Антифосфолипидный синдром (АФС)

Здравствуйте, друзья! Сегодня мы разберем очень важную тему в современном акушерстве – Антифосфолипидный синдром (АФС). Рассмотрим его определение, классификацию, клинические проявления, диагностику и лечение.

Часть 1. Что такое АФС?

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела против фосфолипидов (компонентов клеточных мембран). Эти антитела повреждают стенки сосудов и клетки крови, в результате чего резко повышается склонность к образованию тромбов.¹

Процесс носит системный характер, то есть может затрагивать сосуды разных органов и тканей. АФС часто рассматривают как модель «аутоиммунного тромбоза», относя его к приобретенным тромбофилиям (нарушениям свертываемости крови). Простыми словами, при этом синдроме кровь легче свертывается и может образовывать сгустки там, где не должна, что приводит к различным проблемам со здоровьем.

1.1. Кого затрагивает АФС?

Точный механизм развития АФС до конца не изучен, и основная причина остается неизвестной. Установлено, что к выработке антител могут предрасполагать определенные факторы – перенесенные инфекции (например, гепатит C, ВИЧ, некоторые бактериальные инфекции), другие аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка), прием некоторых медикаментов (оральные контрацептивы, некоторые психотропные препараты).²

Также отмечена генетическая предрасположенность: у близких родственников пациентов с АФС и носителей определенных генов (HLA-DR4, DR7 и др.) синдром встречается чаще.² Антифосфолипидные антитела в низком титре можно обнаружить примерно у 2–4% здоровых людей, а высокий уровень – у ~0,2% населения.¹

Чаще всего АФС диагностируют у молодых женщин 20–40 лет, однако он не ограничивается только молодым возрастом или женским полом – встречается и у мужчин, и даже у детей (включая новорожденных).¹

Часть 2. Классификация АФС

В медицине выделяют несколько вариантов антифосфолипидного синдрома, в зависимости от причин и течения болезни:¹

Первичный АФС: возникает самостоятельно, без связанной фоновой болезни. Пациент не имеет других аутоиммунных заболеваний, способных вызвать выработку антител. Предполагается, что в ряде случаев роль играет генетическая предрасположенность (по некоторым данным, до 70% случаев первичного АФС связаны с генетическими факторами).¹
Вторичный АФС: развивается на фоне другого заболевания. Чаще всего это системная красная волчанка (СКВ), реже ревматоидный артрит, синдром Шегрена и другие аутоиммунные патологии. Иногда вторичный АФС может сопутствовать злокачественным опухолям или инфекциям.¹ В этих случаях антифосфолипидные антитела вырабатываются как часть или следствие основного заболевания.
Катастрофический АФС: редкая, самая тяжелая форма синдрома. Характеризуется острым массивным тромбообразованием сразу в нескольких органах и мелких сосудах, приводя к полиорганной недостаточности.¹ ² Катастрофический АФС развивается стремительно и представляет непосредственную угрозу для жизни – требуется неотложная интенсивная терапия. К счастью, эта форма встречается менее чем у 1% всех случаев АФС.

Также специалисты описывают т. н. «серонегативный» АФС, когда у пациента имеются характерные клинические проявления (тромбозы, осложнения беременности), но стандартные лабораторные тесты на антитела отрицательны.² Такое бывает редко, и в подобных ситуациях диагноз ставится опытным путем, исключая другие причины тромбозов.

Часть 3. Симптомы и проявления

Антифосфолипидный синдром может проявляться по-разному в зависимости от того, какие сосуды и органы поражены. Однако есть три основных группы симптомов, наиболее типичных для АФС: тромбозы сосудов, акушерские (pregnancy) осложнения и разнообразные системные признаки.

Ниже рассмотрим их подробнее.

