Описание

Гемолитическая анемия – это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их производить.

📌 Основные причины

1. Наследственные формы

🔹 Дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз).
🔹 Ферментопатии (дефицит Г-6-ФД, пируваткиназы).
🔹 Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия).

2. Приобретённые формы

🔹 Аутоиммунные (антитела против эритроцитов – АИГА).
🔹 Токсические (лекарства, яды, инфекции – малярия, сепсис).
🔹 Механические (искусственные клапаны сердца, ДВС-синдром).

🩺 Симптомы

🔻 Общие анемические:

• Слабость, головокружение, бледность.

• Одышка, тахикардия.

🔻 Специфические гемолитические:

• Желтуха (из-за повышения непрямого билирубина).

• Тёмная моча (гемоглобинурия).

• Увеличение селезёнки (спленомегалия).

• Лихорадка, боли в животе/спине (при остром гемолизе).

🔍 Диагностика

1. Лабораторные анализы

• Общий анализ крови:

  • Гемоглобин ↓, ретикулоциты ↑ (признак усиленного кроветворения).

  • Мазок крови: фрагментированные эритроциты (шизоциты), сфероциты.

• Биохимия:

  • Непрямой билирубин ↑, ЛДГ ↑, гаптоглобин ↓.

• Тест Кумбса (прямой/непрямой) – для диагностики АИГА.

• Исследование Г-6-ФД (при подозрении на ферментопатию).

2. Инструментальные методы

• УЗИ селезёнки (спленомегалия).

• ЭКГ (признаки гипоксии).

💊 Лечение

1. Этиотропная терапия

• Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА):

  • Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг/сут).

  • Иммунодепрессанты (азатиоприн, ритуксимаб).

  • Спленэктомия (при неэффективности лекарств).

• Гемолиз из-за дефицита Г-6-ФД:

  • Отмена провоцирующих препаратов (сульфаниламиды, примахин).

• Токсический гемолиз:

  • Плазмаферез, антидоты.

2. Симптоматическая терапия

• Переливание эритроцитарной массы (при Hb < 70 г/л).

• Фолиевая кислота (для поддержки кроветворения).

• Инфузионная терапия (при гемоглобинурии).

⚠️ Осложнения

🔴 Острая почечная недостаточность (из-за гемоглобинурии).
🔴 Гемолитический криз (резкое падение гемоглобина, шок).
🔴 Тромбозы (особенно при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

💡 Интересный факт

При малярии гемолиз возникает из-за разрушения эритроцитов плазмодиями – это приводит к характерной тёмно-бурой моче («чёрная водяная лихорадка»).

❗ Когда срочно к врачу?

• Резкая слабость + желтуха + тёмная моча.

• Гемоглобин < 70 г/л + признаки гипоксии.