления. Иммунные комплексы откладываются в стенке сосудов, вызывая их воспаление и повышение проницаемости. Примеры: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), системная красная волчанка, ревматоидный артрит.

Виды пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Иммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к собственным тромбоцитам. Чаще у детей 2-8 лет. Острое начало: после вирусной инфекции (2-4 недели). Внезапное появление геморрагической сыпи на коже и слизистых. Носовые кровотечения, кровоточивость десен. В анализе крови: тромбоциты <50×10^9/л (часто <10-20×10^9/л). Костный мозг: нормальное или повышенное количество мегакариоцитов. Лечение: при легкой форме — наблюдение; при тяжелой — внутривенные иммуноглобулины, глюкокортикостероиды.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Васкулит мелких сосудов с отложением иммунных комплексов IgA. Чаще у детей 4-7 лет. Триада симптомов: пурпура (на голенях, стопах, ягодицах, разгибательных поверхностях рук), артрит (боли и отек коленных, голеностопных суставов), абдоминальный синдром (боли в животе, рвота, диарея, кишечное кровотечение). Поражение почек (гематурия, протеинурия) у 30-50%. Лечение: при легкой форме — наблюдение; при тяжелой — глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Редкое, жизнеугрожающее заболевание. Генерализованное микротромбообразование. Пентада симптомов: тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические нарушения, лихорадка, поражение почек. Неотложное состояние, требует плазмафереза.

Лекарственная пурпура

Вызвана приемом лекарств, вызывающих тромбоцитопению или васкулит. Наиболее частые причины: антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, ванкомицин, рифампицин), противосудорожные (карбамазепин, вальпроевая кислота), диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид), НПВП (ибупрофен, напроксен), хинин, гепарин.

Диагностика

Сбор анамнеза: острое или постепенное начало, связь с вирусной инфекцией, прием лекарств, наличие кровотечений (носовые, десневые, меноррагии), семейный анамнез.

Осмотр: характер сыпи (пурпура, петехии, экхимозы), локализация (голени, стопы, ягодицы — характерно для васкулита; лицо, туловище — для тромбоцитопении), наличие других симптомов (артрит, боли в животе, неврологические нарушения).

Лабораторные методы: общий анализ крови (тромбоциты, гемоглобин, лейкоциты), мазок крови (форма тромбоцитов, наличие шистоцитов), коагулограмма (фибриноген, протромбиновое время, АЧТВ, D-димер), антитела к тромбоцитам, IgA, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор.

Лечение

При тромбоцитопенической пурпуре

При легкой форме (тромбоциты >30-50×10^9/л, нет кровотечений) — наблюдение, ограничение активности (избегать травм). При умеренной форме (тромбоциты 10-30×10^9/л, необильные кровотечения) — глюкокортикостероиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут, 2-4 недели), внутривенные иммуноглобулины (IVIG) 1 г/кг/сут 2 дня. При тяжелой форме (тромбоциты <10×10^9/л, жизнеугрожающие кровотечения) — внутривенные иммуноглобулины + глюкокортикостероиды, трансфузия тромбоцитов (по показаниям), при неэффективности — ритуксимаб, тромбопоэтин, спленэктомия (через 6-12 месяцев).

При геморрагическом васкулите

При легкой форме (только кожный синдром) — наблюдение, покой. При умеренной форме (кожный + суставной/абдоминальный синдром) — глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут, 2-4 недели). При тяжелой форме (поражение почек, желудочно-кишечное кровотечение) — пульс-терапия метилпреднизолоном 10-30 мг/кг/сут 3 дня, затем внутрь, иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил), плазмаферез (при быстро прогрессирующем гломерулонефрите).

Осложнения

• Кровотечения (носовые, десневые, желудочно-кишечные, внутричерепные).

• Постгеморрагическая анемия.

• Поражение почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность) — при геморрагическом васкулите.

• Инвагинация кишечника (при абдоминальной форме геморрагического васкулита).

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре: у детей благоприятный (80% выздоравливают в течение 6-12 месяцев), у взрослых чаще хроническое течение.

При геморрагическом васкулите: у детей благоприятный (90% выздоравливают в течение 4-6 недель). У 30% рецидивы в течение первого года. У 1-5% — хроническое поражение почек.

Часто задаваемые вопросы

Чем отличается пурпура от петехий?
Петехии — мелкие точечные кровоизлияния (1-2 мм). Пурпура — более крупные (3-10 мм). Экхимозы — крупные (>1 см).

Нужно ли госпитализировать ребенка с пурпурой?
Да, если пурпура обильная, есть кровотечения, тромбоциты <10×10^9/л, есть абдоминальный синдром (боли в животе), есть поражение почек, есть неврологические симптомы.

Заразна ли пурпура?
Нет, пурпура не заразна. Однако вирусная инфекция, которая спровоцировала пурпуру, может быть заразна.

Можно ли делать прививки после пурпуры?
При тромбоцитопенической пурпуре: после выздоровления (нормализация тромбоцитов >100×10^9/л) — да. При геморрагическом васкулите: после выздоровления (отсутствие обострения 6-12 месяцев) — да, но живые вакцины (корь, краснуха, паротит, ветряная оспа) с осторожностью.

Краткий итог: Пурпура — множественные кровоизлияния в кожу размером 3-10 мм. Причины: тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз), васкулит (геморрагический васкулит, системная красная волчанка), тромбоцитопатии, лекарства.

Диагноз: осмотр, общий анализ крови (тромбоциты), коагулограмма.

Лечение зависит от причины.

Ключевое правило: «Пурпура + тромбоцитопения + ребенок — чаще идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Пурпура + артрит + боли в животе — чаще геморрагический васкулит. При пурпуре + лихорадке — исключать менингококк».