3.1. Венозные тромбозы

Наиболее частый и характерный признак АФС – повторяющиеся тромбозы вен.² Чаще всего страдают глубокие вены ног (образование тромбов в венах нижних конечностей), что проявляется болью, отеком конечности, покраснением кожи. Возможны тромбозы и в других местах: например, в венах печени (синдром Бадда–Киари), воротной вене, венозных синусах головного мозга, сетчатке глаза.²

Оторвавшийся венозный тромб может привести к тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) – опасному состоянию, когда тромб мигрирует в легкие и блокирует кровоток.² У пациентов с АФС нередки повторные эпизоды ТЭЛА и даже развитие хронической легочной гипертензии. В целом венозные тромбозы при АФС встречаются примерно в 2 раза чаще, чем артериальные.²

3.2. Артериальные тромбозы

Хотя реже венозных, они также являются важным проявлением АФС. На первом месте – тромбозы артерий головного мозга. У относительно молодых людей (до 45 лет) ишемический инсульт или транзиторная ишемическая атака (преходящее нарушение мозгового кровообращения) могут стать первым проявлением антифосфолипидного синдрома.²

Другие возможные артериальные осложнения: инфаркт миокарда (тромбоз коронарных артерий сердца), ишемия конечностей (при тромбозе артерий ног или рук), тромбоз почечных артерий и последующая почечная недостаточность. Артериальные тромбозы часто приводят к серьезным последствиям, поскольку перекрытие кровотока в артериях вызывает острое повреждение органов (инсульт – поражение мозга, инфаркт – сердца и т.д.).

3.3. Осложнения при беременности

Акушерские проблемы – это отдельная и очень важная группа проявлений АФС. У женщин этот синдром нередко выявляется именно в связи с невынашиванием беременности или другими осложнениями гестации.² Антитела при АФС нарушают работу плаценты и могут вызывать тромбозы в плацентарных сосудах, что приводит к хронической недостаточности питания плода.

В итоге возникают выкидыши (особенно во II и III триместре), мертворождения (внутриутробная гибель плода), задержка внутриутробного роста малыша, преэклампсия и эклампсия (тяжелая форма гестоза с повышением давления и угрозой для матери и ребенка).²

Привычное невынашивание – ситуация, когда у женщины происходят три и более подряд выкидыша на ранних сроках – является одним из типичных признаков АФС. Согласно международным критериям, для диагноза учитываются: необъяснимая смерть здорового плода на сроке ≥10 недель; либо преждевременные роды до 34 недель из-за тяжелой преэклампсии/плацентарной недостаточности; либо ≥3 подряд самопроизвольных выкидыша до 10 недель (при исключении других причин).⁴

Без лечения прогноз для беременности крайне неблагоприятный – по разным данным, 90–95% женщин с активным АФС теряют ребенка (выкидыш или гибель плода).⁴ Однако своевременное лечение радикально улучшает ситуацию: более чем в 70% случаев удается выносить и родить здорового малыша.⁴ Именно поэтому так важно распознать АФС до или во время беременности и проводить профилактику тромбозов.

3.4. Кожные проявления

Кожа – орган, где мелкие сосуды тоже могут поражаться при АФС, поэтому внешние признаки нередко бросаются в глаза. Характерный симптом – сетчатое ливедо: мраморный, сетчатый рисунок на коже, обычно на ногах или туловище, обусловленный неравномерным кровотоком и спазмом мелких сосудов.²

Также для АФС типичны трофические язвы на голенях, акроцианоз (синюшный оттенок пальцев рук и ног из-за нарушенного кровотока), мелкие кровоизлияния под ногтями в виде красных полосок.¹ В тяжелых случаях возможна даже гангрена пальцев (при полном прекращении кровоснабжения). Подобные кожные симптомы часто сочетаются с тромбозами глубоких сосудов и требуют внимания врача.

3.5. Другие системные признаки

АФС – мультисистемное заболевание, поэтому помимо вышеперечисленных основных проявлений могут наблюдаться и другие проблемы. Например, у ~20–30% пациентов развивается хроническая тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови.⁴ Обычно оно умеренное, но может проявляться склонностью к синякам или кровоточивости.

В сочетании с тромбообразованием это парадоксальное состояние (когда кровь одновременно склонна и к тромбам, и к кровоточивости). Также могут отмечаться признаки гемолитической анемии – разрушения эритроцитов (слабость, желтушность кожи).

При обследовании сердца у пациентов с АФС нередко находят повреждения клапанов: образуются фибриновые наложения (вегетации) на клапанах, что приводит к регургитации или формированию пороков клапанов.² Возможны хронические нарушения памяти, мигрень, проблемы со слухом или зрением, обусловленные микротромбозами сосудов головного мозга и сетчатки.²

В редких случаях развивается синдром Снеддона – сочетание сетчатого ливедо на коже и повторных инсультов. Таким образом, спектр проявлений АФС очень широк, поэтому для диагноза врачу важно увидеть общую картину: сочетание тромбозов, результатов анализов и прочих симптомов.

Часть 4. Диагностика антифосфолипидного синдрома

Поскольку симптомы АФС разнообразны, диагноз обычно устанавливается ревматологом совместно с другими специалистами (гематолог, кардиолог, невролог, акушер-гинеколог и др.) после всестороннего обследования.² В международной практике диагноз «антифосфолипидный синдром» считается подтвержденным при сочетании как минимум одного клинического критерия и одного лабораторного.²

Это означает, что у пациента должны быть характерные клинические проявления (тромбозы или определенные осложнения беременности в анамнезе) и обнаружены специфические антитела в крови. Основные критерии разработаны на основании международных соглашений (Саппоро, 1999; пересмотр Сидней, 2006 г.), а в 2023 г. появились обновленные классификационные критерии ACR/EULAR.

Ниже приведены ключевые диагностические критерии АФС согласно принятым рекомендациям:

4.1. Клинические критерии

Васкулярный тромбоз

Один или более эпизодов тромбоза в сосудах любой локализации (артерии, вены или мелкие сосуды), подтвержденного объективными методами – например, допплеровским УЗИ, ангиографией или гистологическим исследованием биоптата (при этом в биопсии тромб обнаруживается без признаков выраженного васкулита).¹

Акушерская патология

Наблюдается один из следующих вариантов:

≥1 необъяснимых случаев смерти морфологически нормального плода на сроке ≥10 недель беременности.
≥1 преждевременных родов нормального ребенка до 34 недель из-за тяжелой преэклампсии, эклампсии либо выраженной плацентарной недостаточности.
≥3 подряд самопроизвольных абортов (выкидышей) до 10 недель беременности при отсутствии у матери анатомических аномалий матки или гормональных нарушений, а также хромосомных аномалий у родителей.⁴

4.2. Лабораторные критерии

Волчаночный антикоагулянт (ВА). Обнаружение ВА в плазме крови в двух и более анализах с интервалом не менее 12 недель при выполнении стандартизированных коагуляционных тестов.⁵ ВА – это особый тип антител, который парадоксально удлиняет время свертывания крови in vitro, но в организме ассоциируется с тромбозами.
Антикардиолипиновые антитела (АКА). Наличие в сыворотке средних или высоких титров антител классов IgG и/или IgM к кардиолипину (фосфолипиду мембран) – обычно уровень >40 GPL/MPL единиц или выше 99-го процентиля – в двух анализах с интервалом ≥12 недель.⁶ Эти антитела выявляют методом ИФА (иммуноферментного анализа).
Антитела к β2-гликопротеину I. Наличие анти-β2-ГП1 антител (IgG и/или IgM) в высоком титре (выше 99-го процентиля) в двух анализах с интервалом ≥12 недель.⁶ β2-гликопротеин I – белок плазмы, связывающийся с фосфолипидами; антитела к нему считаются столь же значимыми, как и АКА.

Для установления диагноза необходим хронически положительный характер анализов – разовое обнаружение антител не достаточно. Анализы повторяют через 12 и более недель, чтобы подтвердить, что антитела присутствуют постоянно, а не повысились временно, например, после инфекции.⁶

Важно также исключить другие причины тромбозов (например, наследственные тромбофилии, онкология) или невынашивания беременности (гормональные нарушения, анатомические проблемы матки и др.). В практике врачи нередко назначают расширенное обследование: коагулограмму (тесты свертываемости крови), общий анализ крови (для выявления тромбоцитопении, анемии), анализы на ревматологические маркеры.

К вспомогательным лабораторным «подсказкам» могут относиться, например, ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис, который может давать ложноположительный результат при наличии АФС), повышенный уровень антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.²

Эти показатели сами по себе не входят в критерии, но при их наличии врач быстрее заподозрит АФС. Инструментальные методы (УЗИ, допплерография сосудов, МРТ, ЭхоКГ сердца) используются для подтверждения наличия тромбозов и оценки пораженных органов.²

💡 Примечание: Иногда у пациента клиническая картина очень похожа на АФС, но все три основных антитела (ВА, АКА, анти-β2-ГП1) отрицательны. Такие случаи называют «серонегативным антифосфолипидным синдромом», и хотя они встречаются нечасто, врач может поставить диагноз на основании совокупности признаков и исключения других болезней. В некоторых из этих случаев удается выявить нестандартные антитела (например, к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу), но они не входят в классические критерии.

Часть 5. Подходы к лечению

На сегодняшний день специфического «лекарства, чтобы вылечить АФС раз и навсегда» не существует, так как это аутоиммунное состояние с хроническим течением. Однако есть эффективные способы контролировать синдром.

Цель лечения – предотвращение тромбозов и осложнений, то есть удержание болезни в неактивном, контролируемом состоянии.² План терапии всегда составляется индивидуально, с учетом того, были ли у пациента тромбозы, есть ли сейчас активные проявления, сопутствующая беременность или другие заболевания.

Основные направления лечения АФС включают: модификацию образа жизни, длительную антитромботическую терапию, а при необходимости – иммуносупрессивное лечение.

5.1. Образ жизни и профилактика тромбозов

Пациентам с АФС рекомендуют придерживаться мер, снижающих риск образования сгустков. Режим должен включать умеренную физическую активность – регулярные прогулки, лечебную физкультуру (по согласованию с врачом).

Важно избегать длительной неподвижности: например, при долгих поездках на автомобиле или авиаперелетах стараться периодически вставать и разминаться.² Следует избегать обезвоживания (пить достаточное количество воды), по возможности ограничить длительные пребывания на жаре.

Женщинам с АФС врачи обычно не рекомендуют оральные контрацептивы, содержащие эстрогени, поскольку такие препараты сами по себе повышают свертываемость крови.² Если требуется контрацепция, подбираются другие методы. При планировании беременности обязательно заранее сообщить врачу о диагнозе – может понадобиться профилактическое лечение еще до зачатии.²

Кроме того, пациентам категорически нельзя курить: никотин сильно повышает риск тромбообразования и сосудистых осложнений. Полезно поддерживать нормальный вес, так как ожирение тоже усугубляет риски. Эти меры безопасности на первый взгляд просты, но очень значимы – они снижают вероятность обострений на фоне АФС.

5.2. Антикоагулянтная терапия (разжижение крови)

Основой лечения при подтвержденном АФС является длительный прием препаратов, препятствующих свёртыванию крови – то есть антикоагулянтов или антиагрегантов. Конкретный препарат зависит от ситуации. Если у пациента уже был серьезный тромбоз (например, ТЭЛА, инсульт, тромбоз глубоких вен ноги), обычно назначают непрямые антикоагулянты – например, варфарин.²

Варфарин тормозит цикл витамин-К и «разжижает» кровь; при его приеме необходимо регулярно контролировать показатель МНО (международное нормализованное отношение), чтобы поддерживать нужную степень разжижения. Часто такая терапия проводится пожизненно либо очень длительно, поскольку отмена препарата связана с высоким риском нового тромбозы.²

В некоторых случаях (особенно при венозных тромбозах) могут применяться современные прямые оральные антикоагулянты в таблетках. Если тромбозов не было, но анализы стабильно положительные и риски высоки, врач может назначить низкодозированный аспирин (антиагрегант) для профилактики тромбозов.² Аспирин препятствует склеиванию тромбоцитов и обычно хорошо переносится.

Важно: решение о назначении варфарина, гепарина или аспирина принимает врач; самостоятельно начинать или отменять такие препараты опасно.

5.3. Ведение беременности при АФС

Профилактическое лечение

Особая ситуация – беременность у пациентки с антифосфолипидным синдромом. Беременным женщинам с АФС обязательно проводится профилактическое лечение, чтобы повысить шансы на успешное вынашивание.² Стандартом является комбинация: ежедневные подкожные инъекции низкомолекулярного гепарина (антикоагулянта) в профилактической дозе + низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (аспирина).⁴

Гепарин не проникает через плаценту и безопасен для плода, а его действие направлено на предотвращение тромбов. Аспирин в малых дозах улучшает микроциркуляцию в плаценте. Такая терапия начинается, как только подтвердится беременность (а иногда и за несколько недель до зачатия по рекомендации врача), и продолжается в течение всей беременности.

Параллельно женщина находится под тщательным наблюдением акушера-гинеколога: УЗИ плода делается чаще обычного (ежемесячно или даже чаще), регулярно выполняются допплерография маточно-плацентарного кровотока и кардиотокография плода в третьем триместре.⁴ Эти меры позволяют вовремя заметить задержку развития или страдание плода и принять меры.

В некоторых случаях дополнительно могут назначаться препараты: например, небольшие дозы глюкокортикоидов (преднизолона) и/или внутривенные иммуноглобулины – обычно при сочетании АФС с другими аутоиммунными заболеваниями или если стандартная профилактика не дала результата.²

После родов, если риск тромбоза остается высоким, антикоагулянты продолжают еще несколько недель (или возвращаются к варфарину, так как после родов он уже не опасен). Кормление грудью при лечении гепарином допустимо не всегда – нефракционированный гепарин не проникает в молоко, а вот при низкомолекулярных гепаринах рекомендовано воздержаться от грудного вскармливание.⁴

Этот вопрос индивидуально решается с врачом. Радостная новость: при правильно проведенной терапии большинство женщин с АФС благополучно донашивают беременность и рожают здоровых детей.

Лечение катастрофического АФС

При развитии угрожающей жизни ситуации (массированные множественные тромбозы, ДВС-синдром) пациентов лечат в условиях реанимации. Используются высокие дозы глюкокортикоидов (пульс-терапия метилпреднизолоном), внутривенное введение нефракционированного гепарина, иногда подключается плазмаферез – аппаратное очищение плазмы крови с удалением антител, с замещением плазмы донорскими препаратами.²

Могут проводить переливание свежезамороженной плазмы для восполнения факторов свертывания.² Также описано применение ритуксимаба (антитела к B-лимфоцитам) и других иммунодепрессантов в попытках остановить гипериммунный процесс. Катастрофический АФС – крайне тяжелое состояние, и, к сожалению, летальность при нем высока даже при интенсивном лечении. Но такие случаи единичны; у подавляющего большинства пациентов дело до «катастрофы» не доходит.

В целом тактика лечения АФС сводится к долгосрочной вторичной профилактике тромбозов. Очень многое зависит от самого пациента: дисциплинированное соблюдение назначений и регулярный контроль анализов – залог успеха.

По данным наблюдений, при правильно подобранной терапии удается существенно снизить риск новых тромбозов и улучшить прогноз по беременности.² Все пациенты с диагнозом АФС должны регулярно наблюдаться у врача (ревматолога или гематолога), сдавать анализы на антитела и коагулограмму для мониторинга состояния.²

Часть 6. Жизнь с диагнозом АФС: советы и профилактика

Диагноз антифосфолипидного синдрома, безусловно, требует внимания к своему здоровью, но это вовсе не приговор – с этим заболеванием люди живут полноценной жизнью, строят карьеру и семьи.

Ниже приведены практические рекомендации, которые помогут пациентам с АФС оставаться в безопасности и чувствовать себя уверенно:

Следуйте назначениям врача. Если вам прописан варфарин, гепарин или аспирин – принимайте их строго по схеме. Не пропускайте контроль МНО (если вы на варфарине) и другие регулярные анализы. Самовольно отменять или менять дозы кроворазжижающих препаратов нельзя. Помните, что назначенное лечение значительно снижает ваш риск получить тромб или осложнение беременности.²
Предупреждайте врачей о своем диагнозе. Любому новому врачу, к которому вы обращаетесь (стоматолог, хирург, гинеколог и пр.), сообщайте, что у вас АФС и какие препараты вы принимаете. Это важно при планировании любых операций или инвазивных процедур – возможно, потребуется профилактика тромбозов (например, уколы гепарина до и после операции) или коррекция терапии.

Даже при посещении косметолога (например, перед инъекциями) имеет смысл упомянуть о своем заболевании. Также всегда информируйте врача, если планируете беременность или узнали о наступлении беременности – тактику лечения нужно скорректировать незамедлительно.

Избегайте провоцирующих факторов. Мы уже говорили про курение и гормональные таблетки – их нужно исключить. Также по возможности старайтесь не находиться долго без движения. Если у вас сидячая работа – делайте перерывы, вставайте хотя бы раз в час размяться. В длинных поездках в поезде или самолете – шевелите ногами, периодически ходите по проходу.

В некоторых случаях врач может порекомендовать эластичные компрессионные чулки на время перелета или профилактическую дозу гепарина перед дорогой – обсудите это на консультации. Старайтесь избегать травм и операций без необходимости – при АФС любая обширная травма или хирургия может теоретически спровоцировать тромбообразование. Конечно, жить в страхе не надо, просто разумно оценивайте риски и советуйтесь с медиками.

Поддерживайте здоровый образ жизни. Полезны умеренные аэробные нагрузки (плавание, йога, ходьба, легкий бег – по разрешению врача). Физическая активность улучшает кровообращение и снижает риск застоя крови в венах. Питайтесь сбалансированно: при приеме варфарина не увлекайтесь продуктами с очень высоким содержанием витамина

K (большое количество шпината, брокколи, зелени может ослабить эффект варфарина). Алкоголь – по минимуму, так как он влияет на печень и систему свертывания. Поддерживайте оптимальный вес – при ожирении нагрузка на сосуды и сердце выше, чаще развиваются варикоз и тромбозы.

Хорошо высыпайтесь и управляйте стрессом: сам по себе стресс напрямую не вызывает тромбоз, но может обострять аутоиммунные процессы. Некоторым пациентам помогают методы релаксации, йога, общение с психотерапевтом, чтобы справиться с тревогой по поводу своего заболевания.

Образование и информированность. Узнайте у врача максимум о своем диагнозе. Не стесняйтесь задавать вопросы: «Что значат мои анализы?», «Какие симптомы должны насторожить?», «Что делать, если я забуду принять таблетку?» и т.д. Понимание своей болезни снижает страх неизвестности и поможет вовремя замечать проблемы.

Однако остерегайтесь непроверенных источников – в интернете много мифов. Держитесь фактов и рекомендаций врачей. Например, если вы планируете путешествие или активный спорт, и сомневаетесь, можно ли – обсудите это с доктором, вместе вы разработаете безопасный план.

6.1. Распространенные мифы об АФС и реальность:

Миф 1: «Если поставили диагноз АФС, значит мне грозят постоянные тромбозы и тяжелая инвалидность. Это конец нормальной жизни»

Факт: АФС – серьезное заболевание, но далеко не приговор. При современном подходе большинство пациентов не испытывают постоянных симптомов: принимая поддерживающую терапию, люди живут активно и долго. Да, риск тромбозов повышен, но он контролируем – медицина умеет значительно его снижать. Многие пациенты с антифосфолипидным синдромом десятилетиями находятся в ремиссии (без новых тромбозов). Главное – вовремя выявить и лечить.

Миф 2: «АФС бывает только у молодых женщин, у остальных не встречается»

Факт: Действительно, антифосфолипидный синдром чаще выявляют у женщин 20–40 лет, так как у них он часто проявляется через проблемы с беременностью. Но он встречается и у мужчин, и у детей.¹

Кроме того, диагноз могут поставить и в старшем возрасте – нередко АФС обнаруживается у человека лет 50–60, особенно если есть сопутствующая системная красная волчанка или ревматические болезни. Поэтому никто не застрахован, и при характерных тромбозах врачи проверяют людей всех полов и возрастов.

Миф 3: «С антифосфолипидным синдромом нельзя иметь детей (беременность противопоказана)»

Факт: Это не так. Хотя без лечения АФС действительно вызывает невынашивание, при правильной терапии женщины успешно вынашивают беременность более чем в 70% случаев.⁴ Ведением таких пациенток занимаются специалисты (акушеры совместно с гематологами), и заранее планируется поддерживающая терапия – гепарин, аспирин и др.

Благодаря этому тысячи женщин с АФС стали счастливыми мамами. Беременность при данном синдроме относится к группе высокого риска, но не является запрещенной. Просто важно, чтобы она протекала под наблюдением и с необходимыми мерами предосторожности.

Миф 4: «Если анализы показали антитела, значит 100% есть АФС»

Факт: Для диагноза мало положительных анализов, должны быть еще и клинические проявления (тромбозы или патология беременности).² Иногда у вполне здоровых людей обнаруживаются низкие титры антифосфолипидных антител, и при этом никаких проблем со свертываемостью у них нет.

В таких случаях ставится не диагноз АФС, а, например, «носительство антител» и обычно лечение не требуется – только наблюдение. Кроме того, диагноз не подтверждается, если антитела выявились однократно. Их нужно пересдать через несколько недель (обычно через 12 недель), чтобы убедиться в устойчивом повышении.⁶ Врачи всегда оценивают всю картину целиком. Так что АФС – это сочетание: и симптомы, и лабораторные данные.

Часть 7. Опыт пациенток: преодоление трудностей

Важно помнить, что за всеми клиническими критериями и анализами стоят реальные люди, которым пришлось столкнуться с этим синдромом. Истории пациенток с АФС нередко схожи между собой, и каждая из них – пример огромной стойкости и надежды.

Вот несколько обобщенных случаев, которые показывают, через что проходят пациенты и чего им удается достичь:

История 1: Путь к долгожданному материнству

Мария, 32 года, вспоминает, как пережила три выкидыша подряд. Каждая потеря была для нее тяжелейшим ударом, а причины врачи долго не могли выяснить – анализы были в норме, видимых проблем со здоровьем не было. После третьего случая гинеколог заподозрила у Марии антифосфолипидный синдром и направила к гематологу.

Специальные анализы подтвердили наличие антител. Получив диагноз, Мария одновременно испытала страх и облегчение: стало понятно, почему это происходит, и появилось чёткое решение. Ей назначили ежедневные инъекции гепарина и малые дозы аспирина сразу с начала следующей беременности. «Четвертая беременность у меня проходила в постоянном страхе, – рассказывает Мария. – Каждый день я делала уколы в живот, еженедельно бегала на УЗИ, страшно боялась снова потерять ребенка.

Но мои врачи меня очень поддерживали, и муж был рядом. В 36 недель мне сделали плановое кесарево сечение – и на свет появился мой сын. Я плакала от счастья». Сейчас ее мальчику 3 года, он растет здоровым. Мария продолжает профилактическое лечение, и ее АФС находится под контролем. Опыт этой женщины показывает: даже после череды неудач надежда оправдывается, если найти причину и правильно лечиться.

История 2: Остановка инсульта

Анна, 26 лет, никогда не думала, что проблемы со свертываемостью могут коснуться ее – молодой, активной, без вредных привычек. Поэтому, когда у нее внезапно онемела половина тела и речь стала невнятной, близкие были шокированы: у такой молодой девушки случился ишемический инсульт.

К счастью, Анна быстро попала в больницу, ей ввели тромболитик и восстановили кровоток в мозге. Инсульт прошел почти без последствий, но врачи стали искать причину – у пациентки не было гипертонии или аритмии, которые обычно приводят к инсультам. Тщательное обследование выявило в крови волчаночный антикоагулянт и высокие титры антител к кардиолипину.

Диагноз: антифосфолипидный синдром, первичный. «Сначала я не понимала, что это за болезнь – название длинное, пугающее, – говорит Анна. – Но врачи мне все разъяснили: что надо постоянно пить таблетки, контролировать кровь. Я смирилась – лучше всю жизнь пить варфарин, чем снова пережить инсульт или тромб». Сейчас прошло 5 лет после того эпизода. Анна тщательно следит за МНО, носит с собой паспорт пациента с АФС (где указано, какие препараты принимает).

Больше у нее не было тромбозов. Она вернулась к работе программистом, и старается вести обычную жизнь: «Иногда страшно, но я стараюсь не зацикливаться на болезни. Просто знаю, что рядом хорошие врачи, да и я сама уже многое знаю. Живу, радуюсь каждому дню и строю планы». Этот случай демонстрирует: даже грозное осложнение АФС, инсульт, не означает конец активной жизни – при грамотном лечении можно предотвратить повторные эпизоды и восстановиться.

История 3: Диагноз после долгих лет

Екатерина, 40 лет, страдала мигренями и странным сетчатым рисунком на ногах с юности. Лет в 25 у нее впервые был тромбоз в ноге, потом в 30 – еще один, плюс несколько выкидышей на раннем сроке. Но тогда о связи этих событий никто не подумал: мигрень лечили отдельно, выкидыши списывали на «случайность».

Только когда в 38 лет у Екатерины случился серьезный тромбоз бедренной вены и она обратилась в институт гематологии, ей наконец провели полное обследование. «Впервые услышала про антифосфолипидный синдром, – говорит она. – Столько лет потерь и болей, и только сейчас все сложилось в один пазл». В ее случае АФС оказался вторичным – на фоне ранее недиагностированной волчанки (у нее также выявили СКВ).

Теперь Екатерина получает лечение и от волчанки, и антикоагулянты против АФС. Озираясь назад, она призывает других женщин быть внимательными: «Если у вас были повторные выкидыши или тромбозы в молодом возрасте – проверьтесь на АФС. Не ждите, как я, десяток лет.

Как только мне назначили правильные лекарства, я почувствовала себя намного лучше». Ее история – напоминание о том, как важно вовремя поставить диагноз. К сожалению, АФС не всегда распознается сразу, но никогда не поздно начать терапию и защитить себя от новых проблем.

Эти истории показывают, что жизнь с антифосфолипидным синдромом возможна и может быть полноценной. Да, диагноз АФС накладывает определенные ограничения и обязанность заботиться о себе, но с другой стороны – знание о своем заболевании дает мощный инструмент для предотвращения осложнений. Пациенты, прошедшие через трудности, отмечают, что главным союзником стала информированность и поддержка специалистов.

Не менее важна эмоциональная поддержка близких и общение с теми, кто столкнулся с таким же недугом. Сейчас существуют группы взаимопомощи для пациентов с редкими аутоиммунными синдромами, форумы в интернете, где можно поделиться переживаниями. Многие чувствуют себя спокойнее, когда понимают: «я не один, у других тоже было что-то похожее, и у них получилось справиться».

Заключение

Антифосфолипидный синдром – сложное заболевание, но при правильном подходе ему можно успешно противостоять. Если у вас диагностирован АФС или есть подозрения на этот синдром, постарайтесь не паниковать. Обратитесь к квалифицированным врачам, задавайте вопросы и участвуйте активно в своем лечении.

Современная медицина располагает всеми средствами, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни пациентов с АФС. Берегите себя, будьте внимательны к сигналам своего тела – и тогда, несмотря на коварство этого синдрома, у него не будет шанса лишить вас радости полноценной жизни.